*저자는 기여 동일하게

소개

최근 수십 년 동안 발생률의 뇌 동굴 기형(CCM)증가하였으 진단 발전으로 광범위하게 사용의 자기공명영상(MRI)임상 연습에서(유병률은 0.4–0.9%). 뇌간 cavernomas 는 모든 두개 내 cavernomas 의 8-22%를 차지합니다., 이 부분군의 CCMs 는 실질적으로 더 높은 성향에 대한 출혈이(최대 30%),가능성이 높은 결과에서는 심각한 신경학적 결손과 또한 발생률이 높은 재발하는 출혈에서 그들 보다는 다른 위치에 있습니다. 모두,우리의 경험으로 brainstem cavernoma 포함 180 경우에,그들 대부분(130)에 언급되고 있고 치료 microsurgically 수석 저자(HB). 나머지 병변은 보수적으로 관리되었고 MRI 에 의해 정기적으로 모니터링되었습니다. 여기서 우리는 문헌과이 질병을 관리하는 우리의 경험을 간략하게 요약합니다.,

임상 증상

뇌간 해면종 치근의 연간 위험은 1 인당/년 당 3.8–6%를 차지하며 1 인당/년 당 현저한 30~60%의 재치 율을 나타냅니다. 범위의 지속적인 신경성 적자와 연결의 수의 재발하는 출혈,그리고 재 출혈의 에피소드를 발생하는 경향이 있에서 점진적으로 짧은 시간 간격으로 나타나는 것입니다. 뇌간 cavernoma 에서 출혈은 경우의 20%에서 치명적일 수 있습니다., 신경성 적자에 따라 달라집에 가장 큰 영향을 미치는 것은 현지화는 병변의와 크게 다를 포함하여,다양한 도의 internuclear ophthalmoplegia 악화,마비,얼굴 또는 외전 마비,시선 마비,얼굴,나진 않나고 말단 마비,dysphagia,음,그리고 걸음걸이는 운동 실조,다른 사람의 사이에서. 임상 증상은 일반적으로 나타나서 아 급성 방식으로 시간 또는 며칠 동안,그리고 대부분의 경우 일시적으로 dexamethasone 을 피하는 악성의 붓기 brainstem 및 보조 문제입니다., 의식 상실이나 호흡 장애가있는 급성 사건은 매우 드물게 발생합니다.

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이미징

금 표준에 대한 시각화의 해부학뿐만 아니라 병리학적인 연구 결과 같은 정도의 병변 및 출혈이 MRI., 높은 분야(1,5 또는 3,0 테슬라)이미지를 T1(지 않고 대비 향상),T2 및 그라데이션 시퀀스 에코에서 모든 세 가지 비행기(축,코로나,화살)에 있는 중요한 지침에 대한 모든 결정을 내린다. T2 기반 이미징 및 섬유 추적과 같은 추가 도구는 이러한 병변의 시각화 및 이해를 더욱 향상 시켰습니다.,

외과 치료

표시,목표 및 타이밍의 수술

전문가의 의견이 변화에 관한 표시 및 타이밍의 수술이지만,경우에 출혈이 나타납 관련의 악화와 신경 적자 외과 철수의 병변과 혈종하는 것이 좋습니다(fig. 3) . 예외적으로,심지어 무증상 환자에 대한 수술도 제안된다. 일반적으로 임상 증상이 있어야의 주요한 표시에 대한 수술 환자 옵션이 바람직하게는 또한 포함되는 결정 과정에서(그림. 3)., 수술의 주요 목표는 갱신 된 치근의 위험을 제거하고 합병증을 피하는 것입니다. 따라서 병변의 완전한 제거는 수술 사례의 최대 43%에서 발생할 수있는 재 치근을 예방하는 데 필수적입니다. 그러나 우리의 뇌간 cavernoma 시리즈에서 우리는 4.4%의 수술 후 rebleeding 비율을 발견했습니다. 병변의 잔여 부분을 뒤에 남겨 둘 위험은 외과 의사의 경험에 달려 있습니다. 계열이 클수록 잔차의 발생률이 낮아집니다., 지난 수십 년 동안 기다리를는 출혈성 이벤트에 추천되었다 안정화되는 환자의 상태 및 기다리고 혈종가 조직을 달성하는 덜 활성화 gliosis. 그러나 재 출혈의 발생률은 수술 후 1 개월 이내에 가장 높습니다(21.8%). 수술 이전에 처리된 스테로이드를 위한 하나 또는 두 개의 주가 추천하는 해결에 부종과 활용의 혈종 구멍이 형성 있습니다.,

