맨 세포 림프종은 진단에 따라 상세한 환자 역사,철저한 임상 평가의 다양한 전문 테스트를 포함하여,조직 검사의 영향을 받는 림프절 또는 골수입니다. 이러한 테스트가 필요한지 확인하는 특정 유형(하위)NHL 존재를 평가하는 성격 및 범위의 질병을 결정하고,가장 적절한 치료입니다.

완전한 신체 검사 중에 의사는 느낄 수 있습니다(즉,,촉지)목,편도선 및 아데노이드 부위,팔 아래 및 사타구니를 포함하여 부종을 감지하기 위해 특정 부위의 림프절. 그들은 또한 검토 기타 지역을 결정하는 데 도움이 있는지 여부를 확대 특정의 내장,특히 비장과 간지 붓기 및 비정상 유동성이 축적될 수 있는 와 관련된 질환의 임파 시스템입니다.

한으로 의심되는 림프종에 의해 제안 철저한 환자 역사와 임상 시험,다양한 진단 테스트를 추천될 수 있습니다., 진단을 확인하기 위해서는 영향을받는 림프절 또는 골수의 생검을 수행해야합니다. 이러한 평가는 필요한 도움을 차별화하 MCL 에서 다른 악성 종양을 포함하여,다른 형태의 NHL 및 지킨슨병뿐만 아니라,다른 질병에 영향을 미칠 수 있는 림프절입니다. (자세한 내용은 위 보고서의”관련 장애”섹션을 참조하십시오.)

생검은 전형적으로 제거와 현미경(즉,,,조직학)시험의 작은 샘플의 조직에서 세포 림프절–거나,어떤 경우에,제거체,확대 림프절–는 것으로 의심되는 암이다. 수행 된 생검의 특정 유형에 따라 절차는 국소 또는 전신(전신)마취하에 수행 될 수 있습니다. 또한,어떤 경우에,그러한 경우로 참여 나타나는 것을 제한하는 복부 또는 골반 지역,강경 또는 개복하는 데 필요할 수 있을 얻을 생 샘플., 복강경 검사는 복벽의 절개를 통해 삽입 된 조명 된보기 튜브(복강경)로 복강을 검사하는 것을 포함합니다. 개복술은 외과 수술에서는 복은 열기관은 신중하게 검토하의 징후를 검출하는 질병,와 샘플의 조직을 제거를 위한 현미경 검사입니다. (생검 샘플은 정확한 진단을받을 수 있도록 세포 및 조직 분석을 전문으로하는 의사가 검사합니다.,)

개인을 위해 MCL,현미경 평가는 생의 샘플을 공개 이상의 정상적인 구조(architecture)림프절 등의 확장의 지역에 림프절로 알려진 맨는 영역입니다. 좀 더 구체적으로 될 수 있는 이상한 침입과 확장의 맨는 지역의 주위에 새싹 센터*,림프절의 궁극적인 손실 맨는 지역 경계를,그리고 잠재적으로 대폭적인 성장의 악성 세포내 노드입니다. (*림프절은 섬유질 외부 캡슐과 림프 조직의 내부 덩어리로 구성됩니다., 바깥 쪽 지역이나 피질을 포함한 그룹의 림프구로 알려진 낭;지역으로 알려진 새싹 센터의 중심에 여포. 생식 세포는 주로 B-림프구입니다.)

미세한 분석도 수 있습 병리학자를 결정하는 추가적인 조직학적 기능을 수 있는 중요한 악성 종양의 분류와 같은 크기의 악성 세포 모양의 핵에서 세포 림프종,배포 또는 패턴의 비정상 세포,등등. (자세한 내용은 아래의”분류/등급”을 참조하십시오)., 또한,악성 종양의 특정 세포 유형의 기원을 결정하는 데 도움이되는 전문 연구가 수행됩니다. 예를 들어,MCL 는 세포를 정상세포는 악성 종양 개발–이 특정한 항원에 위치한 그들의 세포 표면을 사용하여 확인될 수 있는 전문 테스트,같은 기술. MCL 을 진단하기 위해 확인되어야하는 일부 항원의 예로는 CD5,CD19,CD20 및 CD22 가 있습니다., 따라서,테스트를 식별하는 등의 마커에 도움을 차별화 정상적인 세포에서 악성 세포와 구별을 돕 MCL 에서 다른 B-cell lymphomas 에 도움이 질병 관리 결정을 내린다.

