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diagnóstico difícil e tratamento diferenciado em Hemangiomas torácicos síncronos

Hemangiomas são uma doença relativamente rara na patologia adulta, estimada para ser responsável por cerca de 0,5% de todos os tumores mediastinais . Mais freqüentemente torácica localizações estão nas vértebras, nos músculos intercostais, no tecido subcutâneo, pele, parênquima pulmonar, nas costelas e no mediastino posterior, e em 25 a 30% dos casos, podem ser múltiplos . As localizações mediastinais são muito raras., Cem casos foram comunicados na literatura, com a localização favorecida sendo no mediastino posterior e anterior-superior .

de um ponto de vista nosológico, tem sido afirmado que os hemangiomas estão em uma classe com malformação arteriovenosa congênita, apesar de uma aparência tumoral (hamartoma) . No entanto, a perspectiva moderna classifica o hemangioma como neoplasia benigna de origem vascular que inclui vasos de neoformação e tem o potencial de ser localmente destrutivo ., Além disso, alterações cromossômicas recentemente relatadas, efeito de ” massa “com compressão de estruturas vizinhas, e uma aparência macroscópica de tumores sólidos ou mistos também suportam o status de uma” neoplasia verdadeira”.

Histopathologically, dois tipos principais de hemangiomas são encontradas entre torácica, lesões: 1) um cavernoso tipo, freqüentemente com expansão significativa de condutas que armazenam grandes quantidades de sangue e que contém vascular lagos, e uma pseudo-cápsula sem elementos vasculares, bem como fibrose, pós-trombótica drenagem e células musculares lisas., Tais lesões podem ter uma aparência nodular ou difusa e abrigar uma tendência para regressão espontânea, e 2) um tipo capilar com vasos de neoformação menores, fibroblastos, e poucas mitoses dentro das células endoteliais, e que, no grupo etário pediátrico, têm uma tendência para regressão espontânea .,

O patogênicos defeito entre hemangioblastoma acredita-se no centro de uma disfunção da angiogênese, que ocorrem durante os períodos de vaso sanguíneo formação na primitiva vascular redes: o plexiform fase, quando há uma rede de capilares que se comunicam, pode ocorrer hemangioma capilar ou na retiform palco quando existem grandes vasos tubulares, com uma tendência para a coalescência, forma cavernoso hemangiomas e malformações arteriovenosas .,embora pareça que a maioria dos hemangiomas em adultos são assintomáticos, há casos raros em que a dor no peito é o sintoma dominante. Enquanto isso, há situações em que o início clínico consiste de complicações graves que podem até se tornar emergências cirúrgicas associadas com hemopneumotórax massivo, perfuração mediastínica, e hematoma da parede torácica. Outros sintomas graves incluem pleurese recorrente e trombocitopenia grave identificada com síndrome de Kasabach Merritt ou com síndrome de Maffuci., Paraplegia, compressão da medula espinhal por hemorragia, e fraqueza muscular progressiva em casos de hemangiomas cavernosos vertebrais também foram relatados em 15% dos casos. Dado o quadro clínico enganoso pré-operatório que muitas vezes imita uma malignidade, o diagnóstico de hemangiomas cavernosos é difícil, e muitas vezes só é resolvido por exame histopatológico.,

no Entanto, é apreciada, que o valor diagnóstico da angio-RM com três dimensões de estudo é convincente, especialmente para avaliar a invasão dos tecidos vizinhos, o grau de lise óssea, a medula espinhal de compressão, e intra-torácica desenvolvimento do hemangioma vertebral e é sugestivo para o diagnóstico diferencial com outros tumores torácicos, embora, na medula espinhal hemangioma capilar, a arteriografia seletiva tem um valor superior., Alguns autores recomendam transtorácica, ultrassonografia para diagnóstico diferencial de tumores da parede torácica, e para fins terapêuticos, para toracocentese e biópsia percutânea, e de tomografia computadorizada, mas a ressonância magnética é o método de escolha.este caso foi, no entanto, particularmente difícil, devido à topografia e estrutura com uma combinação capilar e cavernosa muito rara de hemangioma intercostal V-VI, mas também devido à sincronização com um hemangioma do corpo vertebral T6, com aparência sugestiva de tipo cavernoso em ressonância magnética., A localização paravertebral, a aparência de sarcoma em ressonância magnética, e o desenvolvimento ao longo do espaço intercostal permitiu diagnóstico diferencial com mesotelioma paravertebral e neurinoma, embora também fosse possivelmente um hemangiosarcoma da parede torácica.

no entanto, a peculiaridade marcante do caso apresentado é o sincronismo desses dois hemangiomas situados no corpo vertebral T6 e no espaço paravertebral V-VI, uma situação que permitiu um diagnóstico diferencial com o tipo de tumor em forma de “haltere”, muito raramente relatado na literatura., Mas neste contexto, os dois hemangiomas síncronos representam um tipo de lesão em forma de “haltere”?a invasão tumoral do forame intervertebral é muitas vezes acompanhada por uma radiculopatia dolorosa gradual que, em casos raros, pode progredir para paraplegia. Claramente, o procedimento de imagiologia de escolha é a ressonância magnética que melhor destaca o alargamento do espaço intervertebral. No entanto, há casos relatados em que a invasão do foraminal poderia ser definitivamente demonstrada intraoperativamente, mas que era invisível em ressonância magnética pré-operatória.,no paciente presente, não houve invasão epidural ou foraminal, o que é consistente com a ausência de radiculopatia. Entretanto, o aparecimento de uma ressonância magnética de um hemangioma cavernoso confinado ao corpo vertebral, sem perfurar a superfície cortical (figura 3A, 3B), foi confirmado intraoperativamente (Figura 6). Com base na topografia, presumimos que o hemangioma paravertebral representa uma extensão extra-torácica da lesão vertebral.