요약:
발작에 의해 유도된 빛(또는 시각적)자극이나 감광성 발작에서 관찰할 수 있 일반화 또는 초,idiopathic,또는 징후 간질에서 진보적인 신경 퇴행성 질환,심지어에서의 컨텍스트 상황에 관련(급성 증상)발작., 이 외에도”가”존재의 감광성 특성에 걸쳐 다양한 간질 형태 및 질병,일부 증후군에서는 모든이 또는 발작가에 의해 유도된 빛 자극하는 것 충분한 특이성을 고려될 수 있으로 증후군의 순수한 반사 감광성 간질이 있습니다. 여기에는 우리는 임상적 특성의 다른 종류의 빛 유도 포착 및 주요 간질 증후군을 특징으로하는 시각적 감도로 하나의 유일한 표현이나 액세서리로 기능입니다.,

발작 유형
다양한 발작 유형과 연관되었습 임상 감광성(또는 시각적 감도).

눈꺼풀 myoclonus

눈꺼풀 myoclonus 발생할 수 있습으로 매우 짧은 이벤트를 지속 12s 없이 탐지 가능 장애의 의식 또는에서 같이 결석을 가진 눈꺼풀 myoclonus,말과 함께없는 발작. 눈꺼풀 myoclonus 는 엄격한 용어로 간질 발작이 아닌 orbitofrontal photomyoclonus 와 차별화되어야합니다., 환자를 가진 눈꺼풀 myoclonus 종종 빠에서 자기를 유도하는 행동을 특징으로 복잡한 반복적인 자기 자극 습관으로 심의 펄럭이의 눈과 확장의 머리 앞에 밝은 광원을 포함하여,간헐적인 빛의 자극(IPS). 이러한 상황에서 시도하는,그 어떤 차이 눈꺼풀 myoclonus 고 자기를 유도하는 행동이 특히 어려울 수 있습.

초점 비대칭 myoclonus

예외적 인 경우,초점 myoclonic 저크는 IPS 에 의해 유발 될 수 있습니다. 의식이 유지됩니다.,

일반화 된 myoclonic jerks

일반화 된 myoclonic jerks 는 일반적으로 상지에서 대칭적이고 우세합니다. 대부분의 경우 그들은 경미하여 머리의 끄덕임과 약간의 팔 납치 만 생산합니다. 얼굴,몸통 및 다리와 관련된보다 일반화 된 저크는 때때로 환자가 넘어 질 수 있습니다. 고립 된 근 경련 경련은 의식 장애없이 발생합니다. 그러나 특히 자극이 계속되면 일반화 된 저크가 반복 될 수 있습니다. 이 상황에서는 의식이 손상 될 수 있으며 일반화 된 토닉 클론 성 발작(GTCS)이 뒤따를 수 있습니다.,

토닉,versive 현상

드문 경우에,IPS 표시되었습을 생산하는 버전의 눈 머리 쪽으로 한쪽입니다. Versive 자세는 자극에 의존하는 국소화 된 ictal 현상을 나타내는 트리거링 자극이 계속되는 한 지속될 수 있습니다. 그것 또한 오래 가는 자극 기능으로의 간단한 부분 발작할 수 있는 그런 진화하여 복잡한 부분이나 GTCS. 이 경우 초점 발작 활동이 발작 일반화에 선행한다는 것을 나타냅니다.,

부재 발작

환자의 작은 하위 그룹이 유일한 증상으로 인식 상실을 보입니다. 눈을 감은 상태에서 자극이 수행 될 때,결석은 눈을 뜨는 것만으로 나타날 수 있습니다. 발병시 평균 연령은 12 세입니다. 결석은 자극을 오래 버틸 수 있습니다. 가벼운 myoclonic 구성 요소와 GTC 로의 진화가 가능합니다.

일반화 토닉 대성 발작.

이들은 항상 그렇지는 않지만 일반적으로 발생한 후에 지속적인 노출을 빛 자극., 그들은 부재,myoclonic 저크,일련의 저크 또는 부분 발작을 따를 수 있지만 선행 현상없이 발생할 수도 있습니다. 차 일반화될 수 있는 느린 또는 아주 빠른 후 가벼운 임상 표시 등의 머리를 편차 또는 시각적인 현상도 나의 일반화는 처음에 초점,가능성이 이웃집 발작.