MCL 의 진단을 돕기 위해 생검 샘플에 대한 추가 전문 검사가 수행 될 수도 있습니다. 이들은 염색체 11 의 존재를 검출하기위한 연구를 포함 할 수있다;14 악성 림프구 및 사이클린 D1 단백질에서의 전좌. 면역 조직 화학은 또한 cyclin D1 을 발현하지 않는 드문 경우에 도움이 될 수있는 유전자 SOX11 의 발현을 확인하는데 사용될 수있다., (자세한 내용은 위 보고서의”원인”섹션을 참조하십시오.)

에서 특정 하위 MCL(“leukemic non-마디 하위”),절차로 알려진 골수 생검을 수도 있습 권장하는지 여부를 확인하는 데 도움이 되는 악성 종양을 포함한 골수입니다. (하위 유형에 대한 자세한 내용은 아래의”분류”를 참조하십시오). 이 과정에서 골수 샘플이 얻어지며 대개 엉덩이 뼈(장골 크레스트)에서 나옵니다., 뼈 위의 피부와 조직은 먼저 국소 마취제로 마비되고 바늘이 골수 샘플이 철회되는 뼈에 삽입됩니다. 그런 다음 샘플을 병리학자가 현미경으로 검사합니다. 골수 생검은 고통 스러울 수 있으므로 절차가 진행되기 전에 경미한 진정(진정제)약물을 제공 할 수 있습니다.

임상 시험
지만 림프절 생가 중요한 시험을 진단하 MCL,거기에 몇 가지 다른 테스트를 수행해야 함을 평가하기 위해 어느 정도의 효과 질병입니다., 이러한 검사 중 몇 가지는 생검 전에 발생할 수 있습니다.

혈액 검사를 수행 할 것을 평가하수 및 외관이 백혈구,적혈구,혈소판,간이 효소의 연구,신장기능검사,테스트의 수준을 측정 enzyme lactate dehydrogenase(을 알아낼),칼슘,요산 및/또는 다른 학문이다.

다양한 전문화된 화상 진찰 절차를 수 있습니다 또한 추천,이러한 표준으로 x-ray imaging;컴퓨터 단층 촬영(CT)스캔 자기공명영상(MRI);양전자 방출 단층 촬영 스캔(애완 동물);그리고/또는 다른 학문이다., CT 스캔 중에 컴퓨터와 엑스레이를 사용하여 내부 구조의 단면 이미지를 보여주는 필름을 만듭니다. 사람들을 위해 의심이나 진단 NHL 포함 MCL,CT 촬영 수 있습니다,목의 가슴,복부,및/또는 골반 지구를 감지하는 데 도움이 되 확대의 특정 림프절산의 악성 종양 특정 기관입니다. 이것은 질병의 정도(단계)를 평가하는 데 도움이됩니다. MRI 는 자기장과 전파를 사용하여 특정 장기 및 조직의 상세한 단면 이미지를 만듭니다., 이것은 뇌와 척수(중추 신경계)의 관여를 감지하는 것을 돕는 데 특히 가치가있을 수 있습니다.

애완동물 검사를 사용할 수도 있습 단계 질병과로 치료 후 치료에 반응을 평가하기 위하여(대부분에 사용되는 임상 시험). 이 과정에서 소량의 방사성 화학 물질이 주입됩니다. 본문은 스캔한 다양한 각도에서와 이미지를 생성하여 방사성화학 수집하고있다. 이것은 활동성 질병의 영역을 확인하는 데 도움이됩니다.,

앞서 언급했듯이 MCL 을 포함한 NHL 은 때때로 뇌와 척수로 퍼질 수 있습니다. 이러한 경우,뇌척수액(CSF)의 분석은 암 세포의 존재뿐만 아니라 화학적 함량의 특정 이상을 나타낼 수 있습니다. CSF 은 물이 흐르는 액체를 통한 보호 구멍(심)의 두뇌는;공간(즉,지주막 공간)사이에 두뇌와 척수와 보호막(meninges);그리고 구멍을 내 척추 포함하는 척수(척추관)., CSF 는 요추 천자로 알려진 절차에 의해 분석을 위해 얻어집니다. 절차를 수행하는 동안,피부과 overlying 조직의 기초에서 척추 마취과 국소 마취제;바늘은 다음 사이에 삽입된 특정 뼈에서 더 낮은 백 및 샘플의 CSF 이 제거됩니다.

위장관이 폴립(림프종 성 용종증)을 일으킬 수 있으므로 MCL 의 초기 단계 또는 특정 증상이있는 사람은 내시경 검사를 받아야합니다., 내시경 검사 절차는 의사를 넣을 카메라에 식도를 찾종하는 동안,환자는 주어진 약물을 유지하는 그/그녀의 편안합니다.어떤 경우에는 의사가 질병의 정도를 평가하고 치료를 따르는 데 도움이되는 다른 검사 절차를 권장 할 수 있습니다. 또한,테스트하는 데 필요할 수 있습을 평가하는 데 도움이 되도록 상태와 특정 장기의 기능을 수 있는 잠재적으로 부정적 영향을 받는 특정한 트리트먼트(예를 들어,특정 항암제])., 예를 들어,이러한 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다 특정 절차를 평가 심장의 기능 및 폐.

