의 심각성의 임상 양상 및 발병 연령은 매우 변수는 부분에 따라 햇빛과 보완성 그룹이다. 약 50%의 영향을 받는 개인은 급성이 태양에서 감도 처음 몇 개월의 삶을 제시하고,심각한 햇볕 및/또는 지속적인 홍반에 걸리는 주를 해결합니다. 다른 사람들은 햇볕 반응을 보이지 않으며 점차적으로 태양에 노출 된 부위에서 현저한 주근깨가 생깁니다., 개인은 건조한 피부와 hypo-or hyperpigmented 병변이 있습니다. 비 흑색 종 피부암의 위험이 10,000 배 이상 증가하고 일반 인구와 비교했을 때 20 세 미만의 흑색 종의 위험이 2,000 배 증가했습니다. 고전 XP 환자는 일반적으로 20 세 이전에 피부암을 발병하는 반면 XP 변종 환자는 약 20-30 세에 피부암을 발병하기 시작합니다. 안구 이상은 각막 opacification 및 vascularization 의 결과로 각막염을 포함합니다. 광 공포증이 흔합니다. 안구 편평 상피 세포 암종과 흑색 종이 흔합니다., 다양한 중증도의 신경 학적 이상이 약 30%의 경우에서보고되었습니다. 이들을 포함 획득 microcephaly,감소 또는 결 깊은 힘줄이 늘 반사,진보적인 감각신경성 난청,경련,운동 실조,발작,진보적 인지적 장애 발생합니다. De Sanctis-Cacchione 증후군은 원래 심각한 신경 학적 이상이있는 XP 사례에 기인 한 용어이지만 더 이상 일반적으로 사용되지 않습니다.