Arthrogryposis 초기 단계에서 종합 접근 방식:증례 보고
경우 역사
소년이 태어난 후,첫 번째 임신,젊은,건강 관련이 없는 부모입니다. 임신 첫 주에 머리와 손바닥의 엑스레이가 부상 때문에 어머니에게 찍혔습니다. 어머니는 임신 5 주까지 Nsaid 를 복용하고있었습니다. 임신이 감지 된 5 주까지는 아니 었습니다. 프로게스테론은 스포팅 때문에 질적으로 권장되었습니다., 또한 8 주째부터 클로 트리 마졸과 비타민(페미 비온)이 임신 전반에 걸쳐 사용되었습니다. 의 흔적이 없는 변형에 관절하고 일상적인 임상 평가 초음파나소증에서 관찰에 33 주의 임신과 연결되어 표지판의 태아 가난한 움직임을 설명하는 어머니대로”매우 침착하기”중에 마지막 주의 임신입니다., 소년이 전달된 후에는 자발적인 노동 기간에(40 주의 임신 기간에서)일반적인 가난한 상태(아프가 점수의 1,5,6-1,3,5 분 각각)에 출생의 무게 4150g,길이 56cm 고 머리 둘레 36cm. 아이는 4 일 동안 환기가 필요했습니다. 상승 된 C-반응성 단백질 수준에 기초하여 자궁 내 감염이 의심됨에 따라 항생제가 투여되었다. 발작은 생후 첫날에 관찰되었으며,주 산기 저산소증의 결과 일 가능성이 큽니다., 이후 몇 가지 비정상적인 뇌파 판독이 분명하여 페노바르비탈로 짧은 항 경련제 치료가 필요했습니다.
은 검사 후에는 출생의 존재를 밝혀 micrognathia,retrognathia 과 구축의 관절에 대한 일반적인 AMC:즉에 영향을 미치는 손목,팔꿈치나 어깨뿐만 아니라 다리의 형태로 clubfeet-득점 4 에게 감사의 말씀을 전합니 규모에 의해 함께 무릎 관절 탈구하고 전위의 오른쪽 엉덩이관절(그림 1 과 그림 2)., 아기 더 빠는 반사,매우 약한 반응을 외부 자극 감소,근육,특히 머리 어깨 라인과 약해진 힘줄이다습니까? 그는 옆구리에 구속 된 위치에 머물렀다.나는 이것이 내가 할 수있는 일이 아니라는 것을 알고 있지만,나는 이것이 내가 할 수있는 일이 아니라는 것을 알고 싶다.,
셋째 날의 생활 전체 그림– 눈에 띄는 무료로 엄지손가락하고 명백한 전위에서 왼쪽 무릎 관절이다.
x-선 이미지의 더 낮은 사지 보여 눈에 보이는 굳은 주위에 대퇴골이 골절,의 발생 perinatal 파손 및 변형에 대한 일반적인 clubfeet(그림 3)., 초음파 검사 시의는 엉덩이고 무릎 관절을 밝혀 다음과 같다:다리에 위치한 내부 교체(90-100°),중간 불안정성의 두 무릎과 슬로 설정 내측 측. 의 흔적이 없는 엉덩이 탈구되었는 지적으로 좋은 좌석의 대퇴골에 비구고를 올바른 깊이에 조준하는 설정의 소켓을 커버합니다.
X-선의 더 낮은 사지에서 촬영한 10 세 미만의 일입니다.,
두개하고 복부초음파뿐만 아니라,안과 검사가 없음을 나타냅니다. 유도 된 청각 전위의 검사는 70db 수준의 뇌 줄기 및 양측 난청에서 정확한 결과를 보여 주었다. 심 초음파는 심방 중격(ASD)의 혈역학 적으로 중요하지 않은 결손을 밝혀 냈습니다. 으로 인해 대규모 변형은 후 지역,뇌 MRI 수행 되었지 아무 이상을 제외한 9mm 지주막 낭종을 준비되어 있는지 확인하려면 왼쪽의 시간적극에 있습니다., 선천성 감염-거대 세포,톡소 플라스마 증,파보 바이러스 감염,B 형 간염 및 루베 올라-는 배제되었다. 세포 유전 학적 조사는 정상적인 남성 핵형-46,XY 를 제시했다. 마이크로 어레이 기반 비교 게놈 하이브리드 화(array-CGH)(array(1-22)×2,(X,Y)×1)를 사용하여 서브 마이크로 스코픽 수차를 제외시켰다. Osteogenesis inperfecta 는 추가 검사에서 배제되었습니다. 몇 달 후에 수행 된 뇌파 검사는 병리학을 보이지 않았다.
