Boerhaave 증후군(BS),also known as”자연 파열도의”구성하는 생명을 위협하는 상태입니다. 형용사”자발적이지 않는다”는 의미의 부재는 계기 요인,그러나 대신한다는 사실을 파열은 결과의 직접적인 외상(일반적으로 의해 발생 instrumentation 또는 외국 몸)., BS 와 관련된 가장 일반적인 침전 요인은 긴장,리프팅 또는 심지어 웃음과 같은 다른 침전물이 설명되었지만 구토입니다(1). BS 는 눈물이 점막에 국한되고 일반적으로 적혈구와 관련된 Mallory-Weiss 증후군과 대조됩니다. BS 에서,눈물은 식도 천공으로 이어지는 transmural 입니다. 적혈구는 거의 없습니다(2).

역사적인 관점에서 BS 는 1724 년 네덜란드 의사 인 Hermann Boerhaave 에 의해 처음 기술되었습니다., 그것은 사후 진단을 위해 그랜드 제독의 네덜란드,Jan van Wassenaer,죽은 18 시간 개발한 후에 극심한 가슴 통증을 다음과 같은 구토. 부검에서,좌측 흉막 구멍(1,3)에서 볼 수있는 원위 식도와 소화되지 않은 음식에서 눈물이 확인되었습니다.

일반 인구에서 BS 의 진정한 발생률은 알려져 있지 않습니다. 그러나 그것은 생각보다 더 일반적인 한 번 생각으로 많은 경우 BS 진단되는 사후에서 발생하고 따라서 과소 평가 모두에 관하여 그것의 발생 및 사망률(3).,

전통적으로 의과 대학에서 가르치고 교과서에 기술 된 BS 의 고전적 임상 프리젠 테이션은 Mackler 의 트라이어드입니다. 이것은 구토,흉통 및 피하 기종으로 구성됩니다(4). 그러나 대중적인 믿음과는 달리이 트라이어드는 실제로 드문 경우입니다. 특징적으로,결국 BS 로 진단 된 일련의 14 명의 환자에서 단 하나만이 트라이어드로 제시되었습니다(5). 이와 같이,그 임상 특징에 대한 의존은 오해의 소지가 될 수 있습니다. 사실 BS 와 관련된 증상은 비특이적이어서 진단이 지연되는 경우가 많습니다.,

BS 의 병태 생리학은 단단한 cricopharyngeus 근육에 대하여 위 내용을 강제하는 intraluminal 식도 압력에 있는 급격한 상승을 포함합니다. 이것은 이전에 논의 된 바와 같이,이들은 완전히 결석 할 수 있지만,가장 일반적으로 재 촬영 또는 구토의 결과입니다(3). 앞에서 설명한 상황 외에도 BS 는 명백한 predisposing 요인이없는 진정한”자발적”일 수 있습니다. BS 의 사례는 구부러 지거나 텔레비전을 보거나 심지어 수면 중에 환자에게 설명되었습니다(6).,

BS 의 천공은 원위 식도의 왼쪽 측면(90%의 경우)에 대한 편애를 가지고 있습니다(7,8). 이것을 설명하는 몇 가지 해부학 적 이유가 있습니다. 이러한 엷게 하는 근육의 말초에서 식도의 약화는 그것의 벽으로 결과의 혈관 및 신경에 들어가,그것의 부족을 지원하 주변 구조와는 사실에 왼쪽 다리 횡격막,식도 만드는 전방향 만곡기(5).

일단 식도가 천공되면 여러 가지 사건이 뒤 따른다. 이 모든 사건들은 삶에 임박한 위협이됩니다., 그들의 정확한 효과는 식도에서 천공이 발생한 곳에 달려 있습니다. 원위 좌측 측면이 가장 자주 영향을받는 부위이기 때문에 징후와 증상은 75-90%의 경우에서이 부위와 관련이 있습니다(2).

으로 식도 균열이,늑막할 수 있는 파열로 하거나 또는 위반이 되 나중에 보조를 효과 효소의 위 내용입니다., 어느 경우에,흉막 위반으로 이어질 것 기흉이나 hydropneumothorax 는지 여부에 따라 공공기 또는 에어와 액체가 유출에서 식도 흉강(2).

BS 로 이어질 수있는 다른 조건으로는 pneumomediastinum,종격동염,농양 형성 및 패 혈성 쇼크가 있습니다. 이들은 모두 식도 및/또는 위 내용물이 종격동으로 유출되는 직접적인 결과입니다. 면 천공 구멍이 밀봉,환자 나타날 수 있습 deceivingly 을 생산할 수 있습니다(가)표지판의 전신 염증 반응 증후군기 전에 그들은 갑자기 decompensate., 따라서,아무도 상기 기능에 존재할 수 있습니다 초기 설정하고 수도력의 부재는 이전의 역사를 토하는 구역질 것을 더 복잡하게 하기 위하여(3). 이와 같이,기흉은 BS 의 유일한 초기 제시 특징 일 수있다.

그것의 가장 중요한 임상의 모든 요리를 감사하이,즉 BS 로 가장 할 수 있습니다”자발적인”기흉이 없는 다른”고”기능을 제공합니다. 드물게 이것은 긴장성 기흉(2,9)일 수 있습니다., 이미 언급했듯이,맥 클러(Mackler)의 트라이어드는 흔하지 않으며(5),구토 나 재칭이 항상 존재하는 것은 아닙니다(3). 이것은 임상 사진을 흐리게하고 BS 의시기 적절한 진단을 할 수 없게 만듭니다(3).

