린치 증후군 및 HNPCC
린치 증후군이란 무엇입니까?
린치 증후군은 특정 다른 장기에서 대장 암 및 암에 대한 위험이 증가하는 유전 된 상태입니다.
린치 증후군은 얼마나 흔합니까?
린치 증후군은 약 400 명 중 1 명에서 발생합니다.
린치 증후군의 원인은 무엇입니까?
린치 증후군은 DNA 의 오류 수정을 담당하는 5 가지 특정 유전자 중 하나의 돌연변이(유전 적 변화)에 의해 발생합니다., 더 설명하기 위해 DNA 는 유전 정보를 전달하는 코드입니다. 세포가 분열 할 때마다 DNA 가 중복됩니다. 때때로 세포를 손상시키고 세포가 성장하는 방식에 영향을주는 DNA 복제 중에 오류가 발생합니다. 이 손상한 세포의 축적은 암으로 이끌어 낼지도 모릅니다. 일반적으로 MMR(DNA mismatch repair)유전자라는 유전자가 세포를 손상시키기 전에 오류를 찾아 수정합니다. 사람들은 가치 증후군이 있는 돌연변이에 MMR 유전자 의미하는 오류를 발견 될 가능성이 적고 수정,의 위험을 증가시키는 특정 암 개발.,
린치 증후군은 유전성 비 용종증 대장 암(HNPCC)과 동일합니까?
때때로 린치 증후군은 유전성 비 용종증 대장 암(HNPCC)이라고도하지만 두 조건은 미묘하게 다릅니다.
린치 증후군은 MMR 유전자의 돌연변이에 의해 분류됩니다., HNPCC 에 의해 정의 가족 역사와 명시하는 특정 기준을 충족하는습니다:
- 적어도 세 가지 친척들이 대장 또는 다른 HNPCC 관련 암,한 사람으로는 처음 도대(부모,자녀,또는 형제자매)의 다른 두;
- 두 개 이상 세대가 영향을 받았다;
- 적어도 한 사람이 받은 colorectal 암의 진단기 전에 나이 50;
- 족 adenomatous polyposis 는 제외되었습니다.
린치 증후군과 관련된 암 위험은 무엇입니까?,
특정 장기의 위험에서 암과의 증가된 위험에 따라 달라지는 유전자 돌연변이고,어떤 경우에,환자의 경우는 것은 남성 또는 여성입니다. 린치 증후군과 관련된 특정 유전자는 MLH1,MSH2,MSH6,PMS2 및 EPCAM 입니다. 아래 목록은 위험에 처한 장기,암 발병의 평생 위험 및 암이 진단되는 평균 연령을 보여줍니다.
암 유형:대장암(일반 인구의 위험~5%)
암 종류:자궁내막 암(여성만,일반적인 인구의 위험은 2 입니다.,7%
- 치 증후군 위험 평생 암의
- MLH1/MSH2,14 54%;진단에 평균 연령:48~62
- MSH6,17 71%;진단에 평균 연령:54 57
- PMS2,15%,평균 연령에 진단 49
암 유형:위암(일반 인구의 위험은<1%)
- 치 증후군 위험 평생 암:0.2 13%
- 진단에 평균 연령:49~55
암 유형: 난소암(일반 인구의 위험~1.,5%)
- 치 증후군 위험 평생 암:4~20%
- 진단에 평균 연령:43 45
암 유형:간담관암(일반 인구의 위험은<1%)
- 치 증후군 위험 평생 암:0.02 4%
- 진단에 평균 연령:54 57
암 유형:요로암(일반 인구의 위험은<1%)
- 치 증후군 위험 평생 암:0.,2~25%
- 진단에 평균 연령:52 60
암 유형:소장암(일반 인구의 위험은<1%)
- 치 증후군 위험 평생 암:0.,4~12%
- 진단에 평균 연령:46 49
암 유형:뇌/중앙 신경계암(일반 인구의 위험은<1%)
- 치 증후군 위험 평생 암:1~4%
- 에 평균 연령 진단 50
암 유형:피부암(피지암,keratoacanthomas,피지 선종)
- 치 증후군 위험 평생 암:1 9%
- 진단에 평균 연령이 알 수 없
암 유형:췌장암(일반 인구의 위험~1.,5%)
- 치 증후군 위험 평생 암:0.4 4%
- 진단에 평균 연령:63 65
암 형식:전립선암*(일반 인구의 위험~16%)
- 치 증후군 위험 평생 암:9 30%
- 에 평균 연령 진단 59 60
암 형식:유방암*(일반 인구의 위험~12%)
- 치 증후군 위험 평생 암:5 18%
- 진단에 평균 연령:52
*전문가들은 아직 잘 모르는지 여부를 유방암 및 전립선암은 린치를 증거하지 않습니다.,
결장 암 발생치 증후군을하는 경향이 일반적인 오른쪽에 콜론을 개발하는 것보다 훨씬 더 빠르게 일반인의(1~2 년 대비 10 년). 또한 대장 암을 앓고있는 환자는 두 번째 대장 암 발병 위험이 유의하게 증가합니다. 이 위험은 원래 수술 후 10 년 이내에 약 15%,20 년 이내에 40%,30 년 후 60%로 수행되는 수술에 따라 다릅니다.,
린치 증후군을 가진 일부 개인은 뮤어-토레 증후군이라는 상태의 형태를 가질 것입니다. 개인 뮤-토레 증후군을 개발 하는 경향이 암 위에 나열된뿐만 아니라 양성 피부 성장(피지 adenomas,keratoacanthomas)및 피부암(피지암).
린치 증후군과 관련된 다른 결장 위험이 있습니까?
린치 증후군을 가진 개인은 결장 또는 직장에서 선종이라고 불리는 몇 가지 대장 폴립을 개발할 수 있습니다. 이 폴립이 검출되지 않고 제거되지 않으면 암으로 발전 할 수 있습니다., 정기적 인 스크리닝 결장을 갖는 것은 이러한 폴립을 검출하고 제거하는 데 중요합니다.
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