O que causa sarcoma de Ewing?

a causa exata do sarcoma de Ewing não é totalmente compreendida. Os investigadores não conseguiram identificar factores de risco ou medidas de prevenção para o sarcoma de Ewing. No entanto, pesquisadores descobriram mudanças cromossômicas no DNA de uma célula que podem levar à formação do sarcoma de Ewing. Estas mudanças não são herdadas. Desenvolvem-se em crianças sem razão aparente após o nascimento.,na maioria dos casos, as alterações envolvem a fusão de material genético entre os cromossomas 11 e 22. Quando um determinado pedaço do cromossomo 11 é colocado ao lado do gene EWS no cromossomo 22, o gene EWS é “ligado”.”Esta ativação leva a um crescimento excessivo das células e, eventualmente, ao desenvolvimento do câncer. Menos frequentemente, existe uma troca de ADN entre o cromossoma 22 e outro cromossoma que leva à activação do gene EWS. O mecanismo exato permanece incerto, mas esta importante descoberta levou a melhorias no diagnóstico de sarcoma de Ewing.,quais são os sintomas do sarcoma de Ewing?doentes com sarcoma de Ewing podem apresentar sintomas de forma diferente. Os sintomas mais comuns incluem o seguinte:

• Dor em torno do local do tumor
• o Inchaço e/ou vermelhidão no local do tumor
• Febre
• perda de Peso e diminuição do apetite
• a Fadiga
• Paralisia e/ou incontinência (se o tumor é na região da coluna vertebral)
• Sintomas relacionados à compressão do nervo do tumor (por exemplo,, os sintomas de sarcoma de Ewing podem assemelhar-se a outras condições ou problemas médicos. Consulte sempre o seu médico para um diagnóstico.como é diagnosticado sarcoma de Ewing?

  além de uma história médica completa e exame físico, testes de diagnóstico ajudar a confirmar a presença de um tumor e também fornecer detalhes sobre o tumor que pode ajudar os oncologistas a determinar a melhor abordagem para o tratamento. Os testes de diagnóstico para sarcoma de Ewing podem incluir o seguinte:

  • múltiplos testes de imagem:
    • raio-X., Este teste de diagnóstico usa feixes de energia eletromagnética invisíveis para produzir imagens de tecidos internos, ossos e órgãos em filme.varrimento ósseo de radionuclídeos. Para começar, uma pequena quantidade de corante radioativo é injetado no corpo do paciente e absorvido pelo tecido ósseo. Imagens do osso são capturadas com uma câmera especial e são usadas para detectar tumores e anormalidades ósseas.imagem por ressonância magnética (IRM). Este procedimento de diagnóstico usa uma combinação de grandes ímãs, radiofrequências e um computador para produzir imagens detalhadas de órgãos e estruturas dentro do corpo., Este teste é muitas vezes feito para ver se o tumor se espalhou para os tecidos moles próximos.tomografia computadorizada (tac ou CAT). Este procedimento de diagnóstico por imagem usa uma combinação de raios-X e Tecnologia de computador para produzir imagens horizontais, ou axiais (muitas vezes chamadas de fatias) do corpo. Uma TAC mostra imagens detalhadas de qualquer parte do corpo, incluindo os ossos, músculos, gordura e órgãos. Enquanto os TAC são mais detalhados do que os raios-X gerais, eles são geralmente menos detalhados do que os exames de ressonância magnética. tomografia de emissão de positrões (PET)., Para este teste, a glicose radioactiva (açúcar) é injectada na corrente sanguínea. Os tecidos que usam a glicose mais do que os tecidos normais (tais como tumores) podem ser detectados por uma máquina de digitalização. Tomografias PET podem ser usados para encontrar pequenos tumores ou para verificar se o tratamento para um tumor conhecido está funcionando.análises ao sangue, incluindo análises ao sangue, biópsia do tumor. Durante este procedimento, as amostras de tecidos são removidas (com uma agulha ou durante a cirurgia) do corpo e examinadas em um microscópio para determinar se câncer ou outras células anormais estão presentes.,aspiração/biopsia da medula óssea. Este procedimento envolve a remoção de uma pequena quantidade de fluido e tecido da medula óssea, geralmente de parte do osso da anca, para ver se o câncer se espalhou para a medula óssea.sarcoma de Ewing é difícil de distinguir de outros tumores semelhantes. O diagnóstico é muitas vezes feito excluindo todos os outros tumores sólidos comuns e usando estudos genéticos.Qual é o tratamento para sarcoma Ewing?,l de saúde e história médica
    • A localização e extensão da doença
    • O paciente tolerância específicas de medicamentos, procedimentos ou terapias
    • as expectativas para O curso da doença
    • O paciente e/ou pais de opinião ou preferência

