síndrome de Boerhaave (BS), também conhecido como “ruptura espontânea do esôfago” constitui uma condição de risco de vida. O adjetivo “espontâneo” não implica a ausência de um fator de precipitação, mas sim o fato de que a ruptura não é uma consequência de trauma direto (geralmente causado por instrumentação ou um corpo estranho)., O Fator de precipitação mais comum associado com BS é o vômito, embora outros precipitantes tenham sido descritos como esforço, elevação ou mesmo riso (1). BS contrasta com a síndrome de Mallory-Weiss, onde o rasgão é confinado à mucosa e comumente associado com hematêmese. Em BS, o rasgão é transmural levando a perfuração esofágica. Hematêmese raramente está presente (2).de um ponto de vista histórico, BS foi descrito pela primeira vez pelo médico holandês Hermann Boerhaave em 1724., Foi um diagnóstico post mortem para o Grande Almirante da Holanda, Jan van Wassenaer, que morreu 18 horas depois de desenvolver dor no peito excruciante após vômitos. Na autópsia, o rasgão foi identificado no esôfago distal e alimentos não digeridos vistos na cavidade pleural esquerda (1,3).

A verdadeira incidência de BS na população em geral é desconhecida. No entanto, considera-se que é mais comum do que se pensava uma vez que muitos casos de BS são diagnosticados post-mortem, resultando em sub-notificação e, portanto, uma subestimação tanto no que diz respeito à sua incidência e mortalidade (3).,

a apresentação clínica clássica de BS tradicionalmente ensinada na escola médica e descrita em livros didáticos é a tríade de Mackler. Este consiste em vómitos, dor no peito e enfisema subcutâneo (4). No entanto, e ao contrário da crença popular, esta tríade é na verdade incomum. Caracteristicamente, em uma série de 14 pacientes eventualmente diagnosticados com BS, apenas um apresentou esta tríade (5). Como tal, a confiança nessas características clínicas pode ser enganadora. Na verdade, os sintomas associados com BS são mais frequentemente do que não específicos, resultando em atraso no diagnóstico.,

a fisiopatologia da BS envolve um aumento súbito da pressão esofágica intraluminal forçando o conteúdo gástrico contra um músculo cricofaríngeo apertado. Este é mais comumente o resultado de retching ou vômitos, embora Como anteriormente discutido, estes podem estar completamente ausentes (3). Além das situações descritas anteriormente, o BS pode ser verdadeiramente “espontâneo” sem nenhum fator predisponente aparente. Casos de BS foram descritos em pacientes durante a flexão, assistindo televisão ou mesmo durante o sono (6).,

a perfuração em BS tem uma predilecção para o aspecto lateral esquerdo do esôfago distal (90% dos casos) (7,8). Existem várias razões anatômicas para explicar isso. Estes incluem o afinamento do músculo no esôfago distal, enfraquecimento de sua parede como resultado de vasos e nervos que entram nele, a falta de apoio estruturas vizinhas e o fato de que, na crua diafragmática esquerda, o esôfago faz uma angulação anterior (5).uma vez perfurados os esófagos, seguem-se vários eventos. Todos estes eventos representam uma ameaça iminente à vida., Seu efeito exato depende de onde no esôfago a perfuração ocorreu. Uma vez que o aspecto lateral esquerdo distal é o local mais frequentemente afetado, sinais e sintomas se relacionam com este local em 75-90% dos casos (2).como as rupturas do esófago, a pleura parietal pode romper com ela ou alternativamente, tornar-se rompida numa fase posterior secundária ao efeito enzimático do conteúdo gástrico., Em qualquer dos casos, uma ruptura pleural levará a um pneumotórax ou hidropneumotórax, dependendo se apenas ar ou ar com fluido vazou do esôfago para a cavidade pleural (2).outras condições que podem levar a BS incluem pneumomediastinum, mediastinite, formação de abcesso e choque séptico. Estes são todos um resultado directo do conteúdo esofágico e / ou gástrico derramado para o mediastino. Se a perfuração é selada, o paciente pode aparecer enganosamente bem, sem (ou poucos) sinais de síndrome de resposta inflamatória sistémica antes de descompensar subitamente., Assim, nenhuma das características acima mencionadas pode estar presente na configuração inicial e pode mesmo haver ausência de qualquer história anterior de vômitos ou retching para complicar ainda mais as coisas (3). Como tal, pneumotórax pode ser a única característica de apresentação inicial de BS.

