ventriculomegalia, ou dilatação dos ventrículos fetais cerebrais, é relativamente comum em ecografia pré-natal. This summary of SMFM Consult Series # 45 reviews key points for diagnosis, evaluation, and management of mild fetal ventriculomegaly.como está o ventriculomegaly deï ned?a ventriculomegalia cerebral Fetal é definida como um diâmetro Auricular ≥ 10 mm no ultra-som pré-natal., Xo ventriculomegalia é normalmente classificados em uma de duas formas: leve (10-15 mm) ou grave (> 15 mm); ou como leve (10-12 mm), moderada (13-15 mm) ou grave (> 15 mm). Uma vez que a probabilidade de um resultado adverso e potencial para outras anomalias são maiores quando os ventrículos medem 13-15 mm vs 10-12 mm, este último método de classificação deve ser utilizado para fins de aconselhamento do doente. A incidência de ventriculomegalia fetal ligeira a moderada é de aproximadamente 1%. quais são as causas da ventriculomegalia?,

O diagnóstico diferencial da ventriculomegalia é extenso e inclui uma variante normal, bem como distúrbios associados a insuficiência grave. Uma avaliação completa é fundamental para fazer o diagnóstico correto e fornecer um prognóstico preciso.os fetos com um diâmetro Auricular ventricular de 10-12 mm têm uma avaliação pós-natal normal em

90% dos casos. A probabilidade de ventriculomegalia ligeira representar uma variante normal diminui com o aumento dos graus de dilatação., É provável que a ventriculomegalia ligeira represente uma variante normal se não forem detectadas outras anomalias estruturais e se os resultados do rastreio aneuploidico ou dos testes genéticos de diagnóstico forem normais. Como não é possível determinar com certeza que ventriculomegalia leve é verdadeiramente isolada durante a gravidez, a variação normal é um diagnóstico de exclusão que não pode ser feita com certeza até após o nascimento.,anomalias estruturais que podem levar à dilatação ou ampliação dos ventrículos laterais incluem agenese do corpo caloso, malformação Dandy-Walker, defeitos do tubo neural, defeitos corticais e anomalias migratórias ou heterotopia., Alguns estrutural do sistema nervoso central (SNC), anomalias, tais como a holoprosencefalia, hydranencephaly, porencephaly, ou schizencephaly, e lesões císticas, tais como cistos de aracnóide, resultado anormal de fluido de coleções no cérebro fetal que podem ser confundidos como xo ventriculomegalia, embora essas anomalias não representa verdadeiramente a dilatação do sistema ventricular. Em casos raros, um tumor ou papiloma do plexo coróide pode resultar em superprodução de líquido cefalorraquidiano com ventriculomegalia resultante. Os grandes quistos do plexo coróide isolados podem diluir transitoriamente os ventrículos cerebrais fetais.,

a causa mais comum de ventriculomegalia grave é a estenose aqueducal, que resulta do estreitamento do Aqueduto cerebral do Sylvius localizado entre o terceiro e o quarto ventrículo, levando a dilatação progressiva dos ventrículos lateral e terceiro. A estenose Aqueductal pode ser genética ou pode resultar de fibrose secundária à infecção fetal (por exemplo, citomegalovírus , toxoplasmose ou vírus Zika) ou hemorragia (por exemplo, hemorragia intraventricular). Uma massa ou tumor congênito também pode levar à compressão do aqueduto com ventriculomegalia resultante., Em muitos casos, a causa da estenose aqueducal é desconhecida.aproximadamente 5% dos casos de ventriculomegalia ligeira a moderada resultam de infecções fetais congénitas, incluindo citomegalovírus (CMV), toxoplasmose e vírus Zika. Muitos casos de xo ventriculomegalia associados com infecção congênita demonstrar outras características ultra-sonográficas, incluindo a restrição de crescimento fetal; periventricular, hepáticas e outras intra-abdominal calcificações; ecogênicas fetal do intestino; hepatoesplenomegalia; ascite; peritonite meconial; poliidrâmnio, e microcefalia., No entanto, estas características podem não ser evidentes até mais tarde na gestação, e nem todos os fetos infectados terão outros sinais sonográficos.

doenças genéticas

aproximadamente 5% dos fetos com ventriculomegalia ligeira a moderada aparentemente isolada têm um cariótipo anormal, mais frequentemente trisomia 21. Outros 10% a 15% têm resultados anormais no microarray cromossómico. Embora a hidrocefalia seja um componente de várias síndromes congênitas, existem relativamente poucas causas genéticas de ventriculomegalia isolada ou hidrocefalia., Síndromes tipicamente associadas com ventriculomegalia mais grave, bem como anomalias adicionais que podem ser identificadas sonograficamente ou por imagiologia por ressonância magnética fetal (MRI) incluem síndromes Walker-Warburg, Bardet-Biedl, Meckel, Joubert e síndromes hidroletais. a seguir: como deve ser avaliado um feto com ventriculomegalia ligeira ou moderada?como deve ser avaliado um feto com ventriculomegalia ligeira ou moderada?quando é detectada ventriculomegalia ligeira ou moderada, está indicada uma avaliação adicional., Essa avaliação está focada em determinar se estão presentes anomalias estruturais adicionais (SNC e não-SNC), anomalias genéticas ou infecção congênita.

