resumo: crises epilépticas induzidas por estímulos fóticos (ou visuais) ou crises fotossensíveis podem ser observadas em epilépticas generalizadas ou focais, idiopáticas ou sintomáticas, em perturbações neurodegenerativas progressivas, e mesmo no contexto de crises (sintomas agudos) relacionadas com a situação., Além deste “transversal” a presença de fotossensível traço em vários tipos de epilepsia e doenças, algumas síndromes em que todos, ou quase todos, convulsões induzidas por fótica estímulos parecem ter suficiente especificidade e pode ser considerado como síndromes de puro reflexo de epilepsia fotossensível. Aqui revisamos a característica clínica dos diferentes tipos de convulsões induzidas pelo fótico e as principais síndromes epilépticas que são caracterizadas pela sensibilidade visual como a única manifestação ou como uma característica acessória.,vários tipos de crises têm sido associados a fotossensibilidade clínica (ou sensibilidade visual).pode ocorrer mioclonia da pálpebra, mioclonia da pálpebra, mioclonia da pálpebra, quer como um acontecimento muito curto que dura 12 s, sem qualquer diminuição detectável da consciência, quer como nas ausências com mioclonia da pálpebra, ser prolongado e acompanhar uma crise de ausência. Myoclonus da pálpebra deve ser diferenciado do fotomioclonus orbitofrontal que não é um ataque epiléptico em termos estritos., Pacientes com mioclonia da pálpebra muitas vezes se entregam a um comportamento auto-indutor, que é caracterizado por um complexo hábito repetitivo de auto-estimulação com oscilação deliberada dos olhos e hiperextensão da cabeça na frente de qualquer fonte de luz brilhante, incluindo estimulação fótica intermitente (IPS). Nestas circunstâncias, tentar fazer qualquer distinção entre mioclonia das pálpebras e comportamento auto-indutor pode ser particularmente difícil.mioclonus assimétrico Focal

em casos excepcionais, os mioclónicos focais podem ser evocados por IPS. A consciência é mantida.,os jerks mioclónicos generalizados são geralmente simétricos e predominantes nos membros superiores. Na maioria dos casos são leves, produzindo apenas aceno de cabeça e leve abdução de braço. Os idiotas mais generalizados, envolvendo o rosto, tronco e pernas, podem ocasionalmente causar a queda do paciente. Os idiotas mioclónicos isolados ocorrem sem perda de consciência. No entanto, os idiotas generalizados podem ser repetidos, especialmente se o estímulo continua. Nesta situação, a consciência pode ser prejudicada, e uma convulsão tônica generalizada clônica (GTCS) pode seguir.,

