추상

배경. 전신 경화증(SSc)과 국소 경피증(LoS)은 몇 가지 특징을 공유 할 수있는 두 가지 다른 질병입니다. 우리는 우리의 경우 SSc 환자 시리즈에서 SSc 와 LoS 사이의 관계를 평가했습니다. 방법. 우리는 두 질병 모두의 최종 발생을 찾기 위해 330 명의 SSc 환자의 임상 기록을 분석했습니다. 결과. 8 명(2.4%)의 여성 환자가 임상 병력에서 두 가지 진단을 모두 제시했다., Six 는 SSc 이전에 los 를 개발했다;4/6 의 경우 ssc 진단 전에자가 항체의 존재가 관찰되었다. 전반적으로 LoS 와 SSc 진단 사이의 중간 시간 간격은 18(범위 0-156)개월이었다. 결론. LoS 와 SSc 는 공존 할 수있는 두 개의 별개의 임상 실체입니다. 또한,일화적으로 보고에 소아 인구,우리가 제안의 가능한 개발 SSc 을 가진 성인 환자에서 로스,특히 존재에서의 레이노 현상 또는 반핵 항체 전 SSc 시작합니다.

1., 소개

전신 경화증(SSc)은 다른 정도의 피부 섬유증 및 내장 기관 침범을 특징으로하는 결합 조직 질환입니다. 병 인 SSc 유지호;질병이 나타납 결과의 여러 단계와 인성을 포함하여,프로세스는 면역 시스템 변경의 영향을 받아,유전자와 외인(독성이나 전염성)요소입니다.,

Morphea 으로도 알려진 지역화된 경피증(LoS),독특한 염증성 질병과 관련된 피부와 피하는 것을 특징으로 하는 조직여 과도한 콜라겐 증착하는 궁극적으로 섬유증이 있습니다. SSc 와 다르게,Raynaud 의 현상,전형적인자가 항체 및 내장 관여는 일반적으로 부재합니다.

LoS 의 발생률은 100.000 주민/년당 약 0.3~3 건입니다., 에 영향을 일반적으로 백인,여성과 여성/남성의 비율 2-4/1,유사한 유행 아동과 성인에서는 피크에서 다섯 번째 십년간 생활의 성인에서는 반면 90%는 아이들의 진단이 2 14years of age.

의 병 인 로스,알 수 없는 경우에도 트리거가 가능한 혈관이 부상하는 절정에서 콜라겐 생산을 증가와 감소 콜라겐의 파괴.,

패 morphea 병변이 있는 초기 염증(active)단계의 홍반을 lilaceous 스키 패치 패;을 통해 시간의 중앙이트와 경화성,그리고 국경에 걸릴 특성”lilaceous 다.”활성 단계가 끝나면 염증 후 과다 색소 침착이있는 백색 경화성 플라크가 발견 될 수 있습니다. 로 분류에 따르면 임상 프레젠테이션:가장 널리 사용되는 분류에서 문학은”메이요 클리닉 분류”.,

패 morphea 가장 일반적인 프리젠테이션에서 성인과는 달리,선형 morphea 는 더 많은 어린이 일반적이고 그것은 종종 선물을과 함께 섬유의 기본 조직까지 뼈. 피하 조직과 근육 근막은 깊은 모 페아에 의해 표적화됩니다. 마지막으로,일반화 된 및 수 포성 모르 페아는 드문 임상 실체입니다.,

지만 로 알려져 있으로 피부과 질환,그것은 또한 보고서 문학의 가능성을 내장 참여의 경우에 겹치는 다른 자기 면역 질병으로 가능한 발전으로 조직의 형태,후자의 가능성을 설명한 일화로서 소아의 경우입니다.

에도 불구하고 뚜렷한 임상 entities,SSc 및 로스는 현재 아날로그 histopathological 결과 또한,존재의 자가 또는 레이노 현상(RP)보고될 수 있습도에서 로스., 이 관점에서 그들은 질병의 동일한 스펙트럼의 두 말단을 나타낼 수 있습니다.

