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PMC (Português)

introdução

o diagnóstico dos EUA baseia-se na presença de uma massa hipoecóica de volume variável, deslocando ou levantando o cérebro e / ou ventrículos adjacentes. A qualidade das imagens depende do termo gestacional, da apresentação fetal e da espessura do abdômen da mãe. De acordo com uma mera origem anatómica, os quistos intracranianos podem ser classificados em três categorias diferentes: extraaxial, intraparencimal ou intraventricular., cistos de origem extra-axial são representados principalmente pelos cistos aracnóides. Os cistos aracnóides primários são preenchidos com líquido cefalorraquidiano e geralmente não estão conectados ao espaço subaracnóide (1). Em contraste, cistos aracnóides secundários que resultam de hemorragia, trauma e infecção, geralmente se comunicam com o espaço subaracnóide (2, 3). As posições comuns destes quistos estão em nível de fissuras cerebrais principais, tais como sylvian, rolandic e interhemispheric fissuras, sella turcica, a fossa craniana anterior, e a fossa craniana média na superfície do cérebro (4)., As paredes do quisto contêm uma camada espessa de colagénio e células aracnóides hiperplásicas, mas não possuem os processos trabeculares característicos do aracnóide normal. Eles podem ser encontrados em qualquer lugar sobre a superfície do cérebro e também dentro do sistema ventricular.em crianças, locais comuns são a fossa temporal, a fissura Sylviana e regiões supraselares ou infraatentoriais. Cistos interhemisféricos geralmente estão associados com agenese do corpo caloso. Em 5% a 10% dos casos, o quisto pode estar localizado na fossa posterior, resultando no deslocamento ascendente do Tentório e vermis., No entanto, neste caso, a anatomia do cerebelo e do quarto ventrículo permanece normal, diferenciando-o de outras anomalias posteriores-fossa, como a malformação Dandy Walker. Muitos quistos permanecem estáveis em tamanho e não comprimem estruturas cerebrais vitais. Ocasionalmente, grandes quistos aracnóides podem indentar o córtex subjacente e imitar uma imagem de lissencefalia. Embora a maioria dos quistos aracnóides sejam achados isolados, podem por vezes estar associados a doenças metabólicas, tais como acidúria glutárica tipo 1., A maioria dos quistos aracnóides relatados na literatura (5, 6) foram diagnosticados pela primeira vez no terceiro trimestre, enquanto apenas poucos casos foram diagnosticados durante o segundo trimestre. Em um grande estudo realizado em um casistic de 54 fetos (6) a maioria dos cistos de aracnóide foram supratentorial, principalmente colocado na interhemispheric fissura (25%); outros sítios mais comuns foram a região infratentorial (22,2%) e a base do crânio e o incisure. Todos os quistos foram diagnosticados entre 20 e 30 semanas de gestação, com os restantes 45% após 30 semanas., No mesmo estudo, nos 4 anos de seguimento relatou um bom prognóstico em 88% dos casos em termos de comportamento, desenvolvimento neurológico e inteligência. Nove gravidezes foram terminadas porque estavam associadas a outras anomalias cerebrais. Alguns relatórios descrevem a resolução completa dos quistos 10 e quistos raramente progridem após o nascimento. Na maioria destes casos, o diagnóstico foi feito por ecografia e ressonância magnética (MR) imaging, quando realizada, não modificou o diagnóstico original., No entanto, em casos selecionados, a imagiologia pré-natal do MR pode ajudar a demonstrar os detalhes anatômicos de outras anormalidades do sistema nervoso central, tais como compressão do Aqueduto, comunicação entre o quisto e os ventrículos, e disgenese do corpo calosum. Bretelle e colegas de trabalho (7) relataram a presença de um quisto infraatentorial isolado num feto de 13 semanas com confirmação patológica após interrupção da gravidez às 15 semanas.,