tónico, fenómenos versivos

Em raras ocasiões, foi demonstrado que os IPS produzem uma versão dos olhos e a cabeça para um dos lados. A postura versiva pode ser sustentada enquanto o estímulo desencadeador for continuado, representando um fenômeno ictal localizado dependente do estímulo. Ele também pode durar mais do que o estímulo como uma característica de uma simples convulsão parcial que pode então evoluir para um complexo parcial ou para um GTCS. Neste caso, indica que a actividade das crises focais precede a generalização das crises.,um pequeno subgrupo de doentes tem perda de consciência como único sintoma. Quando a estimulação é realizada com os olhos fechados, as ausências podem manifestar-se apenas através da abertura dos olhos. A Idade Média no início é de 12 anos. As ausências podem durar mais do que o estímulo. Um componente mioclônico leve e evolução em um GTCS são possíveis.convulsões tónico-clónicas generalizadas estes são usualmente, mas nem sempre, despoletados após exposição prolongada a estímulos fóticos., Eles podem seguir uma ausência, um idiota mioclônico, uma série de idiotas, ou uma convulsão parcial, mas também podem ocorrer sem qualquer fenômeno anterior. A generalização secundária pode ser lenta ou muito rápida, Após sinais clínicos leves como o desvio da cabeça ou sintomas visuais, o que pode possivelmente indicar a generalização de uma crise inicialmente focal, possivelmente occipital.convulsões focais em 65% dos doentes com convulsões fóticas induzidas, o aparecimento ictal, geralmente no neocortex occipital, é clinicamente demonstrável., FSs induzidas por FSS são frequentemente caracterizadas por uma sequência de sintomas visuais e vegetativos, às vezes acompanhados por dor de cabeça. Estas convulsões podem ser confundidas com enxaqueca, especialmente se as manifestações motoras não são reconhecíveis.a semiologia das crises clínicas é semelhante à das crises occipitais espontâneas. A propagação pode ser rápida, mas deve-se salientar que também pode ser notavelmente lenta, ocorrendo após muitos minutos de atividade ictal limitada ao lobo occipital.,a maioria dos doentes que apresentam sintomas subjectivos descrevem os fenómenos visuais como a manifestação inicial do ictal. Estes são geralmente relatados como brilhantes, multicoloridos, ou ocasionalmente manifestando anéis escuros, manchas, ou formas geométricas simples, que são contínuas ou intermitentes. Estes são geralmente, mas não necessariamente, na periferia do campo visual, atravessando para o lado oposto enquanto gira ou se move lentamente., Amaurose Ictal, cegueira ou visão turva grave, limitada a um hemifield, quadrante, ou envolvendo todo o campo visual, podem seguir as alucinações visuais, mas podem ocasionalmente constituir o primeiro sintoma. Pode ser impossível distinguir entre cegueira ictal e postictal.sintomas visuais complexos as alucinações visuais mais complexas podem incluir cenas frequentemente relacionadas com a experiência passada e podem ser acompanhadas por macropsia, micropsia ou cenas percebidas de pessoas ou animais descritas como estáticas ou se movendo horizontalmente, aproximando-se ou recuando.,as ilusões também podem ocorrer e podem incluir alterações no tamanho, forma ou movimento dos objetos, uma mudança na percepção da cor manifestada pela visão monocromática, ou diminuição da intensidade de matiz (acromatopsia). Ilusões mais complexas podem resultar em uma percepção alterada de objetos no espaço, acentuando distância ou proximidade. A palinopsia Ictal (ou seja, a persistência ou recorrência de imagens visuais uma vez que o objeto real de percepção não está mais presente) é relatada com bastante frequência., Como este fenômeno muitas vezes co-ocorre com alucinações, dificuldade pode ser encontrada em distinguir os dois componentes.os fenômenos visuais são muitas vezes acompanhados ou seguidos por tônico “consciente” ou, raramente, olho clônico, ou desvio do olho e da cabeça, geralmente para o lado dos sintomas visuais iniciais. Clinicamente, pode ser impossível determinar se a virada do olho e da cabeça é uma manifestação da convulsão ou se são tentativas do paciente para seguir imagens percebidas e figuras alucinatórias.,a palpitação da pálpebra ou pestanejamento forçado com uma sensação de arrastamento num olho representam outras manifestações de convulsão que foram correlacionadas com a localização occipital de descargas de crises. Fenômenos visuais, tanto positivos como negativos, podem se espalhar para envolver todo o campo visual.a propagação da actividade das convulsões a estruturas límbicas mesiotemporais é frequente e acompanhada por Automatismos típicos da epilepsia do lobo temporal. O padrão ictal mais frequente é uma sequência de desconforto epigástrico, falta de resposta e Automatismos., Alguns doentes sentem vómitos, o que parece ser particularmente frequente durante o curso de crises prolongadas desencadeadas por estimulação fótica. A propagação suprasilviana ao córtex motor lateral é acompanhada por atividade motora focal ou hemiclônica, e propagação ao córtex sensorimotor suplementar, por postura tônica assimétrica.em casos excepcionais, estímulos visuais podem induzir crises parciais simples com sintomas vegetativos ou uma aura epigástrica, sem quaisquer manifestações visuais precedentes.,a Classificação Internacional das epiléptias não reconheceu a sensibilidade visual (VS) ou a sensibilidade IPS apenas como característica de uma dada síndrome epiléptica, nem considerou que o VS justifica a individualização de uma “epilepsia fotogénica”.”VS pertence a várias formas de epilepsias humanas e, como uma característica, uma resposta fotoparoxística (PPR) ou VS pode ser encontrada em generalizada ou focal, idiopática, criptogênica, ou epilepsias sintomáticas, e mesmo no contexto de crises (sintomas agudos) relacionadas com a situação., Apesar desta presença “transversal” do traço em várias condições, algumas síndromes nas quais todas, ou quase todas, convulsões são induzidas por estímulos fóticos parecem ter especificidade suficiente e podem ser consideradas síndromes de epilepsia reflexa. Aqui revisamos a característica clínica da fotossensibilidade nas diferentes síndromes.a epilepsia mioclónica Benigna na infância é a forma mais precoce de apresentação da epilepsia idiopática generalizada (IGE) associada à sensibilidade visual. Seu início é antes da idade de 1 ano., Descargas generalizadas de espigões e ondas (SW) são sempre associadas a Punhetas mioclónicas e podem ser induzidas por IPS em 10% das crianças. Embora a maioria das crianças que são diagnosticadas com esta doença têm uma boa apreensão resultado e não precisam ser tratados para além da idade de 6 anos, em várias séries, a principal causa para a continuidade do tratamento após essa idade foi de fotossensibilidade que tinham persistentes ou que emergiu após a espontânea mioclônica empurrões tinha desaparecido., Estas observações devem ser interpretadas tendo em conta as dificuldades frequentemente encontradas na definição de uma distinção nosológica clara entre os casos menos “benignos” de epilepsia mioclónica benigna e os casos menos graves de epilepsia astática mioclónica. Na verdade, como Dravet e Bureau recentemente discutido, a denominação da síndrome como “benigno” pode ser questionável, de acordo com as definições mais recentes da Liga Internacional contra a epilepsia.,a epilepsia (CAE) e a epilepsia juvenil (JAE) (p> CAE e JAE estão associadas com DPP e crises convulsivas induzidas visualmente em 1318% dos doentes. Em uma minoria deles, a estimulação fótica precipita apenas ausências. A fotossensibilidade em epilepsias com crises de ausência espontânea parecem anunciar síndromes mais graves com maior probabilidade de ataques mioclónicos e GTCSs.