분류
위에서 설명한 대로,non-Hodgkin 림프종(NHLs)될 수 있으로 대별된 B-세포하고 T 세포 림프종에 기초한 세포의 유형을 기원합니다. 또한,NHLs 로 분류될 수도 있습 방법에 따라 빠르게 악성 종양을 성장하는;장 패턴의 모양을 악성 세포 유전자 연구 결과 및/또는 조합의 이러한 요소입니다. 이러한 요소의 특정 또는 전부를 기반으로 여러 식별 시스템이 제안되었습니다., 이들을 포함 Rappaport 분류(더 이상 사용하지 않),국립암연구소의(NCI)의 국제 작업을 수립(IWF)는,통합된 관점에서 지난 시스템의 분류;개정된 유럽-미국 림프종(실제)분류,그리고 세계보건기구(WHO)로 분류하고 있습니다. WHO 분류는 2001 년 실제 분류에 대한 수정으로 시작되었으며 가장 최근에는 2018 년에 몇 가지 업데이트를 거쳤습니다., 이러한 분류 시스템은 진단 및 계획 관리를 돕기 위해 질병을 기술하고 정의하기 위해 개발되었습니다.

맨 세포 림프종의 부르심을 받아 다양한 조건에 따라 다른 분류에 포함하여,산만한 작은 쪼개진 세포 림프종,centrocytic 림프종이며,림프 세포 림프종의 중간 차별화입니다. 그러나 1992 년 국제 합의 전문가 회의는 맨틀 세포 림프종이라는 이름을 다른 NHLs 와보다 적절하게 구별 할 수 있도록 제안했습니다.,

WHO 분류 시스템은 암이 시작된 세포와 악성 세포가 현미경으로 어떻게 보이는지에 따라 NHL 을 나눕니다. 이 분류 시스템은 질병의 유전 적 구성 요소와 일반적으로 관련된 기관에 대한 정보를 제공합니다. 비호 지킨 림프종은 두 가지 범주로 나뉘어졌습니다. 이러한 범주는 NHL 이 전구체 세포에서 시작하는지 또는보다 성숙한 버전의 세포에서 시작하는지에 달려 있습니다. Nhl 의 50 가지 이상의 하위 유형이이 분류 시스템으로 확인되었습니다.,

WHO 분류에서 맨틀 세포 림프종은 성숙한 세포 군으로 분류되었다. MCL 은 성숙한 B 세포 신 생물로 묘사됩니다. 생검 샘플의 현미경 평가는 일반적으로 불규칙한 핵을 가진 중소 규모의 림프구를 나타냅니다.

MCL 으로 분할되어 두 가지 특수형으로 그들을 가지고가 발견되었습니다 다른 임상 프레젠테이션,다른 조직학 연구 결과를 평가할 때에 현미경으로,그 다양한 분자로 참여한다., “고전 MCL”으로 알려진 첫 번째 하위 유형은 IGHV 라고 불리는 유전자에서 돌연변이가 제한되어 있으며 유전자 SOX11 을 발현합니다. 그것은 림프절의 발아 중심 밖에서 발달합니다. 림프절 침범 외에도 다른 외측 부위가 종종 관여합니다. 면 이 하위를 취득한 추가적인 유전자 이상에서 세포주기 조절,그것으로 이어질 수 있는 더 적극적인 형태로 알려진 blastoid 또는 다형성 MCL.

“leukemic non-nodal MCL”으로 알려진 두 번째 아형은 림프절의 생식 중심에서 발생합니다. 이 아형은 IGHV 유전자에 돌연변이가 있으며 SOX11 을 발현하지 않습니다., 림프절(림프절 병증)의 확대가 없거나 최소화됩니다. 그것은 말초 혈액,골수를 포함하며 아마도 비장(비장 비대)의 확대로 이어집니다. 그것은 상대적으로 천천히 성장할 수 있음을 의미하는 더 나태한 하위 유형으로 알려져 있습니다. 그러나 2 차 유전 적 이상(즉,TP53 돌연변이)이 발생하면보다 공격적인 질병으로 이어질 수 있습니다.

이에 따라,전문가에 동의하지 않는지 여부를 맨 세포 림프종 전체적으로 더 적절하게 분류로 나태하거나 공격적이다., 지만 국립암연구소(NCI)의 분류 MCL 으로 공격적인 림프종,악성이 알려져 있는 특정 기능과 관련된 나태에 있는 림프종 경우가 있습니다.

