síndrome de Horner (também chamado de oculosympathetic paresia, ou síndrome de Horner) dispõe de uma constelação de sinais clínicos, incluindo a clássica tríade de ptose, miose e anhidrosis. Resulta de uma lesão nas vias simpáticas que abastecem a região da cabeça e do pescoço. As causas da síndrome de Horner variam com a idade do paciente e local da lesão., É necessária uma avaliação rápida para detectar e tratar as condições com risco de vida.síndrome de Horner. ICD-9 337, 9

Epidemiologia

num estudo baseado na população da síndrome de Horner no grupo etário pediátrico, a incidência da síndrome de Horner foi estimada em 1, 42 por 100 000 doentes com menos de 19 anos, com uma prevalência de 1 em 6250 nas pessoas com início congénito. a síndrome de Horner resulta de uma lesão nas vias simpáticas que fornecem a cabeça e o pescoço, incluindo as fibras oculosimpatéticas., a pupila é inervada por fibras simpáticas e parassimpáticas. Dilatação pupilar é mediada por uma via simpática de três neurônios que se origina no hipotálamo.

neurônio de primeira ordem (central)

o neurônio de primeira ordem (central) descende caudalmente do hipotálamo para a primeira Sinapse na medula cervical (nível C8-T2-também chamado de Centro ciliospinal de Budge). O trato simpático descendente está muito próximo de outros núcleos no tronco cerebral.,

neurônio de segunda ordem (preganglionic)

neurônio de segunda ordem (preganglionic) destinado para a cabeça e pescoço sai da medula espinhal e viaja na cadeia simpática cervical através do Plexo Braquial, sobre o ápice pulmonar e sinapses no gânglio cervical superior. O gânglio cervical superior está localizado perto do ângulo da mandíbula e bifurcação da artéria carótida comum.,

Terceira ordem (postganglionic) neurônio

A terceira ordem (postganglionic) neurônio para a órbita entra no crânio dentro da adventícia da artéria carótida interna no seio cavernoso. Aqui o oculosympathetic fibras sair da artéria carótida interna em estreita proximidade com o gânglio trigeminal e o sexto nervo craniano e junte-se a 1ª divisão do nervo trigeminal para entrar em órbita. as fibras (nervo ciliar longo) inervam os músculos dilatadores da íris e do músculo liso (músculo de Müller) na pálpebra superior e inferior (retractores inferiores)., as fibras vasomotoras e sudomotoras saem do gânglio cervical superior e ascendem na artéria carótida externa. a constrição pupilar é produzida por fibras parassimpáticas (colinérgicas) que viajam com o terceiro nervo craniano (oculomotor).

etiologia

a etiologia da síndrome de Horner varia com a idade do doente e o local da lesão. A etiologia permanece desconhecida em 35-40% dos casos.,

Central (de primeira ordem neurônio) Horner

Central (de primeira ordem neurônio) Horner: Estes incluem lesões do hipotálamo, tronco cerebral e medula espinhal, tais como acidente vascular cerebral (classicamente, o lateral síndrome medular), desmielinização (tais como a esclerose múltipla), as neoplasias (como glioma) ou outros processos, tais como uma siringe (siringomielia ou syringobulbia)., Estes incluem lesões da saída torácica (costela cervical, aneurisma da artéria subclávia), mediastino (tumores mediastinais), apex pulmonar (tumor de Pancoast), pescoço (doenças malignas da tiróide) ou da medula torácica (trauma) ou procedimentos cirúrgicos nesta região incluindo dissecação radical do pescoço, canulação da veia jugular, toracoscopia ou mediastinoscopia, colocação do tubo torácico e outros procedimentos cirúrgicos torácicos.,ou postganglionic lesão

ordem Terceira neurônio ou postganglionic lesão: Estes incluem a lesão do gânglio cervical superior (trauma, radical pescoço dissecção ou veia jugular ectasia), lesões da artéria carótida interna (ACI) no pescoço e base do crânio (dissecção, trombose, invasão por tumores ou iatrogênica de ec ou implante de stent, base do crânio-neoplasias malignas), lesões de ICA, no seio cavernoso (trombose, aneurisma, inflamação ou invasivo de tumores) e lesões de selar e parasellar regiões (invasivo de tumores hipofisários, tumores metastáticos, paratrigeminal tumores)., Outras causas incluem enxaquecas.

crianças

em crianças, o trauma (trauma de nascimento ou trauma no pescoço) é a causa mais comum da síndrome de Horner. outras causas incluem trauma cirúrgico, neuroblastoma, lesões cerebrais (tais como malformações vasculares, glioma e desmielinização) e trombose da artéria carótida.as estratégias de Prevenção Primária dependem da etiologia da síndrome de Horner. Estes podem incluir prevenção de trauma (especialmente traumatismo craniano), controlo dos factores de risco cardiovasculares e cessação tabágica., o diagnóstico da síndrome de Horner é um diagnóstico clínico. Testes de confirmação farmacológica podem ser realizados em casos sutis.

