* os Autores contribuíram igualmente

Introdução

Nas últimas décadas, a incidência da cerebrais, malformações cavernosas (CCM) tem aumentado devido ao diagnóstico avanços com o uso generalizado de imagens de ressonância magnética (IRM) na prática clínica (prevalência 0.4–0.9%) . Os cavernomas cerebrais representam 8 a 22% de todos os cavernomas intracranianos ., Este subgrupo de MCC tem uma propensão substancialmente mais elevada para hemorragias (até 30%) , é mais provável que resulte em défices neurológicos graves e, além disso, tem uma maior incidência de hemorragias recorrentes do que as de outros locais . Ao todo, nossa experiência com cavernoma brainstem inclui mais de 180 casos, a maioria deles (130) sendo encaminhada e tratada microcirurgicamente pelo autor sênior (HB). As lesões restantes foram tratadas de forma conservadora e regularmente monitorizadas por ressonância magnética. Aqui resumimos brevemente a literatura e a nossa experiência na gestão desta doença.,

sintomas clínicos

o risco anual de cavernoma cerebral é de 3, 8–6% por pessoa/ano e mostra uma notável taxa de rehaemorrhage de 30~60% por pessoa / ano . A extensão dos défices neurológicos persistentes correlaciona-se com o número de hemorragias recorrentes e os episódios de rebleeding tendem a ocorrer em intervalos de tempo progressivamente mais curtos . A hemorragia de um cavernoma cerebral pode ser fatal em 20% dos casos ., Os déficits neurológicos dependem muito da localização da lesão e variam significativamente, incluindo vários graus de oftalmoplegia internuclear, piora hemiparesia, paresia facial ou abductos, paralisia do olhar, dormência facial, truncal e extremidade, disfagia, disartria, e gait ataxia, entre outros . Os sintomas clínicos geralmente aparecem de forma subaguda ao longo de horas ou dias, e a maioria dos casos são tratados temporariamente com dexametasona para evitar inchaço maligno do tronco cerebral e problemas secundários., Muito raramente ocorrem incidentes agudos com perda de consciência ou deficiência respiratória.

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Imaging

the gold standard for visualisation of the anatomical as well as patological findsings, such as the extension of the lesion and hemorragia, is MRI., Imagens de campo elevado (1,5 ou 3,0 Tesla) com T1 (com e sem aumento de contraste), T2 e sequências de eco gradiente em todos os três planos (axial, coronal, sagital) são críticas para a orientação de todas as decisões. Ferramentas adicionais, como a imagiologia baseada em T2 e o rastreio de fibras, melhoraram ainda mais a visualização e compreensão destas lesões .,

tratamento cirúrgico

indicações, objectivo e momento da cirurgia

a opinião do especialista varia relativamente à indicação e momento da cirurgia, mas se a hemorragia aparecer associada ao agravamento do défice neurológico, recomenda-se a evacuação cirúrgica da lesão e do hematoma (Fig. 3) . Excepcionalmente, é também proposta a cirurgia mesmo para doentes assintomáticos . Como regra geral, os sintomas clínicos devem ser a principal indicação para cirurgia ,e a opção do paciente deve, de preferência, também ser incluída no processo de decisão(Fig. 3)., O principal objetivo da cirurgia é eliminar o risco de hemorragia renovada e evitar complicações . Assim, a remoção completa da lesão é essencial para prevenir a re-hemorragia, que pode ocorrer em até 43% dos casos cirúrgicos . No entanto, em nossa série de cavernoma do tronco cerebral encontramos uma taxa de rebleeding pós-operatória de 4,4%. O risco de deixar partes residuais da lesão para trás depende da experiência do cirurgião. Quanto maior a série, menor a incidência de resíduos ., Nas últimas duas décadas, foi recomendado esperar quatro a seis semanas após um acontecimento hemorrágico para estabilizar o estado do doente e esperar que o hematoma se organizasse de modo a obter uma gliose menos activa . No entanto, a incidência de hemorragias é maior dentro de um mês após a cirurgia (21,8%) . Antes da cirurgia, recomenda-se o tratamento com esteróides durante uma ou duas semanas para resolver o edema e tirar partido da formação da cavidade hematoma ., abordagens cirúrgicas ao tronco cerebral e monitorização intra-operatória existem em muitos casos de cavernoma cerebral . A escolha da abordagem adequada depende da relação entre o cavernoma e a superfície pial ou ependimal do tronco cerebral. Como o piso do quarto ventrículo contém estruturas com funções importantes, uma entrada lateral é preferida sempre que possível. A aproximação infratentorial supracerebelar (Fig., 1) é adequado para muitas lesões e produziu resultados favoráveis ao paciente; é uma das nossas vias de acesso preferidas. A monitorização electrofisiológica intra-operatória das vias longas (MDPE e SEP), EP e nervos cranianos é obrigatória durante a cirurgia do tronco cerebral . complicações, morbilidade e mortalidade

