병변:단서의 진단을 천포창 Vulgaris
추상
천포창은 그룹의 잠재적으로 치명적인 피부병으로 모두 피부 및 구두 발현. 의 외관을 특징으로 소포 또는 대수포,그들의 표현에서 구강 앞에 자주 그에 피부에 의해 많은 개월이나 남아 있을 수 있습으로 질병의 증상. 따라서 적절한 진단을 내리고시기 적절한 치료를 시작하기 위해 질병의 구강 발현을 제 시간에 인식하는 것이 중요합니다., 여기서 우리는 현재의 경우 천포창 Vulgaris(PV)발표와 구두 병에서 여러 사이트를 포함하여,혀의 중요성을 강조하기 위해 적시에 인식기의 병변 중 일상적인 치과 실천에 대한 진단과의 관리 이병입니다.
1. 소개
천포창 Vulgaris(PV)는 가장 일반적인 변종의 천포창 그룹의 잠재적으로 치명적인 자기 면역 질병을 특징으로 피부 또는 점막 물집 및 보 병변으로 초기 증상에서 질병의 거의 50%의 경우입니다., 그것의 최고 발병률은 삶의 4 년에서 5 년 사이입니다. 임상 구강 병 앞에 피부는 병변이 많은 경우에 나타나로 물집하는 파열 급속하게 결과 고통스러운 아픕니다. 협측 점막,입술 및 부드러운 입천장이 가장 일반적으로 관련됩니다. 진단은 임상 증상의 확인과 생검을 통한 확인을 기반으로합니다. 뚜렷한 면역 형광(IF)에 의한 스핀 세포 접합부에서 면역 글로불린의 시연은 종종 PV 의 최종 확인을 위해 사용됩니다., 로 구두 발표의 질병은 종종 첫 번째 지시자로 이끌어 낼 수 있는 최종진단,그것은 매우 중요한 치과 의사를 인식하는 태양광 발전에 충분히 초기 단계를 시작하는 추가 조사를 처리하고 있습니다. 우리가 현재 사건의 PV 는 환자와 궤양에서 여러 사이트에 구두 포함 혀와 최종 진단 의해 만들어진 적절한 해석의 이러한 표현이다.
2., 사례 보고서의 천포창 Vulgaris 에서 여러 Intraoral 사이트의 관련 없이 피부
A55-year-old 신사 고통스러운 는 군인 잔디를 지급됩니다.궤양에 왼쪽 뺨 점 왼쪽 외측 테두리의 혀 네 개월 전에. 역사는 그가 지난 6 개월 동안 두 사이트에서 불타는 감각을 가지고 있음이 밝혀졌습니다. 그는 협측 점막에 빠르게 나타나고 파열되는 하나의 물집이 있음을 알고 있었고,그 후 궤양이 두 부위에 나타났습니다. 피부 병변의 병력은 없었다., Intraoral 검사 밝혔 2㎝×2cm 얕은 난형궤양으로 경사지 여백을 따라 라인 폐색의 35 37 에 왼쪽 뺨 점이다(그림 1)과 1cm×1cm 난형궤양으로 노란색 독특한 표면의 왼쪽에서 외측 테두리의 혀(그림 2). 후에 확인하는 부재의 외상 에이전트 같은 날카로운 이빨/첨단,의치 등,임시의 진단 vesiculobullous 병변을,즉,천포창,Pemphigoid,또는 포 편평 태선했다., 절개 생검을 시행하고 조직 병리학 적 검사를 위해 두 부위에서 적절한 조직 비트를 채취 하였다. 위험 영역으로부터의 비트는 또한 direct IF 연구를 위해 별도로 보내졌다. 두 부위에서 섹션의 조직 병리학 적 특징은 유사했고 상층 분열을 나타내는 궤양 성 층화 편평 상피를 보였다(그림 3). 분할 내에서 과색 성 핵을 갖는 많은 둥근 아칸 톨 리틱(Tzanck)세포가 관찰되었다(그림 4). 기저 세포는 분할 아래의 기본 결합 조직에 부착 된 것으로 보였다., 주로 혈장 세포로 구성된 조밀 한 염증 세포 침윤이 결합 조직에서 보였다. 이러한 미세한 특징은 PV 를 암시했다. Direct IF 는 pv 의 진단을 확인한 spinous intercellular zone 을 따라 fish-net 패턴으로 IgG 와 C3(보완)의 침전물을 보였다.