    Dependendo do estágio do tumor, o tratamento pode incluir o seguinte:

    • Cirurgia para remover o tumor
    • Quimioterapia
    • Radioterapia
    • Amputação do braço afetado ou perna
    • Prótese e colocação de formação (se a amputação ocorre)
    • Ressecções de metástases (p.,g., ressecções pulmonares de células de câncer no pulmão)
    • Reabilitação (por exemplo, fisioterapia e terapia ocupacional e adaptação psicossocial)
    • cuidados de Apoio para os efeitos colaterais do tratamento
    • Antibióticos para prevenir e tratar infecções
    • Contínua de cuidados de acompanhamento para determinar a resposta do doente ao tratamento, detectar doença recorrente e gerenciar os efeitos tardios do tratamento

    Desde o sarcoma de Ewing é rara em adultos, o tratamento detalhes descritos nas seções a seguir normalmente se aplicam às crianças., O tratamento de sarcoma de Ewing em adultos pode envolver modificações, particularmente com quimioterapia, uma vez que as crianças são muito mais tolerantes com medicamentos de quimioterapia.tumores Neuroectodérmicos primitivos (PNET) são muito raros, tumores molecularmente relacionados que muitas vezes surgem fora do osso e são tratados como sarcoma de Ewing.antes do tratamento com Sarcoma de Ewing antes do início do tratamento, a maioria dos doentes terá de ter o seu tumor por encenação., Normalmente, a realização de um tumor de Ewing envolve o seguinte: uma tomografia computadorizada do tórax para excluir envolvimento pulmonar uma ressonância magnética da área afectada um exame ósseo ou PET uma biópsia da medula óssea uma biópsia da medula óssea que irá administrar quimioterapia. Todos os pacientes com sarcoma de Ewing requerem quimioterapia como a fase inicial da terapia para encolher o tumor primário ou principal., Mesmo que outros aspectos do tratamento diferem—como a forma como o tumor é removido ou tratado localmente—a quimioterapia é sempre o primeiro passo. Isto deve-se ao facto de os médicos abordarem o sarcoma de Ewing como uma doença local e sistémica. A quimioterapia é usada para tratar qualquer potencial metástase (propagação) para os pulmões, que é bastante comum, mas muito tratável. Uma abordagem multimodality é usada mesmo quando a doença apenas parece ser localizada no diagnóstico.

    O primeiro conjunto de medicamentos de quimioterapia para sarcoma de Ewing muitas vezes inclui vincristina, doxorrubicina (Adriamicina) e ciclofosfamida (VAC)., Após a recuperação do primeiro conjunto de medicamentos, pode ser dada ifosfamida e etoposide (IE).como a maioria dos outros cancros Infantis, o grupo de Oncologia infantil determina protocolos de tratamento para sarcoma de Ewing. A maioria dos centros de câncer seguem protocolos estabelecidos.cirurgia ou radiação para tratar o Tumor após quimioterapia inicial para diminuir o tumor, os doentes recebem outra ressonância magnética e tomografia computadorizada do peito para reestabelecer o tumor.se o tumor for operável, o paciente geralmente terá uma ressecção (cirurgia)., Geralmente, se o câncer pode ser removido, a cirurgia é recomendada como uma alternativa à radiação, o que pode causar efeitos colaterais profundos, especialmente em crianças pequenas.se o tumor for inoperável, pode ser necessária radiação. A cirurgia pode ser desencorajado nos seguintes cenários:

    • O tumor está em um local onde é improvável que todas as células de um tumor pode ser removido (por exemplo, a coluna vertebral)
    • Os efeitos da cirurgia (por exemplo, sala de estar com paralisia ou amputação) seria capaz de alterar significativamente a qualidade de vida do paciente
    • Há um alto risco de que a função em determinadas partes do corpo (por exemplo,,, pélvis ou pulso) não pode ser restaurado

    às vezes, tanto cirurgia e radiação são necessários. Após a ressecção do tumor, o patologista irá analisar o tumor e procurar uma margem negativa no tecido ressecado. Uma margem negativa indica que a porção de tecido em torno do tumor não tem quaisquer células cancerosas vivas. Se forem encontradas células vivas, a radiação é necessária como tratamento de acompanhamento. Os tumores Ewing são tipicamente muito sensíveis à radiação.,outra rodada de quimioterapia é dada após cirurgia ou radioterapia para destruir células tumorais que podem ter se espalhado para outras partes do corpo.os investigadores estão a trabalhar para encontrar formas novas e melhoradas de tratar todos os tipos de cancros, incluindo o sarcoma de Ewing. Embora tenham sido feitos alguns progressos, Tratamentos específicos, como a imunoterapia, são considerados experimentais para pacientes com sarcoma de Ewing., Os médicos podem procurar alternativas potenciais para pacientes com sarcoma Ewing recorrente ou avançado que já esgotaram as opções de tratamento tradicionais.

