a epiderme não está envolvida no nevi azul comum; no entanto, o crescimento peri-apendageal não é incomum., O nevo azul comum é composto por uma proliferação variavelmente densa de melanócitos em forma de fuso e dendríticos com uma infiltração associada de macrófagos carregados de pigmentos (“melanophages”) (Figura 1, B).o exame de potência superior revela células espinhosas que tipicamente exibem processos citoplásmicos dendríticos esbranquiçados e longos. Estes processos citoplásmicos finos contêm quantidades variáveis de pigmento de melanina intracitoplasmática homogénea, fina e castanha. Em alguns casos, este pigmento pode ser tão denso que obscurece o detalhe nuclear., Os núcleos em nevi azul são tipicamente alongados ou em forma de fuso e hipercromáticos e tipicamente exibem atipia mínima ou pleomorfismo (Figura 1, C). Figuras mitóticas raramente podem ser observadas, mas estas nunca são atípicas. Estas células dendríticas podem ser dispostas individualmente e em fascículos agrupados em meio a um estroma colagênico variavelmente denso.,a maturação em nevi azul é evidente nos aspectos periféricos e profundos da lesão, onde as células em forma de fuso se insinuam individualmente entre as fibras de colagénio espessadas da derme reticular (Figura 1, D)-Em contraste com áreas centrais e superficiais onde predominam fascículos ou folhas (Figura 1, C). Embora o nevi azul geralmente tenha um mínimo associado de infiltração inflamatória linfohistiocítica, um infiltrado conspícuo de macrófagos pigmentados é comumente presente.,

uma variante esclerosante da DBN pode assemelhar-se ao melanoma desmoplástico, mas pode ser contrastado com base em atipia citológica negligenciável e coloração positiva para HMB-45 e muitas vezes S-100 nas células dendríticas. Os agregados benignos das células nevicas são compostos de pequenas células redondas a ovais com núcleos redondos a ovais e citoplasma escante, desprovidos de atipia citológica, e com muito pouco pigmento associado.nevi Azul comum pode ser visto microscopicamente em associação com outro nevi benigno-tipicamente um nevo padrão congênito., No cenário típico, há uma associação íntima de células nevicas banais (compostas, juncionais ou intradérmicas) associadas com fascículos de fuso pigmentado/células dendríticas de um nevo azul.estudos Imunohistoquímicos podem ser uma técnica auxiliar útil invocada no diagnóstico de nevi azul. Nevi azul são tipicamente fortemente e difusamente positivos para S100, Melan-A e HMB-45. A positividade uniforme para HMB-45 é uma característica particularmente útil na distinção entre outras melanocíticas e de proliferações não-melanocíticas (ver abaixo).,o diagnóstico diferencial microscópico da nevi azul comum inclui dermatofibroma, neurofibroma e melanoma desmoplástico.

um dermatofibroma (“histiocitoma fibroso benigno”) é uma proliferação fibrohistiocítica na derme, composta de células dendríticas em forma de fuso, que se insinuam entre os feixes de colagénio dérmico (“aprisionamento de colagénio”). A epiderme que cobre estas exibe uma acantose típica com rete largo e alongado., No entanto, o lesionada células de um dermatofibroma falta de destaque injeção intracitoplasmática de pigmento, e melanophages são incomuns em dermatofibromas; além disso, estudos imuno-histoquímicos de dermatofibromas revelar positividade no lesionada células para o Fator XIIIa, D2-40 e, ocasionalmente, CD163, mas negatividade para melanocíticas marcadores.

um neurofibroma é caracterizado por uma proliferação intradérmica de células spindled com alterações epidérmicas angulares mínimas., Injeção intracitoplasmática de pigmento e melanophages não são proeminentes, e estudos imuno-histoquímicos são negativos para melanocíticas marcadores de HMB-45 e Melan-A.

Finalmente, desmoplastic melanoma ocorre normalmente em associação com um sobrejacente melanoma in situ, lentigo maligno tipo. Em contraste com nevi azul, a proliferação dérmica de melanócitos em melanoma desmoplástico tipicamente exibe atipia citológica e figuras mitóticas conspícuas e muitas vezes está associada com agregados linfóides relativamente densos espalhados dentro da lesão.,

CELULAR AZUL NEVOS

• achados Característicos no exame físico

Clinicamente, CBN são mais comumente localizado no couro cabeludo, costas e nádegas (Figura 2), mas que tem sido relatado nas extremidades, mucosa, e a subungual dígitos. Eles são comumente nódulos pigmentados que variam em tamanho de alguns milímetros a vários centímetros de tamanho.

Figura 2.