3. 토론
에서 파생 된 그리스어 단어의 의미는”물집”천포창은 그룹의 잠재적으로 생명을 위협하는 자가면역 mucocutaneous 장애에 의해 특징 intraepithelial 물집 형성 있습니다., 물집에서 발생하는 상피는 환자 IgG 자가에서 생산되는 반응을 유발 요인 대상 두 개의 구조화된 단백질의 desmosomes 식별로 Desmogleins1and3. 최근에 새로운 천포창 antigen Desmoglein4 고 다른 비 Desmoglein 항과 같은 인간의 α-9-아세틸콜린 수용체 조절 keratinocyte 접착 및 keratinocyte annexin 과 같은 분자 바인딩 아세틸콜린이라고 불리 pemphaxin 및 catenin 은 또한 역할을 하고 생각에 그것의 병인에 대한. Desmosomal 지역에서의 얇은 분리는 acantholysis 와 suprabasal spilted 를 유발합니다.,
천포창 일반적으로 영향을 미치는 환자에서 네 번째와 다섯 번째 십년간의 삶을 가진 여성 보도 영향을 받고 있는 더 자주합니다. 영향을받은 환자의 50%이상이 구강 점막에 대한 초기 발현으로보고되었으며 피부 침범이 뒤 따랐다. 구강 병변의 평균 지속 기간은 3 개월에서 1 년 사이 인 것으로 밝혀졌습니다.
우리의 환자와 병변의 형태에 궤양이 네 개월 전에 알고 있었다 하나의 물집을 형성하기 전에이다., 으로 구강은 주제를 중 외상 저작,얇은 지붕의 물집이 파열되는 쉽고 형식 또는 궤양에서는 지역입니다. 이 환자는 피부에 병변이 생기지 않았습니다. 문헌에서보고 된 바와 같이 우리의 환자는 PV 와 관련된 가장 흔한 두 가지 증상,즉 통증과 불타는 감각을 너무 제시했습니다. 많은 경우에 태양광 발전이 보고되었을 시작으로 일반화된 병변을 포함하는 여러 intraoral 사이트에서와 같이 우리의 케이스는 환자 개발에 병변 구강점막 및 혀입니다., 하지만 구강점막되었다고는 하나의 가장 일반적으로 영향을 받는 사이트,혀도 영향을 받는 우리의 경우 드문이트에 대한 PV. PV 의 임상 특징은 Cicatricial Pemphigoid 및 Bullous Lichen Planus 에서 볼 수있는 것과 유사하기 때문에 일상적인 조직 병리학 및 IF 연구로 진단을 확인해야합니다. 두 부위에서 조직 비트가 우리의 경우에 취해졌으며 조직 학적 특징은 PV 를 암시했다., 진단 특징은 간내 블리스 터 형성으로 인해 생성 된 스플릿(split)에서 suprabasilar split 및 acantholytic Tzanck 세포의 존재였다. 직접적인 경우 연구는 일반적인”물고기-net”패턴의 IgG 및 보완 C3 입금에서 가시 레이어 사이트에 대한 면역 반응에 PV. 조직 병리학 및 IF 연구 모두 PV 의 진단을 확인했습니다.
PV 는 일반적으로 경구,intralesional 및 국소 코르티코 스테로이드로 치료됩니다., 현재 치료 체제에서 PV 기반으로 조직의 면역 억제제 부신 피질 호르몬을 좋아와 함께 adjuvants 다음과 같 methotrexate,cyclophosphamide,등등. 콜린성 작용제와 같은 약물은 PV 에서 acantholysis 를 역전시키는 것으로 생각됩니다. 우리 환자는 피부과학과 협의하여 시클로 포스 파 미드 500mg 과 함께 3 일 동안 100mg 덱사메타손을 투여 받았다. 각각 4 주 간격으로이 정권의 두 번 더주기가 계획됩니다. 환자는 중간 4 주 기간 동안 30mg Wysolone 정제를 투여 받았다., 처음 스테로이드 치료의 2 주 후에 검토는 치료에 긍정적인 반응을 나타낸 뺨 및 혀 궤양이 해결되고 있었다는 것을 보여주었습니다.
PV,잠재적으로 치명적인 질병으로 대부분의 경우 보여주는 초기 구두 발현,필요한 조기 진단뿐만 아니라 처리하를 방지하기 위해 합병증이 있습니다. PV 의 진단은 3 가지 주요 요인,임상 특징,조직 병리학 및 면역 형광 연구를 기반으로합니다. 많은 시간,날카로운 관찰의 구두 증상을 선도 하는 병리학 검사는 충분한 진단입니다., 이것은 차례차례로 환자의 회복에 높게 유리할 이른 처리를 촉진할 수 있습니다. 그럼에도 불구하고 장기간의 정기적 인 추적 관찰은이 질병의 가능한 완화를 확인하는 데 필수적입니다.
이해 관계의 충돌
저자는이 논문의 출판과 관련하여 이해 관계의 충돌이 없다고 선언합니다.
저자 기고
Diana Kuriachan 과 Rakesh Suresh 는 개념,디자인 및 내용,문학 검색 및 논문 준비,편집 및 검토를 담당했습니다., Mahija Janardhanan 과 Vindhya Savithri 는 디자인과 내용 및 논문 편집 및 검토를 담당했습니다. 이 논문은 모든 저자들에 의해 읽히고 승인되었습니다.