외과적 방법을 뇌간 자가 모니터링

좋은 다양한 수술 방법과 같은 suboccipital 중간,retrosigmoid 또는 subtemporal 접근 방식이 존재하에서의 인스턴스 brainstem cavernoma. 적절한 접근법의 선택은 cavernoma 와 뇌간의 pial 또는 ependymal 표면 사이의 관계에 달려 있습니다. 제 4 심실의 바닥에는 중요한 기능을 가진 구조가 포함되어 있으므로 가능할 때마다 측면 진입이 선호됩니다. Supracerebellar infratentorial 접근법(fig., 1)는 많은 병변을 위해 적당하 호의를 베푸는 참을성 있는 결과를 굴복했습니다;우리의 선호한 접근 경로의 한개입니다. 긴 트랙(MEP 및 SEP),AEP 및 두개골 신경의 수술 중 전기 생리 학적 모니터링은 뇌간 수술 중에 의무적입니다.

합병증,질병과 사망

술률로 인해 수 있습을 조작 또는 부종의 뇌간 실질,그리고 영원한 사망률이었 이전보고서의 범위 12%~21%. 그러나 이환율은 수술 경험과 분명히 관련이 있습니다.,

대체 치료

정위방사선수술

의 사용 방사선 수술에 대한 cavernomas 논란이 남아 있기 때문에,의 주요 목표는 방사선 수술해야 한다는 뜻깊은 감소에 출혈의 위험이 있습니다. 일부 저자들은 2 년의 대기 기간 후에 치근의 위험이 감소하기 때문에 두개 내 동굴종에 대한 방사선 수술의 효능을 주장했다. 그러나 방사선 수술 후 대기 기간 동안 치근의 연간 위험은 10%이상입니다., 우리의 의견에 정위방사선수술로 간주되어서는 안됩니다 첫 번째 단계는 처리를 위해 두개 또는 brainstem cavernoma 때문에,그것은 실패의 위험을 제거하는 출혈이 일어납니다 는 경우에는 방사선 수술 채택으로 치료 방법의 선택,정확한 평가에서 신경외과 센터 고려해야 하기 때문하지 않는 모든 소위”수술로 치료가 가능한”병변은 수술로 액세스 할 수 있습니다. 예를 들어,최근에 출판 된 시리얼 Lunsford et al. 숙련 된 손에 외과 적으로 접근 할 수있는 소뇌 동굴종의 그림을 제시했습니다.,

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Conservative management

Long-term outcomes may be worse in a nonsurgical group (42% poorer outcome) than in surgically treated patients (9%) ., 하지만 보수적인 치료에 있는 중요한 역할을 환자에서 작은 병변의 급속한 임상 개선 한 후 출혈의 에피소드와 공격적 모양의 병변에 MRI(fig. 2). 이러한 경우 그것은 중요한 환자에게 알려 예상의 개별 출혈의 위험하고,또한 모든 처리 옵션과 가능한 morbidities 해야에서 논의 세부 사항입니다. 그럼에도 불구하고 사망률은 결정이 무엇이든간에 발생할 수 있습니다. 우리는 보수적으로 초기에 경미한 또는 비 출혈성(부수적 인 소견)병변을 가진 50 명 이상의 환자를 추적했다., 이 환자들 중 누구도 생명을 위협하는 출혈을 겪은 적이 없습니다.

추적 관찰 및 추가 관리

우리는 첫 번째 출혈 후 수술 후 또는 며칠 후 초기 MRI 를 수행하고 2~3 개월 후 추적 MRI 를 수행합니다. 매년 MRI 는 수술 유무에 관계없이 모든 환자에게 고려되어야하며 신경 외과 경험이 풍부한 센터에서 수행해야합니다.

유전학 및 연구

어떤 연구 그룹에 초점을 맞추고 있 생물학적 행동에 대한 동굴 기형에도 불구하고의 희귀 이병입니다., 최근 작업을 발견 협회의 세 가지 돌연변이 CCM1(KRIT1),CCM2(MGC4607)및 CCM3(PDCD10),PTEN 발기인 메틸화 및 질병 조절과 같은 요인 HEG transmembrane receptor 및 RhoA GTPase 이병입니다. 또한 연구하는 것을 목표로 하는 병 cavernomas 의 관점에서 세포의 메커니즘을 병리학생 및 de novo 돌연변이와 함께 보기를 정의하는 특정 목표를 위해 향후 치료입니다. 더 나은 유전 지식은 또한 유전 상담을 향상시킬 것이며,이는 가족적인 경우에 권장됩니다.,

결론

brainstem cavernomas 에 대한 현대적인 치료 옵션에는 다양한 진단 및 수술 도구,경험 및 헌신이 포함됩니다. 전체적으로 유리한 결과를 얻을 수 있으며 외과 적으로 치료할 수없는 병변은 극히 드뭅니다. 가장 중요한 요소는 진단 시작시 수술 경험이 풍부한 클리닉의 참여입니다.