    sequenciamento genômico pode ser usado para encontrar um medicamento que já é aprovado pelo FDA para tumores com certos biomarcadores (características que podem indicar que um tumor é um bom alvo para um determinado tipo de terapia). Mesmo as drogas que não foram usadas para tratar sarcoma de Ewing podem ser consideradas.podem também estar disponíveis ensaios clínicos., O seu médico pode fornecer informações sobre estudos abertos no seu centro de cancro ou noutros centros em todo o país.que tipo de acompanhamento é necessário após o tratamento com sarcoma de Ewing?os doentes com sarcoma de Ewing serão monitorizados com raios-X do tumor original a cada três a seis meses, durante três a cinco anos. Da mesma forma, os pacientes terão tomografias regulares dos pulmões e exames periódicos ósseos para detectar a recorrência o mais cedo possível.,

    para o resto de suas vidas, os pacientes terão raios-X anuais da área do tumor original para monitorar quaisquer dispositivos reconstrutivos e cura do membro. Exercícios podem ser sugeridos para aumentar a função do membro afetado.qual é o prognóstico a longo prazo para pacientes com sarcoma Ewing?de acordo com a American Cancer Society, a taxa de sobrevivência de cinco anos para sarcoma de Ewing localizado é de 70 por cento. Os doentes com doença metastática têm uma taxa de sobrevivência de 5 anos de 15% a 30%.,não está claro se adultos com sarcoma de Ewing fazem bem como crianças com esta condição. Alguns estudos sugerem que não. No entanto, estes estudos têm sido criticados porque eles usaram doses mais baixas de quimioterapia do que aqueles usados em crianças. Outros estudos têm sugerido que, quando tratados agressivamente, os adultos podem fazer tão bem quanto as crianças. O desafio com o tratamento agressivo é que os corpos adultos não podem suportar as mesmas doses de medicamentos de quimioterapia que as crianças podem.,

    os fatores que podem impactar o prognóstico

    como qualquer câncer, prognóstico e sobrevivência a longo prazo podem variar muito de pessoa para pessoa. Uma vez que cada indivíduo é único, o seu tratamento e prognóstico será baseado em sua condição de saúde e necessidades únicas., O sarcoma de Ewing, depende grandemente o seguinte:

    • A extensão da doença
    • O tamanho e localização do tumor
    • A presença ou ausência de metástase
    • O tumor da resposta à terapia
    • A idade do paciente e de saúde em geral (crianças, muitas vezes, respondem melhor ao tratamento do que os adultos)
    • O paciente tolerância específicas de medicamentos, procedimentos ou terapias
    • Novos desenvolvimentos no tratamento

    em Comparação com tumores menores, maiores tumores são mais difíceis de remover e tiveram mais uma oportunidade para desenvolver-se em micrometastatic doença., A micrometastase descreve o câncer que se espalhou para outras partes do corpo como tumores que são muito pequenos para serem detectados.os cuidados médicos imediatos e a terapêutica agressiva ajudam a assegurar o melhor prognóstico possível. O acompanhamento contínuo também é essencial.uma pessoa que foi tratada para o sarcoma de Ewing como uma criança ou adolescente pode desenvolver efeitos na saúde, que são chamados efeitos tardios, meses ou anos após o fim do tratamento. O tipo de efeitos tardios que um sobrevivente desenvolve depende da localização do tumor e do método de tratamento.,os efeitos tardios podem incluir problemas cardíacos e pulmonares, dificuldades emocionais e de Aprendizagem, Problemas de crescimento e segundas doenças malignas associadas com quimioterapia ou radiação. Por exemplo, crianças tratadas para sarcoma de Ewing têm um risco maior do que a população média de desenvolver tumores sólidos ou leucemia mais tarde na vida.alguns tratamentos podem afectar posteriormente a fertilidade. Se este efeito secundário for permanente, causará infertilidade (a incapacidade de ter filhos). Homens e mulheres podem ser afetados por questões de fertilidade.,recorrência de Sarcoma de Ewing se sarcoma de Ewing recorrência, geralmente acontece dentro de alguns anos de tratamento. Cerca de 30 por cento dos pacientes terão uma recorrência nos primeiros cinco anos.uma vez que o câncer se repete, torna-se muito mais difícil de tratar. Os mesmos medicamentos de quimioterapia que foram utilizados durante o tratamento inicial não podem ser usados novamente devido a problemas de toxicidade. Tipicamente, uma recaída do sarcoma de Ewing leva os médicos a explorar opções de tratamento não tradicionais ou mais recentes., À medida que os avanços em terapias específicas e imunoterapias continuam, a esperança é que o prognóstico para sarcoma Ewing recorrente vai melhorar.