• os resultados Esperados de estudos de diagnóstico

O celular nevo azul pode apresentar um diagnóstico do problema microscopicamente e deve ser distinto do melanoma. Na ampliação do scanner, o nevus azul celular exibe uma silhueta característica. Nas porções superiores da derme, a típica arquitetura do nevo azul é evidente: uma proliferação ampla de células do fuso pigmentado formando uma configuração Tipo Placa., Uma estreita proliferação bulbo de melanócitos se projeta a partir disso, formando uma protrusão bem circunscrita que emana profundamente na derme e, ocasionalmente, na subcútis. Esta arquitetura “dumb-bell” é muitas vezes uma pista característica para o diagnóstico do nevus azul Celular.o exame de potência superior revela os melanócitos pigmentados espinhados e dendríticos típicos de um nevus azul e, além disso, mais Ilhas celulares de células maiores em forma de fuso com citoplasma pálido a Claro contendo pigmento mínimo-se qualquer—e grandes núcleos ovóides., Como no nevo azul comum, os melanofagos são intercalados entre as células do nevo azul Celular. No entanto, a presença de melanócitos pigmentados em forma de fuso e melanofagos abutindo agregados de células com citoplasma claro transmite uma qualidade “bifásica” que é o padrão mais característico de um nevo azul Celular.embora a densa celularidade de um nevo azul Celular possa ser preocupante para o melanoma, características tranquilizadoras incluem atipia citológica mínima, mitoses raras (nenhuma atípica) e a ausência de necrose tumoral ou ulceração epidérmica., Pode-se ver numa actividade mitótica isolada ou necrose focal atípica da CBN sem outras características relacionadas com a malignidade, tais como aglomeração celular, atipia nuclear, hipercromasia ou crescimento expansivo. Se alguma destas outras características são vistas, então uma avaliação dos fatores de risco para este tumor deve ser feita pelo patologista e clínico, a fim de fazer um plano de gestão adequado.

deve-se notar que a invasão perineural e o tumor intralinfático são características da CBN e não devem ser usados para distinguir a CBN de um melanoma., O envolvimento dos gânglios linfáticos na CBN é muito raro e deve suscitar preocupação. As características relativas à neoplasia incluem necrose tumoral, atipia citológica e pleomorfismo, e mitoses frequentes (>2/mm2). Estudos projetados para chegar a um consenso de características que distinguem CBN atípico e nevus azul maligno não produziram critérios confiáveis.quem está em risco de desenvolver esta doença?

DBN são adquiridos principalmente, raramente congênitos, e podem estar presentes em qualquer idade, embora eles são mais comumente notado pela primeira vez nas primeiras quatro décadas de vida., Não há preferência de género para a DBN.

CBN pode ser encontrada em qualquer idade (intervalo de 6-a-85 anos de idade) e pode estar presente no nascimento, mas são mais comumente notado em adultos com menos de 40 anos de idade. Por razões que não são claras, as mulheres são mais propensas do que os homens a desenvolver uma CBN (2.2:1).qual é a Causa da doença?

Por que um nevo assume a aparência clínica e microscópica de um nevo azul em vez de um nevo “ordinário” não é claro., A natureza espinhosa das células na BN deu origem à noção de que se assemelham a melanócitos imaturos que migraram da crista neural para a pele em embriogénese e foram de alguma forma presos na derme. Outra teoria possível afirma que estas células podem ser células de Schwann com uma diferenciação melanocítica, ou uma crista neural comum que exibe características tanto das células de Schwann como das linhas melanocitárias.as implicações sistémicas e as complicações sistémicas de um BN solitário normalmente não têm implicações nem complicações sistémicas., Envolvimento Regional de gânglios linfáticos é muito raro, embora possível. Como referido acima, nevi azul pode ocorrer raramente em locais mucosos e extracutâneos.A BN recorrente ocorre com alguma frequência com lesões primárias incompletamente excisadas. Estes frequentemente exibem mudanças degenerativas ou” antigas”, e podem exibir características atípicas não vistas na lesão primária, tais como pleomorfismo e atividade mitótica., Estes nevi recorrentes tendem a seguir um curso benigno; no entanto, dadas as características histológicas e a chance de que a recorrência possa indicar transformação maligna, reexcisão pode ser indicada em alguns casos.tem havido debate sobre o termo “nevus azul maligno”, que indica um tumor com características semelhantes a uma CBN que metastizou e resultou na morte do paciente. Recentemente, o termo “melanoma azul-nevus” foi proposto como uma substituição deste termo para indicar que o crescimento é de fato uma forma de melanoma., Um melanoma azul-nevo é muitas vezes muito profundo na pele e uma taxa de mortalidade tão alta como 70% foi relatada. Foram também notificados casos raros de melanoma surgidos numa CBN. As células melanomas que surgem na CBN têm um perfil genético diferente das células CBN circundantes, na medida em que tendem a abrigar mutações GNA11 e demonstrar perda de BAP1. Melanoma associado com DBN é extremamente raro.

raramente, alguns doentes podem apresentar múltiplos mil milhões, que são na sua maioria DBN (Figura 3). Estes podem ocorrer num ambiente familiar ou esporadicamente. Veja cenários clínicos incomuns para mais detalhes.,

Figure 3.

Treatment Options

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