a morbilidade pós-operatória pode ser devida a manipulação ou edema do parênquima do tronco cerebral, e a morbilidade permanente foi relatada mais cedo na faixa de 12% ~21% . No entanto, a taxa de morbilidade está claramente relacionada à experiência cirúrgica .,

tratamentos alternativos

radiocirurgia Estereotáctica

a utilização de radiocirurgia para cavernomas tem permanecido controversa, uma vez que o principal objectivo da radiocirurgia deve ser uma redução significativa do risco de hemorragia. Alguns autores insistiram na eficácia da radiocirurgia para cavernomas intracranianos, devido ao risco reduzido de hemorragia após um período de latência de 2 anos . No entanto, o risco anual de hemorragia durante o período de latência após radiocirurgia é superior a 10% ., Na nossa opinião, a radiocirurgia estereotáctica não deve ser considerada como o primeiro passo para o cavernoma intracraniano ou brainstem, uma vez que não elimina o risco de hemorragia. Se a radiocirurgia é adotada como a modalidade de tratamento de escolha, a avaliação precisa em um centro neurocirúrgico deve ser considerada uma vez que nem todas as chamadas lesões “cirurgicamente intratáveis” são cirurgicamente inacessíveis . Por exemplo, em seu seriado recentemente publicado Lunsford et al. apresentou uma figura de um cavernoma cerebelar que é cirurgicamente acessível em mãos experientes .,

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Conservative management

Long-term outcomes may be worse in a nonsurgical group (42% poorer outcome) than in surgically treated patients (9%) ., No entanto, o tratamento conservador desempenha um papel importante em doentes com pequenas lesões, melhoria clínica rápida após episódios hemorrágicos e aparecimento não-agressivo da lesão em IRM (Fig. 2). Nestes casos, é importante informar o doente sobre o risco individual de hemorragia estimado e, adicionalmente, todas as opções de tratamento e possíveis morbilidades devem ser discutidas em pormenor. No entanto, a mortalidade pode ocorrer independentemente da decisão. Temos acompanhado conservativamente mais de 50 pacientes com lesões inicialmente menores ou não-hemorrágicas (achados incidentais)., Nenhum destes doentes sofreu qualquer hemorragia potencialmente fatal.

acompanhamento e outras medidas

realizamos uma IRM inicial no pós-operatório ou dias após a primeira hemorragia, e uma IRM de acompanhamento 2-3 meses depois. A ressonância magnética anual deve ser considerada para todos os doentes com ou sem cirurgia e deve ser realizada num centro com experiência neurocirúrgica.

genética e investigação

alguns grupos de investigação concentraram-se no comportamento biológico de malformações cavernosas cerebrais, apesar da raridade desta doença., Trabalho recente descobriu a associação de três mutações CCM1 (KRIT1), CCM2 (MGC4607) e CCM3 (PDCD10) , PTEN a metilação do promotor e a doença de modulação de fatores, tais como o HEG transmembrana do receptor e a GTPase RhoA com esta doença. Outras pesquisas terão como objetivo elucidar a patogênese dos cavernomas em termos de mecanismos celulares de angiogênese patológica e mutações de novo, com o objetivo de definir metas específicas para futuras intervenções terapêuticas. Um melhor conhecimento genético também melhorará o aconselhamento genético, que é recomendado em casos familiares .,

Conclusion

Modern treatment options for brainstem cavernomas include a variety of diagnostic and surgical tools, experience and dedication. Ao todo, resultados favoráveis podem ser alcançados e lesões cirurgicamente não-tratáveis são extremamente raras. O fator mais importante é o envolvimento de uma clínica cirurgicamente experiente no início do diagnóstico.