Ventriculomegaly,또는 팽창의 태아의 뇌 심실,상대적으로 일반적인 ï발견에서 태아의 초음파니다. SMFM Consult Series#45 의이 요약은 경증 태아 ventriculomegaly 의 진단,평가 및 관리를위한 핵심 포인트를 검토합니다.

Q/ventriculomegaly 는 어떻게 deïned 입니까?

태아 대뇌 심실 비대는 산전 초음파에서 심방 직경≥10mm 로 정의됩니다., Ventriculomegaly 은 일반적으로 분류된 두 가지 방법 중 하나로:온화한(10-15mm)또는 심한(>15mm)또으로 온화한(10~12mm),중등도(13-15)mm,또는 심한(>15mm). 기 때문에 기회가 불리한 결과와 잠재적인 위해 다른 이상이 더 높은 경우 심 측정 13-15mm 대 10-12mm,후자는 분류 방법을 사용해야 하는 목적으로 환자의 상담입니다. 경증에서 중등도의 태아 뇌실 비대의 발생률은 약 1%입니다.

Q/ventriculomegaly 의 원인은 무엇입니까?,

ventriculomegaly 의 감별 진단은 광범위하며 심각한 손상과 관련된 장애뿐만 아니라 정상적인 변형을 포함합니다. 정확한 진단을 내리고 정확한 예후를 제공하기 위해서는 철저한 평가가 중요합니다.

정상적인 변화

로 태아 심 실 심의 직경 10~12mm 찾을 수 있는 출생 후 정상적인 평가에서>90%의 경우입니다. 경미한 심실 비대증이 정상적인 변종을 나타내는 기회는 팽창 정도가 증가함에 따라 감소합니다., 온화한 ventriculomegaly 이를 나타내는 것이 정상 변형이 없는 경우 다른 구조적 이상이 주목하는 경우 이수성 검진 또는 진단 유전자 테스트 결과는 정상입니다. 지 않기 때문에 가능한 결정하는 사실을 분명히 가벼운 ventriculomegaly 진정으로 절연,임신 중 정상적인 변화의 진단을 배제할 수 없는 확신을 가지고 태어납니다.,

구조적 이상

구조적 이상으로 이어질 수 있는 팽창 또는 확대 측면 심 포함 부전의 corpus callosum,멋쟁이-워커 기형,신경관의 결함,대뇌 결함,그리고 migrational 이상 또는 컴퍼니., 일부 구조 중추 신경계(CNS)이상과 같은 holoprosencephaly,hydranencephaly,porencephaly,또는 schizencephaly 및 낭성 병변 등과 같은 지주막 낭종,결과에 비정상 유동성 컬렉션에서 태아의 두뇌일 수 있는 잘못 ventriculomegaly 지만,이상하지 않는 진정으로 나타내는 팽창의 심 시스템입니다. 드문 경우로,종양 또는 맥락막 신경총 유두종은 결과적인 뇌실 비대증으로 뇌척수액의 과잉 생산을 초래할 수 있습니다. 큰 고립 된 맥락막 신경총 낭종은 태아 대뇌 심실을 과도하게 확장시킬 수 있습니다.,

의 가장 일반적인 원인이 심각한 ventriculomegaly 은 aqueductal 협착하는 결과의 축소로 대뇌 수로의 Sylvius 사이에 위치한 세 번째와 네 번째 우심실,진보적인 팽창의 측면 및 제실. Aqueductal 협착 수 있습 유전 또는에서 발생할 수 있습 섬유화 보조하는 태아 감염(예를들면,세포 확대 바이러스,소,또는 Zika 바이러스)또는 출혈(예를 들어,뇌 실내 출혈). 대량 또는 선천성 종양은 또한 결과적인 뇌실 비대와 함께 수로의 압박으로 이어질 수 있습니다., 많은 경우에 수로 협착의 원인은 알려져 있지 않습니다.

감염

의 약 5%정도의 가벼운 경우 온 ventriculomegaly 보고 그 결과에서 선천적인 태아 감염을 포함하여 세포 확대 바이러스(CMV),플라스마,그리고 Zika 바이러스입니다. 의 많은 경우 ventriculomegaly 과 관련된 선천성 감염증 기록 설계 특징을 포함하여 태아 성장을 제 뇌,간부,및 다른 내부의 괴;echogenic 태 장;간비종;복수;태변 염;은고,microcephaly., 그러나,이러한 기능을 분명하지 않을 수 있습까지 나중에는 임신하지 않으며,모든 태아 감염된 것 다른 소노그래프 표시입니다.