진단 지연은 사망 위험이 매우 높습니다. 다른 급성 식도 장애와 마찬가지로 BS 의 사망률은 대단히 높으며 시간이 지남에 따라 가파르게 상승합니다(10). 24 시간 이내에 치료가 시작되면 25%의 순서로보고되지만 48 시간(7,8)에 거의 100%에 도달합니다. 이러한 대단히 높은 사망률 수치는 BS 의시기 적절한 진단의 중요한 중요성을 보여줍니다., 모든 진단 지연은 환자 사망으로 이어질 가능성이 매우 높습니다.

임상 적으로,조기 진단을 놓칠 수없는 경우 기흉이나 흉통의 경우 BS 를 항상 고려해야합니다. 시조 Mallory-Weiss 증후군을 묘사 한 하버드 의사 Soma Weiss 는”당신이 생각하는 한 진단은 쉽다”고 말했다. 환자가 오진되면 적절한 치료가 지연되고 BS 의 경우 사망은 거의 확실 해집니다(2).따라서 환자가 응급실을 떠나기 전에도 BS 의 진단이 신속하게 이루어지는 것이 중요합니다., 임상 의학의 모든 경우와 마찬가지로,신체 검사 다음에 역사 복용이 의무화됩니다. 역사만으로는 때때로 진단을 포기할 것이지만,더 자주는 아니지만,이것은 그렇지 않습니다. 방사선 조사에 가장 일반적으로 제공에 진단 BS 지만 임상의 의심은 필수적인 그래서 요청한 시간을 찾기 위해 관련 표지판(2).

요청해야 할 첫 번째 방사선 조사는 간단한 흉부 방사선 사진입니다., 흉부 방사선 사진이 표시 가능성이 존재 pneumomediastinum 또는 기흉(또는 hydropneumothorax 경우에는 부수적인 늑막 액체는 현재)에 가장 일반적으로 왼쪽(3). 급성 흉통이 뒤 따르는 구토 또는 재발의 선행 병력이있는 pneumomediastinum 의 존재는 사실상 BS 의 pathognomonic 입니다. 그러나 pneumomediastinum 은 발병하는데 1 시간 이상 걸릴 수 있으며 10-12%의 경우에는 나타나지 않습니다(3). 따라서 임상의가 흉부 방사선 사진에서 거짓 음성 결과의이 비율을 인식하는 것이 필수적입니다., 이렇게하면 잘못된 안심과 진단 지연을 방지 할 수 있습니다.

BS 에 대한 임상 적 의심이있는 경우 대조 삼키기 연구가 의무화됩니다. 이것은 흉부 방사선 사진이 어떤 긍정적 인 결과를 밝혀 냈는지 여부에 관계 없습니다. Gastrografin 과 같은 물 용해성 대조 매체가 권장됩니다., 이뿐만 아니라 가능성을 진단을 확인해 보이 넘쳐 흐름을 대비으로 종격 및/또는 흉강(있지만 15-25%false-부정적인 결과를 보고 이에 대한 검사,너무)(11,12)지만,또한 묘사는 해부 사이트의 절취선하고 따라서 가이드 의사는 자신들을 닫는 결함(11). 수술은 다 학제 적 접근의 일환으로 24 시간 이내에 진단되면이 달리 치명적인 증후군의”황금 표준”치료를 구성합니다(13)., 현대 식도 수술에서 다양한 기술과 기술을 사용할 수 있지만이 기사(14,15)의 범위를 벗어납니다. 24 시간을 초과하면 예후가 크게 악화되고 보수 치료는 일반적으로 패혈증 프로파일(9)을 가진 환자를 위해 예약 된 수술로 옹호됩니다. BS 에 대한 다른 조사에는 흉막 삼출액이 존재하는 경우 구강 조영제 및 바늘 흉강 천자가 있거나없는 CT 가 포함됩니다., 후자,생화학 및 세포학적 검사의 흉수를 줄 수 있는 진단 의의 존재를 드러내는 침 아밀라제와 내용을 소화되지 않은 음식을 각각(11,16).

이 편집,우리는 기대에 대한 인식을 높이기 위해 약세요 얼마나 중요한지 모든 임상에 있는 이 진단 의 뒷면에 그들의 마음에 의한 상담 등의 경우에는 환자와의 기본 불만의 급성 호흡 곤란,가슴통증,또는 기흉은 이미 진단도의 부재에서”전형적인 역사에 대해”BS., 에 기흉 수 있습을 나타내는”빙산의 일각이”그리고 표시되어있습에 존재하의 20%이상의 경우 BS-때때로 공존하는 흉막삼출(hydropneumothorax)(17).

따라서,때 발생하는 환자와 기흉,그것은 파라마운트로 직접 요청에 역사를 위한 요인을 선행 BS(예:구토나 retching)에 대한 상세한 고통이 역사의 흔적을 찾아,패혈증에 임상 시험 및 관찰,느낄 수술 기종 요청을 적절한 영상 기법에서는 적절한 방식이다., 임상 필요한 관련 이미징 징후 앞에서 설명한 또는 거짓-부정적인 결과가 발생할 수 있습니다.식도는 용서받지 못하는 기관입니다(18,19). 로 그것은에서 유래 목,확장을 통해 가슴을 종료에 복부,그것은 곰에 대한 존중 임의의 경계를 존재하는 사문습니다(20). 모든 임상에 상관없이,명물들 속하는,필요하다는 것을 알고 있 BS 은 아마 보다 더 일반적으로 생각과는 다른 방법으로 발표할 수 있습니다., 이것은 유일한 초기 제시 기능으로 기흉을 포함합니다. 조기 임상 적 의심은시기 적절한 진단으로 이어지고 환자의 생존 기회를 극대화 할 것입니다.