descrevemos uma série pessoal de 60 casos de parkinsonismo com início com menos de 40 anos de idade. Causas conhecidas para o início precoce do parkinsonismo secundário, como a doença de Wilson ou encefalite, foram excluídas em todos os casos. Dois grupos foram identificados: aqueles com início após a idade de 21 anos em que nenhum fator hereditário poderia ser determinado (56 casos), e aqueles com início antes de 21 anos, todos os quais tinham parkinsonismo familiar., Em nenhum dos grupos encontramos qualquer associação com cabelos grisalhos prematuramente, hipertensão, diabetes, anemia perniciosa, ou distúrbio da tiróide. Entre as suas famílias, não encontramos qualquer associação com diabetes, anemia perniciosa ou desordem da tiróide. Propomos que os casos de doença de Parkinson idiopática aparente começando entre os 21-40 anos de idade devem ser chamados de ” doença de Parkinson de início jovem.”Vinte por cento desses pacientes em nossa série tiveram pelo menos um parente de primeiro ou segundo grau nas mesmas gerações anteriores ou com Parkinsonismo, mas apenas 1.,5% de seus parentes em risco tiveram parkinsonismo, que é semelhante à prevalência na população em geral. Dez por cento destes pacientes tiveram pelo menos um relativo com tremor essencial, mas apenas 1,6% de seus parentes em risco tiveram tremor, o que novamente foi semelhante à prevalência na população em geral. Estes doentes com doença de Parkinson de início jovem responderam bem à terapêutica com levodopa. Contudo, as discinésias e as flutuações de resposta ocorreram precocemente e frequentemente., A prevalência de discinesias e as flutuações da resposta estavam fortemente correlacionadas com a duração do tratamento com levodopa, mas não com a duração (ou, provavelmente, a gravidade) da doença antes do início da terapêutica com levodopa. Os movimentos involuntários eram frequentemente graves e frequentemente difásicos. Apesar da longa duração da doença, a incidência de demência em doentes com início de idade inferior a 65 anos foi negligenciável., Acreditamos que a maioria, se não todos, pacientes deste grupo têm degenerativa doença de Parkinson idiopática corporal de Lewy, representando a extremidade inferior de um desvio distorcido para a idade de início desta doença. Até agora, não conseguimos identificar qualquer factor ambiental adicional que possa ter acelerado o aparecimento da doença nestes doentes. Em contraste, os casos de parkinsonismo que começaram antes dos 21 anos de idade eram invariavelmente familiares. Propusemos que fossem chamados de “parkinsonismo juvenil”. Todos os parentes afetados com Parkinsonismo também tiveram início de doença jovem, e todos menos um eram irmãos., Nenhum de quatro desses pacientes visto por nós enlouqueceu, e tomografia computadorizada (CT) tem sido normal em todos os quatro. Acreditamos que a maioria desses pacientes tem alguma forma de parkinsonismo secundário geneticamente determinado.