3. Discussão

disfunção diafragmática é uma causa incomum de ortopneia e insuficiência cardíaca direita.as causas da disfunção diafragmática devem ser classificadas de acordo com o nível de disfunção.,gomyelia), do nervo frênico de patologia (síndrome de guillain-Barré, o tumor de compressão, nevrálgicas miopatia, crítico-doença polineuropatia, polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica, de Charcot-Marie-Tooth doença idiopática), doença pulmonar marcado com a hiperinflação (DPOC, asma), desordenadas transmissão sináptica na junção neuromuscular do diafragma (miastenia gravis, de Lambert-Eaton síndrome, botulismo, intoxicação por organofosforados, drogas), vários herdadas e adquiridas miopatias (muscular dysthrophies, miosite, ácido deficiência de maltase, glucocoticoied induzida, a falta de uso atrofia) ., De acordo com a apresentação clínica, o trabalho nesses diferentes níveis deve ser feito.dispneia e ortopneia, na presença de respiração paradoxal tórax-abdominal na postura supina, são sinais clínicos importantes que levam à suspeita de disfunção diafragmática bilateral .,

A função do nervo frênico, responsável pelo controle de ipsilateral diafragma pode ser melhor avaliada com o nervo a condução de análise por meio de bipolar estimular eletrodos normalmente colocado na fossa supraclavicular, um pouco acima do ipsilateral clavicula, gravação de eletrodos do qual é colocado a 5 cm acima do processo xifóide e o segundo de 16 cm a partir do primeiro sobre o peito margem ipsilateral à estimulado nervo frênico , e a eletromiografia (EMG) do sistema. Este último também deve ser usado para avaliar a função do diafragma., Em caso de um problema de condução no nervo frénico, atividade de denervação ou redução grave da morfologia potencial da unidade motora pode ser visto, como foi o caso em nosso paciente . A ultrassonografia é cada vez mais utilizada para diagnosticar disfunção diafragmática unilateral e bilateral. A ressonância magnética dinâmica do diafragma pode tornar-se ainda mais valiosa .a tomografia por tomografia computadorizada ou ressonância magnética da coluna cervical e tórax é usada para excluir patologias ao longo da trajetória do nervo frénico de sua origem EM C3-C5 até a junção neuro-muscular do diafragma., Em paralisia diafragmática bilateral, elevação bilateral e suave dos hemidiafragmas e pequenos volumes pulmonares são geralmente vistos em Raio-X torácico simples, e os sulcos costofrenicos e costovertebrais são profundos e estreitos. A vista lateral confirma um contorno liso e uma posição diafragmática elevada. Atelectasis tipo placa também pode estar presente, geralmente na base pulmonar . Embora o teste de fluoroscopia e sniff sejam úteis para a disfunção unilateral do diafragma, seu valor na doença bilateral é muito limitado., O movimento paradoxal do peito devido à actividade muscular acessória não deve ser mal interpretado como actividade diafragmática (ver o nosso doente) .

a gravação da pressão Transdiafragmática, durante a inspiração voluntária máxima com o uso de um balão esofágico é considerado o padrão dourado para diagnosticar paralisia bilateral do diafragma, mas geralmente considerado invasivo .,os testes da função pulmonar ajudam na avaliação da fraqueza diafragmática e manifestam-se como uma perturbação pulmonar restritiva extrensa (baixa capacidade pulmonar total com capacidade de difusão normal do monxide de carbono corrigida para o volume alveolar (DLCO/VA). A restrição geralmente pode piorar na postura supina. A capacidade vital forçada (CVF), diminuindo mais de 20% na recumbência, sugere fraqueza diafragmática. As reduções na pressão inspiratória máxima (MIP) confirmam a fraqueza muscular. Os testes da função pulmonar também podem ser usados no acompanhamento da doença .,no nosso doente não foram encontradas causas identificáveis para a disfunção diafragmática.a neuropatia frenética idiopática é uma entidade com epidemiologia desconhecida e etiologia desconhecida, muitas vezes levando a um diagnóstico atrasado, uma vez que a dispneia e a ortopneia são atribuídas a outras causas. Não foram publicados ensaios bem controlados de tratamento da neuropatia frenética idiopática. Embora a melhoria espontânea possa ocorrer, a maioria das neuropatias frenéticas bilaterais não se recuperam. Embora se suspeite de um mecanismo imunológico, até à data, não foi isolado qualquer anticorpo envolvido., Assim, os resultados de doentes esporádicos tratados com agentes imunossupressores, antivíricos ou Imunoglobulinas intravenosas devem ser interpretados com precaução . O ritmo do nervo frénico não é opção, pois requer a função do nervo frénico intacto .no nosso doente, a hipoventilação alveolar de longa data induziu a hipertensão pulmonar.,os mecanismos responsáveis pelo desenvolvimento da hipertensão pulmonar em síndromes de hipoventilação alveolar não foram completamente elucidados, mas a reversibilidade da hipertensão pulmonar por tratamento com VNP sugere um papel patológico principal para a vasoconstrição hipóxica e hipercapnica ., Como com outras síndromes de hipoventilação, acompanhada por hipertensão pulmonar, tais como a obesidade hipoventilação e Ondine, da maldição, e aprovado pelos principais especialistas na área, o tratamento da doença subjacente é o objetivo, como este hipertensão pulmonar é refratária a drogas segmentação da circulação pulmonar . No caso da síndrome de hipoventilação este é o suporte ventilatório.