Granulomatose com poliangiite (GPA) é uma condição que causa inflamação que afeta principalmente o trato respiratório (incluindo os pulmões e vias respiratórias) e os rins. Esta doença é anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener. Uma característica do GPA é a inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite), particularmente os vasos sanguíneos de pequeno e médio porte nos pulmões, nariz, seios nasais, traqueia e rins, embora os vasos em qualquer órgão podem ser envolvidos., Poliangite refere-se à inflamação de vários tipos de vasos, tais como pequenas artérias e veias. A vasculite causa cicatrização e morte tecidular nos vasos e impede o fluxo sanguíneo para tecidos e órgãos.

outra característica do GPA é a formação de granulomas, que são pequenas áreas de inflamação composta de células imunes que ajudam na reação inflamatória. Os granulomas geralmente ocorrem nos pulmões ou vias respiratórias de pessoas com esta condição, embora possam ocorrer nos olhos ou outros órgãos., À medida que os granulomas crescem, podem invadir áreas circundantes, causando danos nos tecidos.os sinais e sintomas do GPA variam com base nos tecidos e órgãos afectados pela vasculite. Muitas pessoas com esta condição experimentam uma vaga sensação de desconforto (mal-estar), febre, perda de peso, ou outros sintomas gerais da reacção imunitária do organismo. Na maioria das pessoas com GPA, a inflamação começa nos vasos do trato respiratório, levando a congestão nasal, hemorragias nasais frequentes, falta de ar ou tosse., Inflamação grave no nariz pode levar a um buraco no tecido que separa as duas narinas (perfuração do septo nasal) ou um colapso do septo, causando uma ponte afundada do nariz (nariz de sela).

os rins são comumente afetados em pessoas com GPA. Os danos nos tecidos causados pela vasculite nos rins podem levar a uma diminuição da função renal, que pode causar aumento da pressão arterial ou sangue na urina, e Falência renal potencialmente fatal., Inflamação também pode ocorrer em outras regiões do corpo, incluindo os olhos, estruturas do ouvido médio e interno, pele, articulações, nervos, coração e cérebro. Dependendo dos sistemas envolvidos, os sintomas adicionais podem incluir erupções cutâneas, dor no ouvido interno, articulações inchadas e dolorosas e dormência ou formigueiro nos membros.

GPA é mais comum em adultos de meia idade, embora possa ocorrer em qualquer idade. Se não for tratada, a condição é geralmente fatal dentro de 2 anos após o diagnóstico. Mesmo após o tratamento, a vasculite pode voltar.