Tratamento

Quatro métodos principais de tratamento existem para o paciente com doença de Paget: tratamento não farmacológico (concentrando-se principalmente na terapia física como um meio de melhorar a força muscular para ajudar a controlar alguns tipos de dor); terapêutica farmacológica usando os bisfosfonatos ou calcitonins; gerenciamento da dor, usando analgésicos; e a intervenção cirúrgica.Tratamento Farmacológico bifosfonatos bifosfonatos suprimir ou reduzir a reabsorção óssea por osteoclastos., Eles fazem isso diretamente, impedindo o recrutamento e a função dos osteoclastos e talvez indiretamente, estimulando os osteoblastos para produzir um inibidor da formação dos osteoclastos. Existe agora uma compreensão razoável de como estas drogas funcionam, e as diferenças entre vários tipos de bifosfonatos são melhor compreendidas.atualmente, seis bifosfonatos são aprovados pela Food and Drug Administration (FDA) dos Estados Unidos para o tratamento da doença de Paget. Estes incluem ácido zoledrónico (Reclast) e pamidronato dissódico (Aredia) que são administrados por via intravenosa.,o Ácido Zoledrónico (Reclast) é o tratamento preferencial. A administração intravenosa ocorre em perfusão de 5 mg administrada durante 15 minutos. Antes da terapêutica, os doentes devem receber 1500 mg de unidades de cálcio e 1000 unidades de vitamina D por dia, durante duas semanas, para reduzir o seu risco de níveis baixos de cálcio no sangue após perfusões. O ácido zoledrónico (Reclast) não está indicado em indivíduos com baixo nível de cálcio no sangue ou deficiência em vitamina D e em indivíduos com uma função renal comprometida.,o Ácido Zoledrónico (Reclast) também é comercializado para tratar a doença de Paget com o nome Aclasta em vários países fora dos Estados Unidos.uma forma ligeira da doença de Paget pode ser suprimida com uma ou duas perfusões de 60 mg de pamidronato dissódico, enquanto que uma manifestação mais grave da doença pode requerer várias perfusões de 60-90 mg de pamidronato semanalmente ou duas vezes por semana. O teste da fosfatase alcalina sérica deve ocorrer aproximadamente dois a três meses após a administração da quantidade adequada de perfusão., Várias formas genéricas de pamidronato dissódico também estão disponíveis.

Oral de cálcio e vitamina D é recomendada para pacientes em uso desta terapia para diminuir a hipocalcemia, um efeito colateral comum e pacientes com níveis baixos de cálcio no sangue e / ou deficiência de vitamina D não deve ser tratado com paidronate dissódico

os Pacientes com baixa de cálcio no sangue ou deficiência de vitamina D não deve ser tratado com zoledronic ácido e o medicamento não é indicado para pacientes com da função renal comprometida.,

Etidronato( Didronel), tiludronato (esqueleto), alendronato (Fosamax) e risedronato (Actonel) são tomados por via oral. Tanto o alendronato sódico como o risedronato sódico demonstraram reduzir os índices bioquímicos da remodelação óssea para o intervalo normal em doentes com uma forma moderada a grave da doença de Paget. O alendronato é tomado como um comprimido diário de 40 mg durante seis meses; o risedronato é tomado como um comprimido de 30 mg durante dois ou três meses. Recomenda-se também a suplementação com cálcio e vitamina D para os doentes que utilizam qualquer um destes fármacos., As tabelas de 40 mg de alendronato (Fosamax) estão disponíveis de forma genérica em farmácias de retalho com o nome de alendronato sódico comprimidos. É necessária uma receita.o Etidronato dissódico e o tiludronato dissódico são menos potentes que o alendronato e o risedronato. São ambos tomados em comprimidos de 400 mg diários. O etidronato, o bifosfonato original utilizado no tratamento da doença de Paget, é tomado durante seis meses, enquanto o tiludronato é tomado durante três meses. Com ambos estes bifosfonatos, os suplementos de cálcio não devem ser tomados durante várias horas após a dose de bifosfonato.,os investigadores reconheceram que pode ocorrer resistência secundária aos bifosfonatos individuais. Por conseguinte, pode ser necessário que um doente utilize mais do que um bifosfonato no tratamento a longo prazo da doença. Devido a certas propriedades de cada um destes medicamentos, é vital que os pacientes tomam bifosfonatos em sua maneira prescrita para evitar a má absorção dos medicamentos ou problemas gastrointestinais graves.Calcitoninas a calcitonina de salmão foi a primeira terapia amplamente utilizada para a doença de Paget., A calcitonina de salmão tem demonstrado reduzir os índices elevados de turnover ósseo em 50 por cento, diminuir os sintomas de dor óssea, reduzir o calor sobre os ossos afetados, melhorar algumas complicações neurológicas e promover a cura de lesões líticas. Seu uso hoje é limitado principalmente a pacientes que não toleram bifosfonatos. Em caso de resistência secundária à calcitonina de salmão, é essencial uma mudança para a terapêutica com bifosfonatos. A miacalcina, uma injecção administrada diariamente ou três vezes por semana, é a única calcitonina aprovada para a doença de Paget., É aprovada uma forma de pulverização nasal de Miacalcina para o tratamento da osteoporose. Este spray não é aprovado ou recomendado para indivíduos com doença de Paget.Tratamento Da Dor: os analgésicos a dor directamente atribuível à doença de Paget é geralmente aliviada através do tratamento anti-osteoclastos, tal como descrito acima. Alguma dor pode ser o resultado de deformidade óssea ou complicações artríticas ou neurológicas. Neste caso, o acetaminofeno, os anti-inflamatórios não esteróides (AINEs) ou os inibidores da cox-2 podem ser úteis para o tratamento da dor pagética, para além da principal terapêutica pagética escolhida.,Cirurgia Ortopédica diferente pode ser necessária em indivíduos com doença de Paget. Estes incluem:

1. Fixação de uma fractura completa através do osso pagético

2. Realinhando o joelho através da osteotomia tibial para diminuir a dor mecânica, particularmente se a terapêutica médica não for bem sucedida na gestão de síndromes de dor grave

3., Substituir a anca e/ou o joelho por artroplastia articular total para doentes que não responderam ao tratamento anti-osteoclastos e à terapêutica para osteoartrose

ao reparar uma fractura pagética, deve evitar-se, se possível, a imobilização total desse local. Em todos os casos de intervenção cirúrgica, o pré-tratamento com um bifosfonato potente é muito importante. Uma vez que a hipervascularidade é um sintoma da doença de Paget, isto pode levar a hemorragias graves durante uma operação., O pré-tratamento com um bifosfonato reduz a hipervascularidade e reduz o risco de perda de sangue operativa superior ao normal.o desenvolvimento de inibidores específicos da reabsorção mediada pelos osteoclastos, particularmente os bifosfonatos potentes, provocou alterações importantes no tratamento da doença de Paget. Embora os efeitos a longo prazo da supressão da doença são desconhecidos, a capacidade de restaurar o processo de remodelação óssea para o normal dá razões para acreditar que a redução das complicações a longo prazo e sua morbilidade relacionada é agora possível.