진단을 확신합니까?

청색 모반(Bn)은 선천성 또는 후천성 일 수있는 양성 멜라닌 세포 신 생물입니다. 신체 검사에서,그들은 양성 모반에서 흔히 볼 수있는 갈색 색보다는 특징적인 청회색을 띤다. 이 청회색은이 실체에서 멜라닌의 깊은 피부 위치에 기인합니다., 기 때문에 색소는 상대적으로 깊은,그것이 취약 Tyndall 효과에있는 선택적 흡수의 긴 파장의 빛으로 피부 안료,반사와 피부를 눈의 짧은(블루)파장.

BN 은 일반적으로 특징 조직학 중 하나로 수상(일반)블루 모반(DBN)또는 휴대 전화 블루 모반(CBN). 이러한 두 가지 유형이 있습을 종종에 존재하는 같은 병변이며,병변은 일반적으로 지명에 따라 더 많은 조직학명(>50%)휴 유형입니다., BN 은 아래에 설명 된 바와 같이 임상 적 및 조직 병리학 적 특징에 따라이 두 가지 형태로 나누어진다. DBN 과 CBN 은 모두 g-단백질 α 서브 유닛,Gnaq 및 Gna11 단백질의 Gaq 클래스에서 돌연변이를 빈번하게 보유하고있다.

임상 차별을 위한 진단 BN 에서 일반적인 포함하는 선천성 피부 melanocytoses 과 같은 몽골의 장소,모 Ito,Ota,모 fusocaeruleus zygomaticus,획득한 피부 melanocytosis 의 얼굴과 움직였고,피부 melanocyte 종., 이들은 조직학에 대한 봉와직성 및 간질 경화증의 부족 외에도 임상 적 특징에 따라 BN 과 차별화됩니다. 감별 진단은 또한 양성 모반,깊은 관통 모반,상피 청색 모반 및 흑색 종을 포함합니다.

일반적인 블루 모반(수지상 블루 모반)

• 특성 연구 결과에서는 물리적 검사

에서 임상 검사,DBN(일반적인 블루 모반,Jadassohn-Tieche 형)은 대부분이 잘되고 경계 papules,보다 적은 직경에서 1㎝,색상에 이르기까지 파란색에서 회색,파란색-검정 검정입니다., 그들은 전형적으로 털이 많은 피부에서 볼 수 있으며,대부분 얼굴과 사지에서 볼 수 있습니다. 가,그러나,드문 경우 BN 에서 발생하는 subungual 부분의 손톱 장치,궤도,결막,구강 및 성 점막,강,국-코 점막,기관지,식도,림프절,자궁 경부,자궁내막,전립선.

• 예상된 결과의 진단 연구.

일반적인 블루 모반의 확산 스핀들과 수지상 멜라노 중심으로 진피에 있습니다., 스캐닝 배율에서 청색 모반은 진피에 결절을 형성하는 색소 스핀들 세포의 돔 모양의 증식을 특징으로합니다(그림 1,A).

표피는 일반적인 파란색 모반에서 볼 수 없습니다., 일반적인 블루 모반의 구성 가변적으로 밀도의 확산 스핀들 모양과 수지상 melanocytes 와 관련된 침투의 안료 함유 세포(“melanophages”)(그림 1,B).

더 높은 전력 검사는 전형적으로 가늘고 긴 수지상 세포질 과정을 나타내는 스핀 들된 세포를 보여준다. 이러한 미세 세포질 과정은 균질하고 미세하며 갈색의 세포 내 멜라닌 색소의 가변적 인 양을 함유한다. 어떤 경우에는,이 안료는 핵 세부 사항을 모호하게 할 정도로 조밀 할 수 있습니다., 청색 모반의 핵은 전형적으로 길쭉한 또는 스핀들 모양 및 과색 성이며 전형적으로 최소한의 비정형 또는 다형성을 나타낸다(그림 1,C). 유사 분열 수치는 거의 관찰 될 수 없지만 이들은 결코 비정형 적이 지 않습니다. 이러한 스핀들/b 세포 배열 될 수 있 단독으로 묶 다발 속에서 변함없이 밀도 교원 stroma.,

성숙에는 블루 모반에 분명하다 주변과 깊이 측면의 병변,는 스핀들 모양의 세포 넌지시 자신을 단독으로 사이에 두껍게 콜라겐 섬유의 망상 진피(그림 1,D)—대조하는 중앙 및 표면 분야는 다발이나 시트 predominate(그림 1C). 하지만 블루 모반 보통 최소화 관련 lymphohistiocytic 염증 침투,눈에 띄는 침투 색칠한 세포는 일반적으로 존재합니다.,

A sclerosing 변종의 DBN 과 유사할 수 있습니다 desmoplastic 흑색,그러나 대조될 수 있는 기반으로 무시할 수 전국 비정 형성과 긍정적인 염색한 HMB-45 종종 S-100 에서는 dendritic cells. 양성 nevic 셀 집계로 구성되어 작은 둥근을 타원형으로 세포 라운드를 타원형 핵 및 부질없는 전국 비정 형성하고,아주 작은 관련된 안료입니다.