초점에 발작

65%가진 환자의 빛 유도 발작,발작 시작,일반적으로 이웃집 텍,임상니다., Photic 유발 FSs 는 종종 시각 및 식물 증상의 순서로 특징 지어지며 때로는 두통이 동반됩니다. 이러한 발작은 특히 운동 발현을 인식 할 수없는 경우 편두통으로 오인 될 수 있습니다.

임상 발작 기호학은 자발적인 후두 발병 발작과 유사합니다. 확산될 수 있 급속한,그것은 스트레스를 해야 합니다 그것은 또한 매우 느리고,후에 발생하는 많은 분의 발작 활동한 후두엽.,

단순한 시각적 현상

대부분의 환자 발생한 주관적 현상을 설명합 시각적 현상으로 초기 발작 표현이다. 이들은 일반적으로 보고 밝은,여러 가지 빛깔의,또는 때때로 만들어 낸 고운,장소,또는 단순한 기하학적 형태는 지속적인 또는 깜박입니다. 이들은 일반적으로하지만,반드시,주변의 시야를 건너 반대쪽으로 회전하는 동안 또는 천천히 이동., 발작인 흑,실명 또는 심한 흐리게 비전한 hemifield,사용,또는 포함하는 전체 시야에 따를 수 있습니다 환시는 하지만 때때로 구성한 첫 번째 증상입니다. Ictal 과 postictal 실명을 구별하는 것은 불가능할 수 있습니다.

복잡한 시각적 현상

더 복잡한 환 포함할 수 있는 장면 종종에 관련된 과거 경험과 함께 수 있으 macropsia,micropsia,또는 인식의 장면은 사람이나 동물이 설명하는 정적으로 또는 이동,수평으로 접근하거나 설계가 많습니다.,

상도 발생할 수 있습니다 포함할 수 있는 변경에서 크기,형태,모션 객체의 변화에 컬러 인식에 의해 나타난 흑백 비전,또는 감소한 강도의 색상(achromatopsia). 더 복잡한 환상은 공간에있는 물체에 대한 인식이 바뀌어 거리 또는 근접성을 강조 할 수 있습니다. 발작 palinopsia(즉,지속성 또는 재발 시각적 이미지를 한 번 실제 물체의 인식은 더 이상 존재하는)보고됩니다., 이 현상은 종종 환각과 공동 발생하므로 두 구성 요소를 구별하는 데 어려움이있을 수 있습니다.

시각적 현상은 종종과 함께 또는 다음에”에 의해 의식”강장제 또는,거의 대성,또는 눈과 머리를 편차,일반적으로 향한 측면의 초기 시각적 증상이다. 임상으로,그것이 불가능할지 여부를 확인 눈 머리 회전 표현의 압류 또는 그들은 시도해 환자를 따라 인식의 이미지와 환상적인 수치입니다.,

눈꺼풀의 펄럭거나 강제로 점멸으로 끌어 감각을 한 눈에 나타내는 다른 발작이 표현되어있는 상관관계를 이웃집 지역화의 발작 방전. 긍정적이고 부정적인 시각적 현상은 전체 시야를 포함하도록 확산 될 수 있습니다.

mesiotemporal 변연계 구조로의 발작 활동의 전파는 빈번하며 측두엽 간질의 전형적인 자동화가 동반된다. 가장 빈번한 ictal 패턴은 상복부 불편 함,무응답 및 자동화의 순서입니다., 몇몇 환자 경험을 토하는 것은 특히 잦은 과정 중에 장기 발작을 트리거하여 빛 자극이다. Suprasylvian 전파하는 측면 모터 외피가 동반하여 초점 모터 또는 hemiclonic 활동 및 전파를 추가 sensorimotor cortex,여 비대칭 토닉 자세.

초기 변 증상

예외적인 경우에,시각 자극을 일으킬 수 있는 간단한 부분 발작으로 식물 증상 또는 상복부,기운 없이 앞의 시각적 표현이다.,

증후군으로 빛 유도 발작

국제 분류의 간질을 인정하지 않았다 시각적 감도(VS)또는 IPS 감도로의 특성이 주어진 간질 증후군도 않았을 고려하는 대화의 개별한”사진 간질이 있습니다.”VS 그리고 다양한 형태의 인간의 간질과 같은 특색,photoparoxysmal 응답(PPR)또는 대 찾을 수 있습에서 일반화 또는 초,idiopathic,원인 불명,또는 징후 간질과 심지어 컨텍스트 내에서의 상황에 관련(급성 증상)발작., 이에도 불구하고”횡단하는”존재의 특성에 걸쳐 다양한 조건부 증후군에서는 모든이 또는 발작가에 의해 유도된 빛 자극하는 것 충분한 특이성을 고려될 수 있 증후군의 반사를 간질이 있습니다. 여기서 우리는 다른 증후군에서 감광성의 임상 적 특성을 검토합니다.