é de primordial importância para os médicos de todas as especialidades para apreciar isso, ou seja, que BS pode mascarar-se como pneumotórax “espontâneo”, sem outras características “clássicas”. Raramente, pode ser um pneumotórax de tensão (2,9)., Como já foi dito, a tríade de Mackler é incomum (5), e vômitos ou retching nem sempre estão presentes (3). Isso tolda o quadro clínico e torna o diagnóstico atempado de BS improvável (3).o atraso no diagnóstico acarreta um risco muito elevado de morte. Semelhante a outras doenças esofágicas agudas, a mortalidade de BS é excessivamente elevada e aumenta acentuadamente com o tempo (10). É relatado ser na ordem de 25% se o tratamento é iniciado dentro de 24 horas, mas atinge quase 100% em 48 horas (7,8). Estes números de mortalidade extremamente elevados ilustram a importância crítica do diagnóstico atempado de BS., Qualquer atraso no diagnóstico pode levar à morte do paciente.clinicamente, a BS deve ser sempre considerada em casos de pneumotórax ou dor torácica, caso não se omita o diagnóstico precoce. Como disse o médico de Harvard Soma Weiss, que descreveu o epônimo síndrome de Mallory-Weiss,”um diagnóstico é fácil, desde que você pense nisso”. Quando um paciente é mal diagnosticado, o tratamento apropriado é atrasado, e no caso de BS, a morte se torna quase uma certeza (2).portanto, é crucial que o diagnóstico de BS seja feito rapidamente mesmo antes do paciente sair do serviço de emergência., Tal como em todos os casos de medicina clínica, a história a ser seguida de exame físico é obrigatória. Embora a história por si só às vezes dar o diagnóstico, mais frequentemente do que não, este não é o caso. As investigações radiológicas mais comumente fornecem o diagnóstico em BS, mas a suspeita clínica é essencial para requisitá-los a tempo e procurar os sinais relevantes (2).a primeira investigação radiológica a ser solicitada é uma simples radiografia torácica., É provável que uma radiografia torácica mostre a presença de pneumomediastino ou pneumotórax (ou hidropneumotórax se estiver presente um derrame pleural concomitante) mais frequentemente à esquerda (3). A presença de pneumomediastino com antecedentes de vómitos ou retracção seguida de dor aguda no peito é virtualmente patognomónica da BS. No entanto, o pneumomediastino pode demorar mais de uma hora para se desenvolver e não está presente em 10-12% dos casos (3). É, portanto, imperativo que os médicos estejam cientes desta porcentagem de resultados falsos negativos na radiografia torácica., Isto evitará falsas garantias e atrasos no diagnóstico.

na presença de suspeita clínica de BS, é obrigatório um estudo de contrast swallow. Isto independentemente de a radiografia do tórax ter ou não revelado quaisquer resultados positivos. Recomenda-se um meio de contraste solúvel em água, como a gastrografina., Este não é apenas provável, para confirmar o diagnóstico, mostrando o extravasamento de contraste para o mediastino e/ou cavidade pleural (apesar de 15-25% de resultados falso-negativos foram relatados para este exame, também) (11,12), mas também delinear o anatômica site da perfuração e, assim, orientar o cirurgião em sua tentativa de fechar o defeito (11). A cirurgia, como parte de uma abordagem multidisciplinar, constitui o tratamento “padrão-ouro” desta síndrome fatal, caso seja diagnosticada dentro de 24 horas (13)., Várias técnicas e tecnologias estão disponíveis na cirurgia esofágica moderna, mas estas estão além do escopo deste artigo (14,15). Além de 24 horas, o prognóstico piora significativamente e o tratamento conservador é geralmente defendido com cirurgia reservada para pacientes com um perfil séptico (9). Outras investigações para a SB incluem TC com ou sem contraste oral e agulha toracentese se existir um derrame pleural., Neste último, o exame bioquímico e citológico do fluido pleural pode dar o diagnóstico revelando a presença de amilase salivar e conteúdo alimentar não digerido, respectivamente (11,16).

neste editorial, esperamos aumentar a conscientização sobre BS e como é importante para cada clínico ter este diagnóstico na parte de trás de sua mente ao consultar um paciente com a queixa primária de dispneia aguda, dor no peito, ou onde um pneumotórax já foi diagnosticado; mesmo na ausência de uma “história típica” para BS., O pneumotórax pode representar apenas a “ponta do iceberg” e tem sido demonstrado estar presente em mais de 20% dos casos de BS-às vezes com uma efusão pleural coexistente (hidropneumotórax) (17).assim, ao encontrar um paciente com um pneumotórax, é fundamental perguntar diretamente sobre a história de tomar fatores predisponentes para BS (tais como vômitos ou retching) e tomar uma história detalhada de dor, procurar sinais de sépsis em exame clínico e observações, sentir enfisema cirúrgico e solicitar as modalidades de imagiologia apropriadas em tempo hábil., O clínico precisa de procurar os sinais de imagem relevantes descritos anteriormente, mas também apreciar que os resultados falsos negativos podem ocorrer.o esôfago é um órgão implacável (18,19). Como se origina no pescoço, se estende através do tórax e termina no abdômen, não tem respeito pelos limites arbitrários que existem entre especialidades (20). Todos os médicos, não importa a que especialidade eles pertencem, precisam estar cientes de que BS é provavelmente mais comum do que o pensamento geral e das diferentes maneiras que ele pode apresentar., Isto inclui pneumotórax como a única característica de apresentação inicial. A suspeita clínica precoce levará ao diagnóstico atempado e maximizará as chances de sobrevivência para o paciente.