일반적인 블루 모반 볼 수 있습니다 현미경으로 협회에서와는 다른 양성 적—일반적으로 선천적인 패턴반., 전형적인 설정이있는 친밀한 협회의 평범한 nevic 세포(화합물,접합하거나 피부)와 관련된 다발의 색 스핀들/b 세포의 푸른 모반.

면역 조직 화학 연구는 청색 모반의 진단에서 호출되는 유용한 보조 기술 일 수 있습니다. 블루 모반은 일반적으로 s100,Melan-a 및 HMB-45 에 대해 강력하고 확산 적으로 긍정적입니다. HMB-45 에 대한 균일 한 양성은 다른 멜라닌 세포와 비 멜라닌 세포 증식과의 구별에 특히 도움이되는 특징입니다(아래 참조).,

• 진단 확정

미세한 차이로 진단한 일반적인 블루 모반을 포함 dermatofibroma 의,neurofibroma 및 desmoplastic 흑색.

A dermatofibroma 의(“양성 섬유 histiocytoma”)는 fibrohistiocytic 확산에서 진로 구성,스핀들 모양의 b 세포는 넌지시들 중에는 피부 콜라겐이 뭉치(“콜라겐 트랩”). 이들 위에 겹쳐진 표피는 광범위하고 길쭉한 rete 를 갖는 전형적인 acanthosis 를 나타낸다., 그러나,lesional 세포의 dermatofibroma 의 부족 눈에 띄는 intracytoplasmic 안료,및 melanophages 은에서 드문 일이 dermatofibromas 이며,면역학의 dermatofibromas 공개 양성에 lesional 세포한 요소 XIIIa,D2-40 그리고 때때로 CD163 지만,부정에 대한 피부 마커입니다.

a neurofibroma 는 최소한의 겹치는 표피 변화로 스핀들 세포의 피내 증식을 특징으로합니다., Intracytoplasmic 안료 및 melanophages 하지 않은 유명하고,면역 연구에 대한 부정적인 피부 마커 HMB-45Melan-A

마지막으로,desmoplastic 흑색 일반적으로 발생 협회에서 겹치는 현장에서 흑색,흑자 maligna 유형입니다. 에 대비하는 블루 모반,피부의 확산 spindled melanocytes 에 desmoplastic 흑색으로 전시회 전국 비정 형성 그리고 눈에 띄는 mitotic 그림과 자주 연결이 비교적 조밀한 림프 집계 내 흩어져있는 병변.,

셀룰러 푸른 모반

• 특성 연구 결과에서는 물리적 검사

임상으로,CBN 는 가장 일반적으로 위치한 두피에,허리,그리고 엉덩이(그림 2)하지만 보고 되었습니다,풍속,점막,그리고 subungual 자리입니다. 그들은 일반적으로 크기가 몇 밀리미터에서 몇 센티미터에 이르는 색소 결절입니다.

그림 2.

• 예상된 결과의 진단 연구.

셀룰러 푸른 모반할 수 있는 현재 진단 문제와 현미경으로 구분되어야 한 흑색종에서. 스캐닝 배율에서 셀룰러 블루 모반은 특징적인 실루엣을 나타냅니다. 상단 부분의 진피,일반적인 블루 모반 건축물은 분명:는 광범위한 기반 확산의 색 스핀들 세포를 형성 한 접시 같은 구성이 있습니다., 좁은,구근의 확산 melanocytes 프로젝트에서 이 형성,잘 돌출 외접 나오는 깊이로 진피 때때로 피하 조직. 이”멍청한 종”아키텍처는 종종 세포 성 청색 모반의 진단에 대한 특징적인 단서입니다.

높은 전력 시험을 보여준 색 spindled 와 수지상 melanocytes 의 전형적인 블루 모 및 외에,더 많은 셀룰러 섬의 더 큰 스핀들 모양의 세포이 창백해 명확한 세포질을 포함하는 최소화—모든 경우—안료와 큰 난형 핵., 일반적인 청색 모반에서와 같이,멜라노 파지는 세포 청색 모반의 세포 사이에 산재 해 있습니다. 그러나 그의 존재는 색 스핀들 모양의 melanocytes 및 melanophages 인접 집계의 세포를 가진 명확한 세포질을 부여”나아졌다”는 품질이 가장 특징적인 패턴의 세포이 블루 모반.