양성 myoclonic 간질 초기 단계에서

양성 myoclonic 간질이 초기에 최초 발표 양식의 일반화된 특발성 간질(IGE)와 관련된 시각적 감성이다. 그것의 발병은 1 세 이전입니다., 일반화 된 스파이크 및 웨이브(SW)방전은 항상 myoclonic jerks 와 관련이 있으며 어린이의 10%에서 IPS 로 유도 할 수 있습니다. 하지만 대부분의 어린이는 이 조건으로 진단 좋은 발작 결과는 필요하지 않습 치료를 받을 넘어 세의 나이 6 년 동안 여러 시리즈에서,주요 원인에 대한 지속적 처리한 후에는 나이는 감광성이 하나를 유지하거나 등장한 후에는 자발적인 myoclonic 바보들은 사라졌습니다., 이러한 관찰해야한 해석의 관점에서 어려움을 종종 발생에 정의를 명확한 nosologic 구분이 이하”양성”의 경우 양성 myoclonic 간질과 미만의 심한 경우 myoclonic astatic 간질이 있습니다. 실제로,Dravet 및국은 최근에 논의의 명칭이 증후군으로”양성”이 될 수 있음을 의심에 따라,가장 최근의 정의 국제 리그에 대한 간질이 있습니다.,

어린 시절 부재를 간질(CAE)청소년 발병 없는 간질(재)

CAE 및재와 관련된 PPRs 및 시각적으로 유도 발작 1318%의 환자입니다. 그들 중 소수에서,포틱 자극은 결석만을 침전시킵니다. 자발적인 부재 발작이있는 간질에서의 감광성은 근근 공격 및 GTCSs 의 더 큰 가능성으로 더 심한 증후군을 예고하는 것으로 보인다.

청소년 myoclonic 간질(JME)

JME 은 형태의 간질이고 있는 가장 가까운 연결을 가진 감광성., 임상 시각 민감도의 유병률이 낮을 수 있지만 환자의 30~35%(소녀의 4045%)는 PPR 을 나타냅니다. 에서 이러한 개인,동 myoclonic 바보 또는 GTCSs 발생할 수 있는 자발적으로도 트리거 될 수 있는 환경 자극에 의해,특히 텔레비전,비디오 게임,또는 번쩍이는 불빛에서 디스코텍. 이 IPS-sensitive subgroup 이 또한 약물 철수 후 평생 동안 발생과 높은 재발률을 가지고 있는지 여부는 알려지지 않았다.,

간질과 myoclonicastatic 발작

지만 이 양식에서의 간질,PPR 은 종종 발견하는 동안,어린 시절에 대해 잘 알려져 있는 그것의 임상 연결 및 예후가 있습니다.

기타 일반화 간질 증후군

간질과 GTCS 에 깨우는 것은 동반 PPR13%의 환자는 반면,이 보급은 낮에 IGEs 와 GTCSs 하지 않는 특히에서 발생하는 각성(410%).

주 읽고 간질하지만,앞으로 분류되 지역화에 관련된 형태의 간질이 될 것이다 밀접하게 관련 JME., IPS 또는<10%의 경우에 패턴에 의해 유발 된 PPRs 와 관련이 있습니다.

간질과 myoclonicastatic 발작은 종종 accompamied 에 의해 PPR 에서 어린 시절이지만,조금은 알려진에 대한 임상 연결 및 예후가 있습니다.