epilepsia mioclónica Juvenil (JME)

JME é a forma de epilepsia que tem a associação mais próxima com a fotossensibilidade., Trinta a trinta e cinco por cento dos pacientes (4045% Das Meninas) exibem uma PPR, embora a prevalência de sensibilidade visual clínica possa ser menor. Nestes indivíduos, os mesmos idiotas mioclónicos ou GTCSs que podem ocorrer espontaneamente também podem ser desencadeados por estímulos ambientais, especialmente televisão, jogos de vídeo ou luzes intermitentes na discoteca. Desconhece-se se este subgrupo sensível aos PI também tem uma ocorrência ao longo da vida e uma elevada taxa de recaídas após a suspensão da medicação.,

epilepsia com crises mioclonicastáticas

embora nesta forma de epilepsia, um PPR é frequentemente encontrado durante a infância, pouco se sabe sobre os seus correlatos clínicos e prognósticos.

outras síndromes epilépticas generalizadas

epilepsia com GTCS no despertar é acompanhada por uma PPR em 13% dos doentes, enquanto que esta prevalência é menor nos IGEs com GTCSs que não ocorrem especificamente no despertar (410%).

epilepsia de leitura Primária, embora anteriormente classificada como uma forma de epilepsia relacionada com a localização, é agora considerada como estando intimamente relacionada com JME., É associado com PPRs, evocado por IPS ou um padrão em <10% dos casos.a epilepsia com convulsões mioclonicastáticas é muitas vezes acompanhada por um PPR na infância, mas pouco se sabe sobre seus correlatos clínicos e prognósticos.a epilepsia mioclónica grave da infância é bastante característica da síndrome. Um PPR foi gravado em crianças com 3 meses de idade e em algum momento durante o acompanhamento em 40% das crianças que repetiram gravações EEG., No entanto, verifica-se uma inconsistência considerável na obtenção de um PPR no laboratório EEG, mesmo na mesma criança. As crianças que são sensíveis à luz ambiental ou ao contraste, e às vezes se entregam a comportamentos auto-estimulantes, não mostram necessariamente uma resposta anormal EEG aos IPS. Takahashi et al. sugere que existe uma quantidade de PPR dependente da luz em PME que é diferente no mecanismo da resposta predominantemente dependente da onda em pacientes com fotossensibilidade generalizada idiopática., Jerks mioclônicos generalizados são frequentemente provocados por IPS, e eles podem ser desencadeados pelo fechamento dos olhos, visualização de televisão, ou padrão contrastado no ambiente.epilepsia do lobo occipital idiopática fotossensível