우리 연구의 목적은 SSc 와 LoS 사이의 관계를 조사하기 위해 큰 SSc 코호트를 소급 적으로 평가하는 것이 었습니다.

2. 환자 및 방법

우리는 소급 연구 330 환자를 성취하기 ACR/EULAR 기준에 대한 질문을 참조하여 우리 대학교-기반으로 류머티즘학 유닛 월에서 2003 년 July2017.

의료 기록에서 각 환자에 대해 LoS 와 SSc 진단의 최종 공존이 검색되었습니다., 임상,실험실,그리고 수단 기능을 사용한 모든 환자에서 첫 번째 방문에서 우리의 추천에 관한 데이터를 수집,보고하십시오. 에서 모든 환자에 대한 설명이 피부발성 경화증 등록,의 목적을 위해 초기 SSc 진단 또는 문서의 진행은 피부 증상을 치료하고 있습니다

의 경우에는 로스,병 들어 설명에 관하여 숫자의 사이트 현지화,거시적인 측면과,조직학적 특징에 의해 얻어진 피부를 생는 정기적으로 규정하고 있습니다., 이 경우 우리 센터에 대한 추천은 피험자를 처음 평가 한 피부과 의사에 의해 표시되었습니다.

조직 현상 및 징후를 연상 대 SSc 과 같은 존재 RP 또는 말단청색증,모세 또는 calcinosis,내장 참여와 같은 틈새 폐 질환,식도 장애 항상 보고합니다. Morphea 와 다른 피부 질환도 기록에 포함되었습니다.

실험실 혈액 테스트를 포함하여,적혈구 침전율,c-reactive protein,혈구 수,간,신장,갑상선 기능을 평가,들은 일반적으로 등록합니다., 또한,심장,폐 확산을 위해 일산화탄소 테스트,가슴 고해상도 컴퓨터 단층 촬영,초음파,nailfold videocapillaroscopy 및 식도 X-ray 었에서 수행된 모든 환자에서 초기 계획 및 후속 동안에 따르면,환자의 임상 조건입니다.

담배 흡연,직업 및 환경 노출 및 동반 질환의 최종 존재와 같은 가능한 외인성 독성 제제가보고되었다.

마지막으로,국소 및 전신 경피증 모두에 대해 투여 된 치료법이 등록되었다.

3., 결과

총 8/330(2.4%)SSc 환자도 los 를 제시했다(표 1). SSc 여성 환자 6 명(1.8%)은 SSc 진단 이전에 LoS 의 임상 병력이 있었다(모두 제한된 SSc 하위 유형). 이 6 건에서 LoS 발병 당시의 평균 연령은 43.5 세 였고 Los 와 SSc 진단 사이의 중간 시간 간격은 18(범위 0-156)개월이었다.,v>

기타 2SSc 환자(50F,70F)에서 개발한 로 한 후 5 및 10 년의 follow-up 에서,트렁크와 왼쪽 경골 지역을 각각 모두었던 환자 anticentromere 긍정적이고 한정된 피부 SSc 하위 집합.

피부 생검은 los 의 진단을 확인하여 비특이적 인 염증성 침윤,콜라겐 섬유 침착 및 진피 경화증을 나타냈다.,

SSc 전에 LoS 를 가진 6 명의 환자에서 rp 는 각각 48 개월과 4 개월의 2 가지 경우에 LoS 를 선행했다;나머지 4 명의 환자에서 RP 는 다른 SSc 전신 증상과 함께 LoS 발병 후 발생했다.

피부 참여했으로 표현의 패치 피부발성 경화증에서 지역화지,트렁크,또는 얼굴에서 하나의 경우 선형 로 보고되었습니다. 3/6 명의 환자에서 단일 병변이 발견되었고,나머지 사례는 다발성 병변을 나타냈다.