유아기의 중증 근무력증 간질

초기 감광도는 오히려 증후군의 특징입니다. PPR 은 3 개월의 어린 아이들과 뇌파 기록을 반복 한 아이들의 40%에서 추적 관찰 중 어느 시점에서 기록되었습니다., 그러나 eeg 실험실에서 ppr 을 유도하는 데있어 상당한 불일치가 발견되며,심지어 같은 아이에서도 발견됩니다. 아이들은 민감한 환경 또는 대조,그리고 때로는 빠에 자기 자극하는 동작하지 않을 보여는 비정상적인 뇌파 응답을 IPS. 다카하시 외. 특발성 일반화 된 감광성을 가진 환자에서 주로 파-길이 의존적 반응과는 메커니즘이 다른 SME 에서 광 의존성 PPR 의 양이 있음을 제안했다., 일반화 된 myoclonic jerks 는 종종 IPS 에 의해 유발되며,눈 폐쇄,텔레비전 시청 또는 환경에서의 대조 패턴에 의해 유발 될 수 있습니다.

Idiopathic 감광성 후두엽 간질

에서의 번호 환자 시각적으로 유도 발작은 주로 초점,임상 및 뇌파 특성을 제 syndromic 군의 순수한 감광성 특발성 후두엽 간질의 전형적인 사춘기., 이 상태에서 반사 발작을 특징으로의 연속이 시각적 현상,특히 초등학교 환하고 흐리게 다음에,상복부를 불편하고,구토하고,발작 두통입니다. 발작 기간은 매우 다양하며 2 차 일반화는 빠르게 또는 몇 분 후에 발생할 수 있습니다., Underrecognition 의 같은 발작될 수 있 부분적으로 가난한 관심을 일찍 시각적 현상을 때 급속한 보조 일반화 obscurates 초기 증상,그리고 부분에서 오진으로 편두통 때는 발작동 위의 확산에 실비 균열과 없이 모터의 표현이 인식할 수 있습니다. 일부 환자는 학령기에 전형적인 양성 롤란 간질을 앓은 후이 유형의 간질을 개발했습니다., 초점 거리는 발작을 자극에 의해 빛 자극 또한 보고에서 아이들과 뇌성마비,뇌 기형,또는 허혈성 후두 장애 없이 자발적인 이웃집니다. 의 주파수 환자 발작으로 이식의 순수한 감광성 간질은 매우 변수와 밀접하게 관련된 감광성 범위 및 노출을 트리거(s). 대부분의 환자가 narrrow 감광성 범위와는 경우에,그들은 그들을 관리할 수 있습을 피하는 환경적,경험,자주 발작,어쩌면 한 발작. 그러한 경우에는 약물 치료가 필요하지 않습니다., 그러나 몇몇 환자가 다양한 감광성 범위를 제어하기 어렵도,약물 치료,심각 장애인용에 의해 자주 발작과 두려움에서 직면하는 도발적인 자극을 일상 생활에서.

진행성 myoclonus epilepsies(PMEs)

시각적으로 유발 된 발작은 종종 임상 적으로나 뇌파 특성으로 명백합니다. 드물게 그들은 질병의 첫번째 증후일지도 모른다. 이 환자들의 감광도는 종종 거대한 체성 감각 및 시각적 유발 전위와 관련이 있습니다., IPS 에 대한 비정상적인 반응이 중요한 특성 인 PMEs 의 가장 빈번하게 발생하는 형태 중에는 다음과 같은 것들이 있습니다.

Neuronal ceroid lipofuscinoses(NCLFs)을 포함하는 임상과 유전적으로 이기종 스토리지 장애에서 발견 될 수 있는 아주 어린 환자들이지만,또한 성인에서. 시각적 민감성은 특히 후기 유아 및 성인 형태에서 발견됩니다. 이 될 수 있을 특징으로 PPR,하지만 특히 높은 진폭에 관한 다음 저주파이 깜박하고 거대한 갖는 잠재력을 하나의 깜박입니다., NCLFs 환자는 점진적인 시력 상실을 경험하며 vs 는 질병의 진행 과정에서 감소 할 수 있습니다.

Lafora’s disease:VS 는 진화 전반에 걸쳐 지속되는 주요 특성입니다. 이 상태에서 VS 는 종종 자발적인 초점 후두 발작과 관련이 있습니다.

Unverricht-질병으며 큰 객실:대 주요 초기 임상 뇌파 특성하는 경향이 송금 번째 십년간의 진화;임상의 질병은 변수의 간에 다릅니다.,

Myoclonus 간질 및 비정형 적색 섬유(MERRF):임상 스펙트럼은 매우 광범위하며 VS 가 발생할 수 있습니다.다른 유형의 발작에 대해 알아 보려면 여기를 클릭하십시오.피>