Apresentação

Isolado de Horner

Isolado de Horner: O paciente, um conhecido, ou de um prestador de cuidados de saúde pode notar uma diferença na abertura palpebral ou tamanho pupilar. Os doentes também podem apresentar queixa de vermelhidão ocular, stuffiness nasal e dor de cabeça. Crianças com síndrome de Horner isolada podem estar presentes quando os pais notam uma diferença na cor dos olhos ou rubor facial deficiente.,

Horner’s não isolados

Horner’s não-isolados: a síndrome de Horner pode acompanhar outros défices neurológicos ou sistémicos de processos de doença listados acima.a síndrome de Horner pode ser estabelecida clinicamente por um exame ocular. Um exame físico e neurológico direcionado é uma obrigação de identificar sinais que podem ajudar a localizar a lesão e orientar investigações adequadas.,sinais oculares

sinais oculares

• pálpebras: os doentes têm uma ptose ligeira (inferior a 2 mm) da tampa superior e ptose inversa da tampa inferior (a tampa inferior repousa a um nível mais elevado do que o normal) que produz uma diminuição da abertura palpebral em comparação com o outro olho.pupilas
• pupilas: os doentes têm anisocoria (diferença no tamanho pupilar) com o olho ptótico com a pupila mais pequena (miose). A anisocoria é mais proeminente no escuro indicando patologia do dilator pupilar. A pupila menor demora mais tempo a dilatar quando uma fonte de luz brilhante é movida para longe do olho., Este fenômeno é chamado de atraso de dilatação. os movimentos Extraoculares podem ser afetados em lesões do tronco cerebral ou do seio cavernoso. outros sinais de denervação simpática incluem injeção conjuntival ipsilateral, alterações na acomodação e menor pressão intra-ocular.,sinais neurológicos podem estar presentes dependendo do local da lesão sinais neurológicos: ataxia, diplopia, nistagmo, fraqueza ou dormência lateralizada, rouquidão e disfagia. sinais mielopáticos: abnomalidades sensoriais ou motoras com um nível, disfunção dos movimentos intestinais ou da bexiga, disfunção eréctil nos homens e espasticidade. plexopatia braquial: dor e fraqueza no braço, ou mão; anomalias podem ser confirmadas por estudos de condução nervosa e eletromiografia da extremidade envolvida., a neuropatia craniana (nervos cranianos únicos ou múltiplos) pode ser produzida por lesões no seio cavernoso ou na base do crânio, outros sinais de anidrose, dependendo do local da lesão. As lesões centrais ou pré-ganglionárias tendem a produzir anidrose mais perceptível. As fibras sudomotoras e vasomotoras para a maior parte do rosto separado no gânglio cervical superior e anhidrose muitas vezes não é perceptível em lesões pós-ganglionárias., sinal de Arlequina: diminuição do rubor hemi-facial (ou hemi-corpo) visto em crianças com denervação simpática na face.a massa Cervical ou abdominal pode ser observada em crianças com neuroblastoma.