스테이징
개인이 MCL 과 같은 NHL 으로 진단되면 질병의 정도 또는”단계”를 결정하기위한 평가도 필요합니다. 스테이징은 잠재적 인 질병 경과를 특성화하고 적절한 치료 방법을 결정하는 데 중요합니다. 위에서 설명한 다양한 진단 테스트가 스테이징 NHL 에 사용될 수 있습니다(예:, 혈액 검사,CT 스캔,PET 스캔,골수 생검). 또한,어떤 경우에는 림프종 스테이징을 돕기 위해 추가 생검을받을 수 있습니다.

특정 단계의 NHL 될 수 있의 수에 근거 림프 노드 지역의 관련;여부 림프절에 위,아래,또는 양쪽에서 다이어프램의*;그리고/또는지 여부를 악성 종양에 침투하고있 기타 림프 조직과 같은 비장 또는 골수 또는 확산을 포함하는 다른 기관 외부 림프 시스템과 같은 간., (*횡격막은 복부에서 가슴을 분리하고 호흡에 필수적인 역할을하는 돔 모양의 근육입니다.)

지만 다양한 준비 시스템을 설명하는 시스템이 일반적으로 사용되는 성인을 위한 NHLs(즉,Ann Arbor 준비 시스템 또는 Lugano 준비스)다음 단계가 포함되어 있습니다:

단계를 나타냅 초기,지방화한 질병에 있는 악성 종양한 단일 림프절이 지역 또는 하나의 기관 또는 지역 외부 림프절(extra-림프 기관 또는 사이트).,

단계 II 의미로 진행된 질병에 있는 악성 종양을 포함 하나 이상의 림프 노드 지역의 한쪽에서 다이어프램 또는 발견 중 하나에서 extra-림프 기관 또는 사이트 및 해당 지역 림프절 지역(또는 관련 없는 다른 림프절 같은 측면에서 다이어프램의).

단계 III 음을 나타냅된 질병에 있는 림프종을 포함한 림프절 지역에의 양면(즉,위 아래로)다이어프램이 포함될 수 있습의 비장. 또한 여분의 림프 기관 또는 부위의 국소화 된 관여가있을 수 있습니다.,

단계 IV 음을 나타냅 광범위(전파)질병에 있는 악의 확산에 걸쳐 확산을 하나 더 추가-림프 기관이나 사이트와 함께 또는없이 연결된 림프절의 참여입니다.

nhl 의 각 단계는 영향을받는 개인의 증상이 있는지 여부에 따라 a,B,E,S 및 X 범주로 더 나눌 수 있습니다. 보다 구체적으로:

A 는 진단시 일반화 된(전신)증상이 없음을 나타냅니다.,

B 음을 나타냅니다 영향을 받는 개인에게 쏟아지는 식은땀,설명할 수 없는 발열(위 38 도 섭씨)및/또는 체중 감소(즉,의 손실이 적어도 10 퍼센트의 총체에 무게는 여섯 개월 이전에 진단하). 따라서 이러한 특징을 가진 개인은”B 증상”을 가지고 있다고 말할 수 있습니다.”

E 는 악성 종양이 림프계 외부의 단일 기관에 영향을 미치거나 림프절에서 장기로 퍼 졌음을 나타냅니다.

S 는 림프종이 비장으로 퍼 졌음을 나타냅니다.,

X 는 부피가 큰 질병으로 알려진 림프종의 큰 덩어리가 있음을 나타냅니다. 질량을 부피가 큰 것으로 분류하려면 가로 질러 10cm 보다 큰 것과 같은 특정 기준을 충족해야합니다.

의사가 NHL 의 단계,잠재적 인 질병 경과 및 적절한 치료 옵션을 결정함에 따라 다양한 추가 요소가 고려 될 수 있습니다. 이러한 요인에는 환자 연령 및 일반 건강,종양 크기,효소 락 테이트 탈수소 효소의 수준,외측 부위 침범 및 기타 요인이 포함될 수 있습니다.,

위에서 논의한 바와 같이,MCL 을 가진 많은 개인은 질병의 초기 단계에서 증상을 나타내지 않을 수 있습니다. 결과적으로,이 질병은 후기,고급 단계(즉,3 기 또는 4 기)에서 가장 흔히 진단됩니다. 따라서,진단,악성 종양이 있을 넘어 확산 림프절 종종 있습니다 비장에 영향을 미칠 골수,기관 외부 림프 시스템,간과 같은 지역의 소화(위장)관에 있습니다.피>