지만 밀도가 세포질의 셀룰러 푸른 모될 수 있습 우려에 대한 흑색,안심 기능을 포함한 최소한의 전국 비정 형성,희귀 mitoses(도 불규칙)및 종양 괴사거나 표피 궤., 중 하나에서 볼 수 있습니다 전형적인 CBN 절연 mitotic 활동 또는 초점 괴지 않고 다른 기능에 관한 대한 악성 종양 등의 휴 밀집,원자력 비정 형성,hyperchromasia,또는 expansile 성장이다. 이러한 다른 기능은 다음의 평가는 위험 요소에 대한 이 종양 의해 만들 수 있어야 합 병리학자 및 임상 만들기 위해 적절한 관리 계획입니다.

회음부 침범과 간내 종양은 CBN 의 특징이며 CBN 과 흑색 종을 구별하는 데 사용되어서는 안된다는 점에 유의해야합니다., CBN 에서 림프절의 관여는 매우 드물며 우려를 제기해야합니다. 악성 종양에 관한 특징으로는 종양 괴사,세포 학적 비정형 및 다형성 및 빈번한 유사 분열(>2/mm2)이 있습니다. 비정형 CBN 과 악성 청색 모반을 구별하는 특징의 합의에 도달하기 위해 고안된 연구는 신뢰할만한 기준을 만들어 내지 못했습니다.

이 질병에 걸릴 위험이있는 사람은 누구입니까?

DBN 는 주로 취득,거의 선천성,그리고할 수 있습니다 어떤 나이에 있지만,그들은 가장 일반적으로 첫 번째 주목에서 첫 번째 사십년의 삶입니다., DBN 에 대한 성별 선호도는 없습니다.

CBN 은 모든 연령(범위 6~85 세)에서 발견 될 수 있으며 출생시 존재할 수 있지만 40 세 미만의 성인에서 가장 일반적으로 처음 언급됩니다. 명확하지 않은 이유로 여성은 남성보다 CBN(2.2:1)을 개발할 가능성이 높습니다.질병의 원인은 무엇입니까?

모반이”보통”모반이 아닌 청색 모반의 임상 적 및 현미경 적 모습을 취하는 이유는 분명하지 않습니다., 이 spindled 세포의 특성에 BN 상승을 부여하는 개념들을 미성숙한 멜라노 마이그레이션 신경 크레스트에서는 피부에 embryogenesis 고 했게 체포된 진피에 있습니다. 또 다른 이론은 이러한 세포 수 Schwann cells 으로 채택하는 때 차별화 또는 일반적인 신경 크레스트 셀룰라 전시하는 기능 모두의 Schwann 세포 및 melanocyte 라인입니다.

전신 함의 및 합병증

독방 BN 은 전형적으로 전신 함의 또는 합병증이 없다., 지역 림프절 관여는 가능하지만 매우 드뭅니다. 위에서 언급했듯이,청색 모반은 점막 및 외피 부위에서 드물게 발생할 수 있습니다.

재발 성 BN 은 불완전하게 절제된 일차 병변이있는 일부 빈도로 발생합니다. 이들은 종종 전시 퇴행성 또는”고대의 변화,”표시할 수 있습니다 전형적인 특징에서 볼 수 없는 주 병변 등 pleomorphism 및 mitotic 활동입니다., 이러한 재발하 모반을 따르는 경향이 있 양성 과정으나,주어진 조직학적 특징과 기회가 되풀이를 나타낼 수 있는 악성 변형,재 절단이 표시될 수 있는 경우가 있습니다.

가 되었습 토론에 관한 용어”악의적인 블루 모반,”나타내는 종양과 기능이 비슷하 CBN 는 전이 및 결과 환자는 죽음입니다. 최근,용어”푸른 모처럼–흑색되었습니다”체 제안의 이 단어를 나타내는 성장하고 있다는 사실 흑색의 양식을., 청색 모반과 같은 흑색 종은 종종 피부 깊숙이 있으며 70%의 높은 사망률이보고되었습니다. CBN 에서 발생하는 흑색 종의 드문 경우도보고되었습니다. 흑색종 세포에서 발생하는 CBN 있는 다른 유전자 프로필을 주변 CBN,세포에 사는 경향이버 GNA11 돌연변이와 설명의 손실 BAP1. Dbn 과 관련된 흑색 종은 대단히 드뭅니다.

드물게 일부 환자는 대부분 DBN 인 다중 BN 을 나타낼 수 있습니다(그림 3). 이들은 가족 환경에서 또는 산발적으로 발생할 수 있습니다. 자세한 내용은 비정상적인 임상 시나리오를 참조하십시오.,

Figure 3.

Treatment Options

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