o diagnóstico clínico da síndrome de Horner é diagnosticado clinicamente através da observação de ptose (das tampas superior e inferior), miose do olho ptótico e demonstração do desfasamento no olho afectado. a cocaína tópica pode ser utilizada para confirmar a síndrome de Horner em casos sutis., A cocaína bloqueia a recaptação do neurotransmissor norepinefrina da fenda sináptica e causará dilatação da pupila com inervação simpática intacta. Uma hora após a instilação de duas gotas de 10% de cocaína, a pupila normal dilata mais do que a pupila de Horner, aumentando assim o grau de anisocoria. Está a tornar-se cada vez mais difícil obter colírio de cocaína devido ao aumento da regulamentação.a Apraclonidina tópica é uma alternativa à cocaína tópica para confirmar a síndrome de Horner. A apraclonidina é um agonista alfa adrenérgico., Causa dilatação pupilar na pupila de Horner devido à supersensibilidade de denervação, enquanto produz uma ligeira constrição pupilar na pupila normal, presumivelmente por baixo-regulação da libertação de norepinefrina na fenda sináptica. Uma reversão de anisocoria após a instilação de duas gotas de 0, 5% de apraclonidina é sugestiva da síndrome de Horner. a Hidroxianfetamina tópica é utilizada para diferenciar as terminações nervosas adrenérgicas pré e pós-ganglioninc Horner. a Hidroxianfetamina causa a libertação de norepinefrina das terminações nervosas adrenérgicas intactas, causando dilatação pupilar., Uma hora após a instilação de 1% de hidroxianfetamina, a dilatação ocular de ambas as pupilas indica uma lesão do neurónio de 1ª ou 2ª ordem. Se a pupila menor não consegue dilatar, indica uma lesão da terceira ordem ou neurônio pós-ganglionico.,

Ptose:

• Aponeurótico ptose
• Ocular, miastenia
• Terceiro paralisia dos nervos (ptotic olho tem o maior aluno)
• ptose Congênita

Administração

início Agudo de doloroso Horner deve ser considerada uma emergência neurológica e o assunto deve ser avaliado por dissecção da artéria carótida interna, como descrito abaixo., Estes doentes apresentam um risco aumentado de enfarte cerebral.

o primeiro passo no tratamento de um doente com síndrome de Horner é a realização de estudos adequados para identificar a causa. A imagem é frequentemente indicada na síndrome de Horner, a menos que ocorra no cenário de trauma ou manipulação cirúrgica. Locais de alta produção de imagens podem ser identificados com base em sinais e sintomas acompanhantes. Estes podem incluir, entre outros, avaliação radiológica do cérebro, medula espinhal cervical, vasculatura cerebral, cabeça, pescoço e tórax. O tratamento depende da etiologia da síndrome de Horner.,

• dissecção da artéria carótida: devem ser obtidas formas adequadas de imagiologia de emergência e podem incluir IRM e angiografia por ressonância magnética ou angiografia computadorizada do pescoço. O angiograma convencional continua a ser o padrão-ouro. Os doentes devem ser tratados imediatamente por anticoagulação sob a supervisão de um neurologista.Neuroblastoma: as crianças com síndrome de Horner novo sem causa óbvia, tais como trauma, devem ser avaliadas quanto à malignidade sistémica, particularmente neuroblastoma com a ajuda do pediatra., Devem ser avaliados quanto às massas do pescoço e do abdómen e testados quanto aos metabolitos da catecolamina urinária. A avaliação radiológica apropriada da cabeça, pescoço e peito deve ser obtida em consulta com o pediatra. lesões cerebrais ou mielopáticas: os doentes com sinais cerebrais ou mielopáticos requerem imagiologia do cérebro e da medula espinhal tipicamente por imagiologia por RM. Devem ser ordenadas sequências adequadas com base na etiologia suspeita., A sinusite cavernosa e a região estelar devem ser avaliadas em doentes com síndrome de Horner com paralisia do nervo craniano isolado especialmente. Estes doentes devem estar sob os cuidados de um neurologista ou neurocirurgião para o tratamento das causas subjacentes.malignidade torácica: o aparecimento espontâneo isolado de Horner sem sinais neurológicos adicionais deve levar à imagiologia do pescoço e do tórax para detecção de lesões no ápice pulmonar ou na área paravertebral. Tomografia computadorizada ou tomografia computadorizada deve ser obtida com base na etiologia suspeita.,

• Blefaroptose: uma vez excluídas as condições de risco de vida e o doente estável, a ptose visualmente sintomática pode ser tratada cirurgicamente. A abordagem cirúrgica varia de preferência do cirurgião. Uma vez que caracteristicamente a função palpebrae do levador é normal na síndrome de Horner, a cirurgia tipicamente envolve o fortalecimento da ação do músculo do levador. A abordagem pode incluir o avanço aponeurótico ou a ressecção muscular – conjuntival de Müller.,

Siga a

acompanhamento de síndrome de Horner depende da etiologia da síndrome de Horner

Prognóstico

o Prognóstico depende da etiologia da síndrome de Horner

Recursos Adicionais

• AAO, Básica e Clínica Curso de Ciência. Secção 5: Neuro-Oftalmologia, 2015-2016.