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O sucesso do tratamento de rigidez pessoa com síndrome de seqüencial uso de tacrolimus | Jornal de Neurologia, Neurocirurgia & Psiquiatria

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Rígida pessoa síndrome (SPS) é uma doença neurológica rara com características de uma doença auto-imune. O SPS é caracterizado por rigidez muscular progressiva grave da coluna e extremidades inferiores com espasmos musculares sobrepostos desencadeados por estímulos externos, tais como ruído, toque e perturbação emocional.,1 Os doentes com SPS respondem a doses elevadas de relaxantes musculares, tais como diazepam e baclofeno, vários anticonvulsivantes e gabapentina. Estudos anteriores relataram que vários tratamentos causais com corticosteróides, plasmaférese, imunoglobulina intravenosa (Ig) e novos agentes imunomoduladores podem reduzir a rigidez e menor sensibilidade a estímulos e stress em doentes com SPS.2, 3 Porque SPS é uma doença crônica, os pacientes geralmente requerem tratamentos de longo prazo, o que pode ser eficaz, mas difícil de tomar por longos períodos.,

Tacrolimus (Prograf, FK506) é uma molécula de macrólido pertencente à mesma classe imunossupressora da ciclosporina. O Tacrolimus tem um peso molecular inferior e é 100 vezes mais potente na inibição da proliferação das células T do que a ciclosporina. Actua através da inibição da via da calcineurina (CaN) e exerce o seu efeito imunossupressor reduzindo a proliferação de células T. activadas.Reportamos agora o tratamento bem sucedido de doentes com SPS que utilizam tacrolimus como agente imunossupressor.,os métodos

métodos

doentes

atribuímos dois doentes com ssp que tiveram respostas incompletas às terapêuticas convencionais e cumpriram os critérios clínicos definidos (tabela suplementar online 1).3

avaliações clínicas

no início e em cada mês seguinte, um neurologista utilizou a distribuição do Índice de rigidez, o indicador mais consistente de rigidez entre os doentes e dentro dos doentes, para avaliar os doentes com SPS.3 as pontuações neste índice variam entre 0 e 6 e reflectem a extensão da rigidez., O mesmo neurologista também avaliou os pacientes para alterações na frequência de espasmos com o uso da escala de sensibilidade aumentada, que tem sido um meio reprodutível e consistente de avaliar o número de fatores que desencadeiam espasmos.3 …