em vários doentes em que as convulsões visualmente induzidas são principalmente focais, as características clínicas e EEG sugerem um subgrupo sindrómico da epilepsia idiopática do lobo occipital, típica da adolescência., Nesta condição, convulsões reflexas são caracterizadas pela sucessão de sintomas visuais, especialmente alucinações visuais elementares e desfocação, seguido por desconforto epigástrico, vômitos e cefaleia ictal. A duração da convulsão é extremamente variável, e a generalização secundária pode ocorrer rapidamente ou após vários minutos., Underrecognition desses ataques pode ser devido, em parte, à falta de atenção para início de sintomas visuais, quando o rápido generalização secundária obscurates inicial de manifestações, e, em parte, a erros de diagnóstico com enxaqueca, quando ictal atividade não spread acima da fissura de sylvian e sem manifestações motoras são reconhecíveis. Alguns doentes desenvolveram este tipo de epilepsia após terem tido epilepsia benigna típica na idade escolar., Foram também notificadas crises focais provocadas por estímulos fóticos em crianças com paralisia cerebral, malformações cerebrais ou lesões isquémicas occipitais, com ou sem crises occipitais espontâneas. A frequência de Crises em doentes com esta forma de epilepsia fotossensível pura é bastante variável e está intimamente relacionada com o intervalo de fotossensibilidade e exposição ao(s) gatilho (s). A maioria dos pacientes tem um intervalo de fotossensibilidade narrrow e, se eles conseguem evitar gatilhos ambientais, experimentam convulsões pouco frequentes, talvez crises únicas. Nestes casos, o tratamento da toxicodependência não é necessário., No entanto, alguns pacientes com uma ampla gama de fotossensibilidade são difíceis de controlar, mesmo com o tratamento com drogas, e são severamente incapacitados pelas frequentes convulsões e pelo medo de enfrentar estímulos provocativos na vida cotidiana.as crises epilépticas mioclónicas progressivas (PMEs), induzidas visualmente, são frequentemente aparentes tanto clinicamente como como como um traço EEG. Raramente podem ser o primeiro sintoma da doença. A fotossensibilidade nestes doentes está frequentemente associada a potenciais somatossensoriais gigantes e potenciais evocados visuais., Entre as formas de PMEs mais frequentemente encontradas em que uma resposta anormal aos IPS é uma característica importante são as seguintes.

lipofuscinoses ceróides neuronais (NCLFs) incluem distúrbios de armazenamento clinicamente e geneticamente heterogéneos, que podem ser encontrados em doentes muito jovens, mas também em adultos. A sensibilidade Visual é encontrada especialmente nas formas adulta e infantil tardias. Isto pode ser caracterizado por um PPR, mas particularmente por alta amplitude das seguintes respostas a flicker de baixa frequência e potenciais evocados gigantes para flashes individuais., Os doentes com NCLFs apresentam perda progressiva de visão e o VS pode diminuir durante a progressão da doença.a doença de Lafora: VS é uma característica principal que persiste ao longo da evolução. Nesta condição, o VS é frequentemente associado a convulsões occipitais focais espontâneas.

doença de Unverricht-Lundborg: o VS é uma característica principal, precoce, clínica e EEG que tende a diminuir após a segunda ou terceira década de evolução; o curso clínico da doença é variável e difere entre as famílias.,epilepsia mioclónica e fibras vermelhas esfarrapadas (MERRF): o espectro clínico é extremamente amplo, e VS pode ocorrer.Clique aqui para conhecer outros tipos de convulsões.