유전적 장애

의 약 5%정도 태아와 분명히 절연 중간 가벼운 ventriculomegaly 가 비정상적인 karyotype,가장 일반적으로 trisomy21. 또 다른 10%~15%는 염색체 마이크로 어레이에 대한 비정상적인 소견을 가지고 있습니다. 뇌수종은 여러 선천성 증후군의 구성 요소이지만 고립 된 뇌실 비대 또는 뇌수종의 유전 적 원인은 비교적 적습니다., 증후군과 관련하여 일반적으로 더 심한 ventriculomegaly 뿐만 아니라 추가 이상하는 식별할 수 있는 초음파 태아 또는 자기공명영상(MRI)를 포함 Warburg,Bardet-Biedl,멕켈,버트,그리고 hydrolethalus syndromes.

다음:경증 또는 중등도의 심실 비대증을 가진 태아는 어떻게 평가해야합니까?

Q/경증 또는 중등도의 심실 비대증을 가진 태아는 어떻게 평가해야합니까?

경증 또는 중등도의 심실 비대증이 발견되면 추가 평가가 표시됩니다., 이러한 평가에 초점을 맞추고 여부를 결정하는 추가적인 구조(CNS 및 비 CNS)이상,유전자 이상,또는 선천성 감염 존재한다.

초음파

발생 빈도의 추가 CNS 및 비 CNS sonographic 이상에서 확인한 태아와 온화하거나 온건한 ventriculomegaly 범위 10%에서 76%로 나타나는<50%대부분의 연구에서. Ventriculomegaly 가 확인되면 태아 이상 진단 경험이 풍부한 개업의가 상세한 초음파를 수행해야합니다., 측방,제 3 및 제 4 뇌실을 포함한 두개 내 해부학에 세심한주의를 기울여야한다;코퍼스 callosum;thalami;germinal matrix 지역;소뇌;및 소뇌 vermis. 태아의 심장을주의 깊게 검사해야하며 태아의 생체 검사는 성장 제한의 증거를 평가해야합니다. 마지막으로,철저한 검사를 수행해야에 대한 표지판의 태아 감염 포함하여 두개 또는 extracranial 석회화,간비종,복수 및 태아 성장을 제한.,

에 대한 테스트 유전적 장애

진단 테스트(양수천자)염색체 microarray 제공되어야 할 때 ventriculomegaly 가 감지되었습니다. 세포가없는 DNA 스크리닝은이 접근법의 한계에 대해 상담 한 후 진단 테스트를 거부하는 여성에게 고려 될 수 있습니다. 여자기 전에 정상적인 심사 테스트 결과를 포함,무세포,DNA 의해 제공되 진단 테스트 때문에 더 높은 진단 얻을 수 있습니다.,

테스트를 위한 태아 감염성 병

여성의 역사를 반드시 검토해야 합 증상의 CMV 감염 및 노출의 잠재적인 소스 플라스마(예를 들어,야외,고양이를 뜰의 소비,고기를 익히지 않)및 Zika 바이러스 평가되어야 합니다. 자세한 여행 기록이 평가에 포함되어야합니다. 모든 Zika-풍토병 지역으로 여행 한 역사가있는 여성의 경우 질병 통제 및 예방 지침 센터에 따라 테스트하는 것이 좋습니다., CMV 및 톡소 플라스마 증에 대한 검사는 알려진 노출이나 증상에 관계없이 ventriculomegaly 가 감지 될 때 권장됩니다. 검사는 양수에 대한 모계 혈청학 또는 중합 효소 연쇄 반응(PCR)을 포함 할 수 있습니다. 여자를 위해 하락 양수검사,혈청 테스트에 대한 CMV 포함 IgG 고 IgM 않으며,심사에 대한 플라스마

다음:의 역할은 무엇인 태아 MRI?

Q/태아 MRI 의 역할은 무엇입니까?,

태아 MRI 에서 유용할 수 있습의 평가 ventriculomegaly 기 때문에 이 양식을 식별할 수 있 중요한 이상지 쉽게 검출하여 초음파와 같은 외피 기형 및 migrational 이상이 있습니다. MRI 에서 검출되었지만 태아 초음파에서 놓친 가장 흔한 이상은 코퍼스 콜로섬의 agenesis 입니다., MRI 수도 있습의 혜택을 평가에서 어느 정도의 파괴적인 부상으로 태아에서는 알려진염,뇌출혈,또는 국소 빈혈,그리고 다른 초음파명 CNS 기형과 같은 부전의 corpus callosum 또는 멋쟁이-워커 기형,가 존재한다.