피부 제한 SSc 는 모든 환자에서 진단되었다., 는 동안,4/8 환자 개발한 디지털 궤(pitting 흉터에 궤양 calcinosis),4/8esophagopathy 확인과 바륨 삼 테스트 및 only1/8 폐 간질병입니다. 심장 또는 신장 비자발성은보고되지 않았다;더욱이,5/8 환자는 관절염이나 근염이없는 상태에서 arthromyalgias 를 호소했다.

모든 환자는 6/8 환자에서 전형적인 SSc 패턴을 입증하는 nailfold videocapillaroscopy 검사를 받았다(3 의 경우 활성 패턴,3 의 경우 초기 패턴).,

혈청 항핵 항체가 모든 환자에서 검출되었다:4 개의 항 centromere,2 개의 항핵,1 개의 항 Scl70 및 1 개의 ANA 얼룩덜룩 한. 관심의,SSc 의 진단 전에 4/6LoS 환자에서 ANA 의 양성이 관찰되었다.

독성 물질이나 담배 연기에 노출 된 환자는보고되지 않았다;자가 면역 갑상선염은 2/8 환자에서 동반 질환이었다.

마지막으로,LoS 에 대해서는 국소 치료가 사용되지 않았으며,저용량의 전신 스테로이드가 투여되었다.

4., 토론

현재의 연구에서,우리는 소급 평가 큰 집단의 SSc 환자들을 찾기 위해 사례를 제시한 로;명의 환자가(2.4%)이 발견되었다.

로고 SSc 은 두 개의 고유 임상 엔터티를 공유할 수 있습과 같은 일부 기능은 조직병리학적인 연구 결과 피부에 가능한 존재의 반핵 자가. 이 관점에서 그들은 독특한 질병 스펙트럼의 두 끝을 나타낼 수 있습니다.,

로고 SSc 될 수 없는 차별화하여 조직병리학적인 시험을 공유하고 있기 때문에 동일한 측면:림프구 perivascular 침투에서 망상 진피 및 부는 내피세포에서의 초기 단계에 의해 다음,두껍게 콜라겐 번들에 침투 전체 진피 및 확장으로 피하지방에서는 늦게 단계의 손실을 가진 에크 린 동맥 혈관,그리고”지방 trapping.”따라서,피부를 생검을 허용하지 않을 만드는 차별 진단 per se,반대로,세계 평가를 임상 그림은 기본적인에 대한 진단입니다., 로은이없는 것을 특징으로의 sclerodactyly,RP,nailfold 모세관 변경,또한 경우에도,환자 로스는 일반적으로 일반 조직의 증상 같은 권태감,피로,관절통,그리고 근육통,뿐만 아니라의 존재 자가,일반적인 기능의 SSc 내장 참여 존재하지 않는다.

경우에도 코스에는 로스는 일반적으로 양성,느린 해상도 피부의 병변,거기에서 데이터를 문학 제안 로지에는 독점적으로 피부 질환입니다., 의 증거가 가능한 내부관 참여 및 협회와는 다른 결합조직의 질병,그리고 쪽으로 진화 SSc 에서 보고 되었다는 소아 인구입니다.

이 연구에서,우리는 문서화된 가까이 발병의 로고 SSc 에서 3 명의 환자와는 명확하게”진화에서”로 SSc 에서 다른 경우 3. 그럼에도 불구하고 SSc 진단 후 LoS 의 출현(우리 환자 중 2 명과 문헌에 기술 된 다른 사람들)은 LoS 와 SSc 의 단순한 공존에 대한 가설을 제기한다., 의 존재 RP 및 혈청 ANA 양성 또는 전형적인 videocapillaroscopic 변경으로 간주 될 수 있”빨간색 플래그”의 SSc 발병 환자에서 로,지속적으로 무엇으로 보고서 문학에 대한 소아 인구입니다.