하나 이상의 유형의 관절이 영향을 받았습니다., 매우 특정 위치로 대칭지 참여했다는 지적:팔 손목,팔꿈치나 어깨,고정된 무릎,equinovarus 발입니다. 전형적인 AMC 유도 인자 및 증상은이 경우에 확인 될 수 있었다:엑스레이는 어머니에서 가지고 가고 NSAIDs 는 임신 5 주까지 사용되었다.
이 될 수 있는 잠재적인 기형 에이전트 이 경우에는,그러나의 흔적이 없는 다른 주요한 선천적 장애가 발견,세포 유전학 조사를 밝혀 없음 이상이 있습니다. 임상 사진은 AMC 를 가진 알려진 일 측성 장애와 양립 할 수 없었다., Oligohydramnios 의 원인과 수포 운동의 병리학 적 감소는 정확히 밝혀지지 않았다. 뼈 골절은 노동 중 어려움에 의해서만 설명 될 수있었습니다. 주 산기 질식은 발작과 주 산기 저혈압을 초래했습니다.
재활
재활의 시작되었 세의 나이에 세 가지 주,유아,유지되었 병원에서 여덟 주을 안정화하기 위해 간질이 활동 모니터링하는 영양(의 부족으로 인해 빠는 반사 dysphagia),그리고 대한 정형외과 치료입니다.,
재활의 목적은 관절의 운동 범위를 증가시키고 신경 발달 자극을 향상시키는 것이 었습니다.사지의 구조를 위치시키기 위해 초음파를 사용했습니다. 특히,초음파 영상은 슬개골과 무릎 축의 위치에 도움이되었다. 초음파 평가에서 얻은 정보를 통해 피부에 구조물을 표시 할 수있었습니다. 이 간단한 절차는 훈련의 진행을 허용하면서 동시에 관절 탈구의 위험을 제한했습니다., 피부에 자국이있는 훈련 manouvers 의 사진은 부모와 다른 치료사에게 지시하기 위해 치료를 통해 촬영되었습니다.,
기법을 사용하여 이동성 증가에서는 관절
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편안한 마사지 스트레칭 근육 내부
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관절 동원 기술에 따라 엄격한 제한의 이동가능성 감사에서 제어의 초음파,
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교정 kinesiotaping 등의 측면의 손으로, 자극하는 교정의 관절에 손목 및 손가락,
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동원의 발에 따라 폰 세티 방법입니다.,
기술 개발의 자극
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위치 치료,
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의 자극 감각 시스템,고유의 자극은 손으로 여 기술을 사용하여 설정을 반사 신경을 자극하는 지원 기능의 상지를 들고,머리,등등.,
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빠는 반사 자극.
지침에 대한 부모들의 불가분의 일부 재활:교육에서 놓고 위치,배,변화의 위치를 들고,먹이,등등.,
운동 범위를 늘리는 운동이 수행되어야하는 최적의 축을 신중하고 반복해서 훈련하십시오. 제시된 기술의 기록 및 사진 촬영이 권장되었습니다.
정형 외과 절차
정형 외과 치료는 3 개월의 나이에 시작되었습니다. 그것은 시작 시리즈의 속임수 플라스터를 사용하여 수정된 폰 세티 프로토콜(치료의 clubfeet)(변경,일주일에 한 번하는 동안 치료 중간 휴식을 소년이었 재활에서 구). 석고 조작 전의 조건은 그림 4 에 나와 있습니다.,
더 낮은 사지 14 세의 나이에 주입니다. 패널 A:정면도. 패널 B:오른쪽 측면도.
의 사용을 통해 석고의 조정 무릎 관절의 굴곡 45°달성되었다,다음 반창고에서 더 낮은 사지로 결합되었는 알루미늄,크로스바를 달성하기 위해서는 개정전에서 엉덩이관절(Figures5and6).,
속임수를 캐스팅 개선의 무릎 굴곡으로 바 개선을 외부에서 회전 고관절,첫 번째 시도하는 올바른 발로 폰 세티–나이 20 주입니다.
개선에서 외부의 회전 고관절 연령 20 주입니다.,
통합된 재활 접근 방식 및 정형외과 치료를 볼 수 있는 개선에 운동의 범위에서뿐만 아니라,기능,아이 달성되었다. 아이는 정형 외과 치료와 재활을 계속합니다. 기능 평가 및 관절 변형 평가는 아동 출생 이후 4 회 수행되었다(표 1).
