a vasculite Leucocitoclásica (VCL) é uma doença caracterizada pela inflamação de vasos pequenos com resultados clínicos característicos de petéquias e púrpura palpável.1 numerosas etiologias foram descritas, mas a doença geralmente permanece idiopática.A vasculite Leucocitoclásica resolve-se muitas vezes espontaneamente em semanas e requer apenas tratamento sintomático., A doença crónica ou grave pode requerer tratamento médico sistémico com agentes como a colchicina, dapsona e corticosteróides. Estes agentes são eficazes mas comportam riscos de efeitos secundários graves.4. 5 estes efeitos secundários e/ou contra-indicações médicas impedem alguns doentes de tomar medicamentos sistémicos para a VCL. Apresentamos um caso de LCV que resolveu após o tratamento com dapsone tópico, destacando um potencial novo tratamento de LCV com um perfil de efeito colateral marcadamente melhor.,

relato de Caso

de 60-year-old mulher com recente do trato respiratório superior e infecções do sinus apresentou para o nosso dermatologia clínica com dolorosa púrpura palpável no bilaterais canelas, coxas, dorsal e aspectos dos pés de vários meses de duração (Figura A). O seu principal prestador de cuidados iniciou o tratamento com amoxicilina e doxiciclina para as infecções. Quando a erupção cutânea se desenvolveu cerca de 1, 5 semanas após o início dos sintomas, o paciente foi encaminhado para os departamentos de Dermatologia e Reumatologia da nossa instituição. O dermatologista tratador (M. B. T.,) obteve uma biópsia de punção de 4 mm na perna direita e LCV foi mostrado em histologia. O doente completou um curso de 14 dias de doxiciclina e amoxicilina sem resolução da erupção. Após uma extensa investigação, o reumatologista concluiu que o VCL era idiopático ou Secundário a uma infecção ou exposição ao fármaco. O reumatologista iniciou o doente com prednisona oral para o VCL sintomático crónico, mas foi intolerante a este medicamento e interrompeu-o após uma semana. A nossa clínica de Dermatologia deu – lhe triamcinolona creme 0.,1% duas vezes ao dia, mas ela continuou a experimentar novas lesões e piora. Na sua consulta de acompanhamento, um mês depois, o creme triamcinolona foi descontinuado e o dapsone gel 5%, duas vezes por dia, foi iniciado. Ela experimentou a resolução de seu LCV anteriormente recalcitrante em 3 semanas (Figura, B).

Petéquias e púrpura de vasculite leucocitoclástica que afetam o bilaterais canelas antes (A) e após 3 semanas de tratamento com a tópica dapsona (B).,

Comment

as terapêuticas estabelecidas para o VCL apresentam perfis de efeitos secundários graves, que podem impedir a sua utilização.5 portanto, uma alternativa terapêutica tópica para LCV seria ideal. A prednisona sistémica é a terapêutica de primeira linha para VCV crónica e/ou sintomática, mas os seus efeitos secundários incluem a supressão do eixo hipotalâmico-hipófise-adrenal, imunossupressão, osteonecrose e intolerância à glucose.A terapêutica com colchicina acarreta riscos para discrasia sanguínea, imunossupressão e perturbações do tracto gastrointestinal., A dapsona sistémica também é uma terapêutica eficaz para a ICV crónica e/ou sintomática.No entanto, a dapsona sistémica requer uma despistagem da deficiência em glucose-6-fosfato desidrogenase e uma monitorização de rotina das contagens sanguíneas, e também acarreta o risco de efeitos adversos graves, incluindo neuropatia, discrasia sanguínea e síndrome de hipersensibilidade.A dapsona tópica pode proporcionar eficácia semelhante com muito menos efeitos adversos e provou ser um tratamento seguro da acne, mesmo quando utilizada em doentes com deficiência em glucose-6-fosfato desidrogenase., Apresenta uma absorção sistémica baixa e não se acumula ao longo do tempo uma vez atingido um estado estacionário.Demonstrou também ser benéfico em outras Vasculopatias tais como eritema elevatum diutinum e em outras doenças inflamatórias neutrófilos tais como pioderma gangrenosum.Foram notificados 8,9 casos de metemoglobinemia devida a dapsona tópica.Embora este efeito seja raro, os médicos devem estar cientes de tais efeitos adversos quando utilizam medicamentos para fins não rotulados.,a vasculite Leucocitoclásica pode resolver-se espontaneamente; no entanto, a doença do nosso doente foi crónica durante vários meses e continuou a desenvolver novas lesões sem sinais de resolução. Após iniciar dapsona tópica, ela experimentou resolução em 3 semanas.

conclusão

dapsona tópica é uma nova abordagem para o tratamento do VCL. Dado o perfil favorável do efeito colateral desta droga em comparação com as alternativas terapêuticas atualmente disponíveis, acreditamos que é uma opção razoável em pacientes selecionados., É necessária mais investigação para provar a sua eficácia, mas pode ser uma alternativa ideal para doentes com contra-indicações a terapias tradicionais e/ou para aqueles que não conseguem tolerar a terapia sistémica.