흥미롭게도,우리의 연구에서,SSc 의 진단 전에 4/6 개인에서 ANA 양성이보고되었다. 그렇지 않으면,videocapillaroscopy 에서 경피증 패턴의 존재는 SSc 진단의 공식화에 유용한 발견이었다.

SSc 와 LoS 의 공존은 SSc 환자의 3.2–6.7%에서 이미 기술되었다. 토키 외., 135 명의 SSc 환자 중 los 중 9 건(M/F3/6)을 발견했으며 6 명은 ana 음성이었다. 에서 연구에 의해 Maricq 단 1 경우의 12 개발 SSc6 개월의 개시 후 morphea,동 2 개 질환에 제시하는 현대에서 다른 4 는 환자;이러한 모든 경우에 한정 SSc 하위 집합을 설명했다. 첸 외. 220 명의 SSc 사례 시리즈 중 LoS 를 가진 8 명의 환자를 기술했으며,3 명의 환자에서 Los 는 SSc 의 발병에 선행했다. 다시 말하지만,네거티브 아나가 오버랩 피험자에서 크게 유행했다., 흥미롭게도 고려하고,모든 SSc/로의 경우 문헌에서 설명하는 게 우리의 8 환자,로고 SSc 온셋은 일반적으로 매우 가깝(평균 로 SSc 차이 시간:년 그림 1). 실제로,두 개 이상의 별개의자가 면역 질환의 발생은 일반적인자가 면역이 발생하기 쉬운 배경의 존재를 시사한다.,

림 1

의 그래픽 표현 로 발병에서 33 명(25 의 경우 문학에서 플러스 우리의 8 경우)에 관한 SSc 개시(착색된 바에 해당하는 시간에 걸쳐 사 로고 SSc 시작). LoS 는 SSc 진단 전 또는 후에 주로 SSc 발병(27/33,81.8%)에서 -5 년에서+5 년 사이의 기간에 나타날 수 있습니다. 참고로,5 명의 환자에서 LoS 와 SSc 는 동시 적으로 제시했다(“”).,

On the other hand,잠재 멀티센터 연구에 수행에 네 개의 프랑스어 학업과 피부 부서를 포함하여 76 환자 morphea 고 101 연령 및 성별 일치 컨트롤을 찾을 수 없습니다,예측에 대한 표지판을 SSc 진화에서 로스 환자들과 비교하여 제어합니다. 실제로 저자들은 SSc 와 LoS 가 동일한 질병 스펙트럼에 속하는 2 개의 실체 일 가능성이 없다고 결론 지었다.

우리 연구의 주요 한계는 LoS 와 SSc 를 모두 제시 한 소수의 환자들입니다., 그러나이 2 가지 장애의 공존은 매우 드문 것으로 보이므로 큰 사례 시리즈를 모집하기가 어렵습니다. 따라서이 예비 연구의 결과는 다기관 대규모 코호트 기반 설문 조사에서 확인되어야합니다.

결론적으로,LoS 와 SSc 는자가 면역 기원을 가진 2 개의 별개의 임상 실체이며,드물게 서로 연관되어있다., 가능한 발병의 SSc in LoS 환자 간주되어야,특히 경우에는 존재하는 기능을 암시하는 정확성 개발과 같은 RP 의 존재 SSc-특정 자가,또는 videocapillaroscopic 이상이 있는 경우도 있으며,이러한 경우에는 주의 임상 및 실험실 follow-up 을 권장합니다.

이해 상충

모든 저자는 이해 상충이 없다고 선언합니다..

저자의 기고

Giuggioli Dilia 와 Colaci Michele 은이 기사에 동등하게 기여했습니다.,

감사

이전 버전의 작동으로 발간되었 포스터에서의 연례 유럽 의회의 류마티스,EULAR2017,같은 제목입니다. 따라서 저자들은 앞서 언급 한 포스터의 실현에 주어진 과학적 공헌에 대해 Carmela Esposito 박사와 Vincenzo Raimondo 박사에게 감사드립니다.피>