MRI 는 가장 유용한 시>22 일부터 24 일까지 주 임신,이정표로 중추 신경계의 개발을 더욱 분명하게 진출은 임신 기간., 의 부가가치 MRI 에 따라 정도의 실 팽창뿐만 아니라,원래의 품질 초음파이 있는지 여부와 상 neurosonography 검사를 수행하여 공급자와 특정 전문지식. MRI 는 경증 또는 중등도의 태아 ventriculomegaly 의 경우 이러한 양상과 전문가의 방사선 학적 해석이 가능할 때 고려 될 수 있습니다. 그것은 있을 가능성이 적은 값을 경우에는 환자가 있었다 자세한 초음파 시험에 의해 수행되는 개별적으로 특정한 경험과 전문 지식에 sonographic 이미징의 태아의 뇌입니다.,

Q/경증에서 중등도의 심실 비대증이 발견 된 후 임신의 적절한 산전 관리는 무엇입니까?

태아 ventriculomegaly 의 초기 검출 후 후속 초음파는 진행,안정성 또는 해상도를 평가하는 데 도움이됩니다. 최적의 타이밍고의 주파수에 따라 초음파 시험에서 설정을 완화 ventriculomegaly 에 따라 초기 임신 기간에서 진단 뿐만 아니라 다른 임상 요소입니다.,

여성 상담을 받아에서는 건강 관리 공급자에 특정 전문지식에서 태아기 진단 및 예후의 태아 ventriculomegaly. 그들은 완전한 산전 및 산후 평가의 정확한 결과에 따라 예후가 매우 다양하다는 것을 알려야합니다. 는 경우 ventriculomegaly 는 진보와 상담을 소아과 신경외과에 유용할 수 있으로 어떤 신생아가 필요할 수 있습 산 후 수술을 등실복강간 shunting. 전반적으로,출생 후 외과 적 개입을 필요로하는 경증 내지 중등도의 심실 비대증의 가능성은 낮다.,

태아 발생을 테스트하지 않을 가능성이 도움이 될에서 설정을 완화 ventriculomegaly 이 이상하지 않은 일반적으로 연결된 태반전지 않는 한,이상과 같은 태아 성장을 제한 또는 양수 이상이 존재한다.

Q/ventriculomegaly 가있는 태아에 대한 최적의 타이밍 및 전달 모드는 무엇입니까?

다는 증거는 없 조 또는 로마 황제 납품을 개량 모자 또는 신생아에서 결과의 설정을 완화 ventriculomegaly., 따라서 배달시기와 모드는 표준 산과 적 표시를 기반으로해야합니다. 가능성 부여를 위한 온화한 온 ventriculomegaly 와 관련 장기적인 악영 neurodevelopmental 결과,주요 소아과 의사 인식하고 있어야 합니다 이 태아기합니다.

Q/경미한 심실 비대증을 가진 영아의 예후는 무엇입니까?

예후에 대한 유아와 함께 온화한 온 ventriculomegaly 널리 이 변수에 따라 달라집 존재의 구조는 유전자 이상,태아 감염의 심각도 실 팽창., 완전한 평가 후,심실 비대가 경미하고 고립 된 경우,결과는 가장 일반적으로 정상입니다. 13-15mm 의 고립 된 중등도의 심실 비대증으로,완전한 평가 후에,결과는 호의적 일 가능성이 있지만,신경 발달 장애의 위험이 증가합니다. 설정에서의 온화한 온 ventriculomegaly 와 관련된 이상,예후는 주로에 따라 특정 이상 보다는 정도의 실 팽창.

진행은 또한 결과의 요인입니다., 는 경우에는 ventriculomegaly 이 진행됨에 따라 평가 불리한 결과를 보고하는 44%의 높은하는 동안,결과는 정상>90%의 경우에는 ventriculomegaly 이 향상됩니다. 대부분의 경우,미래의 임신에서 고립 된 심실 비대의 재발 위험은 낮습니다. 염색체 또는 유전 적 상태와 같은 근본 원인이있는 경우 재발 위험은 특정 진단에 달려 있습니다. 피>