entre os cistos intraparenquimais, os pseudocistos periventriculares, a leucomalácia periventricular cística e as lesões carencéfalas são as mais representativas.vários insultos (por exemplo isquemia, infecção, hemorragia) podem resultar em lesões cerebrais císticas. O prognóstico depende da presença de achados associados e da extensão e lugar do insulto. Pseudocistos periventriculares (PVPCs) são comumente encontrados ao nível do sulco caudalâmico ou dos núcleos caudados; eles podem ser unilaterais ou bilaterais e uniloculares ou multiloculares., Estes quistos são provavelmente o resultado de um pequeno evento hemorrágico na matriz germinal que se liquefaz após a resolução. Os PVPCs têm aproximadamente uma incidência de 1% e um diagnóstico correto deve excluir a infecção por citomegalovírus ou outras anomalias anatômicas, tais como a coarctação da aorta, hemimegalencefalia, hipoplasia do vermis com dismorfismo (8). De fato, em um estudo realizado em 11 fetos, aqueles com tais patologias adicionais não sobreviveram (8)., Outras etiologias menos comuns encontradas em associação com PVPCs incluem malformações cardíacas, microdeleções cromossômicas (4p -) e distúrbios metabólicos ou mitocondriais (9). Pelo menos 50% dos casos representam eventos germinolíticos isolados sem desenvolvimento de qualquer deficiência nas crianças afetadas. O diagnóstico pré-natal de PVPC é possível com base na demonstração dos quistos adjacentes ao ventrículo lateral. Quando diagnosticado, PVPC justifica uma extensa Busca por possíveis achados patológicos associados. Como um achado isolado, PVPC pré-natal parece ter um bom prognóstico., Embora transabdominal-NOS, geralmente, é suficiente para levantar a suspeita da presença de PVPCs, transvaginal NÓS é mais informativo e de ajuda, particularmente no diagnóstico diferencial entre esta condição e periventricular leukomalacia (8).embora a leucomalácia periventricular cística (PVL) seja mais comum em recém-nascidos prematuros, pode também ocorrer em recém-nascidos de termo completo após um episódio isquémico ou hipóxico (10)., O PVL cístico é o resultado da necrose focal da matéria branca periventricular, quando a área de necrose focal é grande; o resultado final do processo clástico é a formação de cisto. A associação entre a marca pvl e pré-natal da infecção e a inflamação tem sido extensivamente estudada durante a última década (11, 12); infecção materna durante a gravidez tem sido encontrado para ser muito comum entre as crianças que desenvolvem paralisia cerebral; 17 além disso, histológicas chorioamnionitisand infecção congênita – morbidade são mais comuns entre os recém-nascidos com a marca pvl do que entre aqueles sem marca pvl (12).,as lesões císticas Podencefálicas ocorrem após necrose focal como resultado de um evento isquémico que envolve a distribuição vascular de um único vaso cerebral principal (10). Nestes casos, o prognóstico é geralmente reservado. Pilu et al. (5) relatou o diagnóstico pré-natal de podencefalia grave numa série de 10 fetos; em nove fetos os quistos estavam ligados aos ventrículos laterais. A interrupção da gravidez foi realizada em três fetos, a morte perinatal ocorre em outros três, e as quatro crianças restantes sofreram um grave atraso no desenvolvimento neurológico. Malinger et al., (13), relatou a história natural de um provável acidente vascular cerebral arterial focal diagnosticado às 23 semanas, que evoluiu para um quisto carencéfalo. Após o nascimento, descobriu-se que a criança tinha uma leucoencefalopatia familiar. Em outro caso, um grande quisto carencéfalo foi encontrado em associação com a interrupção do cérebro após um acidente de carro que ameaçava a vida.

os quistos da plexo coróide (CPC) são a forma mais comum de quistos intraventriculares., O plexo coróide, responsável pela produção do líquido cefalorraquidiano (LCR), é composto de neuroepitélio secório que está presente por todo o sistema ventricular, mas é mais proeminente nos ventrículos laterais. Este tipo de epitélio é facilmente reconhecido por nós como uma estrutura hiperequogênica a partir de 8 semanas de gestação. No segundo trimestre, a incidência de CPC foi estimada por vários estudos de população em 1% (14), enquanto outros estudos descobriram que a incidência varia de 0,18% a 3,6% (15)., Apesar da baixa incidência, a CPC tem implicações clínicas para a aneuploidia por causa de uma associação de plexo coróide com trisomia 18 (16). Os CPCs são geralmente encontrados no corpo do plexo coróide do ventrículo lateral, mas foram descritos em outras partes dos ventrículos laterais e também no terceiro ventrículo. Normalmente, não são observados antes das 17 semanas e, na maioria dos doentes, desaparecem antes das 26 semanas de gestação.podem ser unilaterais ou bilaterais, não-fumados ou septados., Os CPCs não são forrados por epitélio, mas consistem de um estroma mesenquimal distendido com angiomatosos dilatados capilares de paredes finas (17). Considera-se que os CPCs têm uma natureza benigna e, quando isolados, não aumentam o risco de anomalias cromossómicas. A observação de tal quisto recomenda uma busca completa para anomalias associadas com particular atenção ao coração, cérebro e mãos, uma vez que em casos causados por trissomia 18 malformações nestes órgãos foram relatados (18, 19)., Acompanhamento até o seu desaparecimento pode ser indicado porque, embora muito raro, há a possibilidade de desenvolvimento de hidrocefalia obstrutiva causada pela oclusão da drenagem CSF através da Foramina de Monro em caso de um grande quisto (20). O diagnóstico diferencial deve excluir uma hemorragia intraventricular que penetre no plexo coróide e outros tipos raros de quistos, como os quistos coloidais ou ependimais.