골수에서 얼룩 heterozygous(het)및 knockout(KO)mDia1 쥐입니다. 생쥐를 6 개월 동안 일반적인 MDS 약물 lenalidomide 가 있거나없는 만성 저용량의 lipopolysaccharide 로 치료 하였다. 레 날리도 마이드 치료를받은 마우스는 LPS 치료 단독 투여와 비교하여 MDS 의 유의 한 개선을 나타낸다. 화살표는 비정상적인 혈액 세포를 가리 킵니다.

노스 웨스턴 의학 과학자들은 혈액 및 골수 질환이 어떻게 발생하는지에 대한 이해를 넓혔습니다.,

난 증후군(MDS)은 그룹에 영향을 주는 질병의 골수하고 효과적으로 이어질 줄기 세포의 생산이다. MDS 환자는 종종 빈혈–적혈구 감소-및 백혈병의 위험을 증가시키는 다른 부작용이 있습니다.

“MDS 은 하나의 중요한 건강 관련 도전으로 고령화 인구가 세계전반,”고 말했다 펭 Ji,MD,PhD,’13GME,조교수에서 병리과 구성원의 Robert H.Lurie 포괄적인 암센터 노스웨스턴 대학교도 있습니다.,

여러 유전자 돌연변이와 관련된 질병,하지만 과학자들은 집중에서:가장 일반적인 삭제 염색체 5q. 그들은 결정을 잃고 단백질이 있는가라는 mDia1 지도를 비정상적인 overexpression CD14 단백질에 과립구,그룹의혈구에 대해 책임 첫 번째 라인이 면역 반응에 대해 병원균이나 손상을 세포입니다. 궁극적으로 단백질을 잃는 것은 MDS 의 발달에 기여합니다.

“이것은 중요하기 때문에 CD14 는 데 도움이 중재에 의해 유도 된 신호 경로 병원균이나 세포를 손상,”said Dr.Ji.,

펭 Ji,MD,PhD,’13GME,조교수에서 병리학 연구의 역할을 단백질 재생에 개발의 난 증후군(MDS).

연구 결과는 혈액에 발표되었습니다.

Ji 박사의 연구실은 lipopolysaccharide(LPS)라는 독성 박테리아 분자를 사용하여 mDia1 이 있거나없는 마우스에서 면역 반응을 자극했습니다. 그것이없는 마우스는 일반적으로 나이 든 마우스에서만 볼 수있는 MDS 를 개발했습니다.

“MDS 는자가 면역 질환으로 알려지고있다”고 Ji 박사는 말했다., “사실,우리가 발견 mDia1null 마우스 전시 과민 타고난 면역 반응을 이어질 수 있는 MDS 개발.”

이 연구는 또한 검증 가능한 MDS 환자의 데이터를보고 골수 과립구에서 동일한 CD14 과발현을 관찰했습니다.

현재 lenalidomide 라는 약물은 MDS 의 증상을 완화 시키지만 모든 환자가 이에 반응하지는 않습니다. 이 연구의 결과는 LENALIDOMIDE 와 함께 작동하는 CD14 억제제와 같은 추가 치료 전략으로 이어질 수 있습니다.,

추가 연구는 mDia1 이 없을 때 과립구가 cd14 를 과도하게 발현 할 수있는 특정 메커니즘을 찾으려고 노력할 것이다.

이 연구는 NIH 보조금 DK062757-12 및 R00HL102154 와 미국 혈액 학회 학자 상(American Society Of Hematology scholar award)에 의해 지원되었습니다.