ultrasonografia

incidência de anomalias sonográficas adicionais identificadas em fetos com ventriculomegalia ligeira ou moderada varia entre 10% e 76% mas parece ser< 50% na maioria dos estudos. Quando for identificada a ventriculomegalia, deve ser realizada uma ecografia detalhada por um profissional experiente no diagnóstico de anomalias fetais., Deve ser dada especial atenção à anatomia intracraniana incluindo os ventrículos lateral, terceiro e quarto; corpus calosum; thalami; região da matriz germinal; cerebelo; e o vermis cerebelar. O coração fetal deve ser cuidadosamente examinado, e biometria fetal deve ser avaliada para evidência de restrição de crescimento. Por último, deve efectuar-se uma inspecção exaustiva dos sinais de infecção fetal, incluindo calcificações intracranianas ou extracranianas, hepatosplenomegalia, ascite e restrição do crescimento fetal.,quando se detecta ventriculomegalia, devem ser efectuados testes de diagnóstico (amniocentese) com microarray cromossómico. A triagem de DNA livre de células pode ser considerada para mulheres que declinam testes diagnósticos após aconselhamento sobre as limitações desta abordagem. As mulheres com resultados de testes de rastreio normais anteriores, incluindo ADN sem células, devem ainda ser submetidas a testes de diagnóstico devido ao maior rendimento de diagnóstico.,a história da mulher deve ser revista quanto a sintomas sugestivos de infecção por CMV, e deve ser avaliada a exposição a potenciais fontes de toxoplasmose (por exemplo, gatos exteriores, Jardinagem, consumo de carne mal cozida) e vírus Zika. A avaliação deve incluir um historial pormenorizado das viagens. Para mulheres com um histórico de viagem para qualquer área Zika-endêmica, testes de acordo com as diretrizes do centro de controle de doenças e prevenção é recomendado., Recomenda-se o teste de CMV e toxoplasmose quando se detecta ventriculomegalia, independentemente da exposição ou sintomas conhecidos. Os testes podem incluir serologia materna ou reação em cadeia da polimerase (PCR) em fluido amniótico. Para as mulheres que declinam a amniocentese, os testes séricos para a CMV incluem IgG e IgM, assim como o rastreio da toxoplasmose

seguinte: Qual é o papel da IRM fetal?Qual é o papel da IRM fetal?, a IRM Fetal pode ser útil na avaliação da ventriculomegalia porque esta modalidade pode identificar anomalias significativas que não são facilmente detectadas por ultra-sons, tais como malformações corticais e anomalias migratórias. A anomalia mais comum detectada na RM, mas esquecida na ecografia fetal, é a agenese do corpo colosum., A ressonância magnética também pode ser benéfica na avaliação da extensão da lesão destrutiva em fetos com infecção conhecida, hemorragia, ou isquemia, e quando outras malformações sonograficamente evidentes do SNC, tais como agenese do corpo caloso ou malformação Dandy-Walker, estão presentes.

MRI é mais útil em > 22-24 semanas de gestação, como marcos do desenvolvimento do SNC tornam-se mais evidentes com o avanço da gestação., O valor acrescentado da ressonância magnética depende em parte do grau de dilatação ventricular, bem como da qualidade da ecografia original e se um exame neuroonográfico detalhado foi realizado por um profissional com experiência específica. A IRM pode ser considerada em casos de ventriculomegalia fetal ligeira ou moderada quando esta modalidade e interpretação radiológica especializada estiverem disponíveis. É provável que seja de menor valor se o paciente teve um exame ultrassom detalhado realizado por um indivíduo com experiência específica e experiência em imagiologia sonográfica do cérebro fetal.,Qual é a gestão antenatal apropriada de uma gravidez após detecção de ventriculomegalia ligeira a moderada? a ecografia de seguimento após a detecção inicial da ventriculomegalia fetal é útil para avaliar a progressão, estabilidade ou resolução. O momento ideal e a frequência dos exames ecográficos de acompanhamento, no contexto da ventriculomegalia ligeira a moderada, depende da idade gestacional inicial no diagnóstico, bem como de outros factores clínicos.,as mulheres devem receber aconselhamento de um prestador de cuidados de saúde com experiência específica no diagnóstico pré-natal e prognóstico da ventriculomegalia fetal. Devem ser informados de que o prognóstico varia muito com base nos achados exatos da avaliação pré-natal e pós-Natal completa. Se a ventriculomegalia for progressiva, a consulta com um neurocirurgião pediátrico pode ser útil, uma vez que alguns recém-nascidos podem necessitar de intervenção cirúrgica pós-natal, tais como manobras ventriculares. No geral, a probabilidade de ventriculomegalia ligeira a moderada que exija intervenção cirúrgica após o nascimento é baixa.,

pré-natais fetal teste não é susceptível de ser benéfica para a definição de leve a moderada, xo ventriculomegalia, como esta anormalidade não é normalmente associada com insuficiência placentária, a menos que outras anomalias, tais como restrição de crescimento fetal ou líquido amniótico anormalidades estão presentes.

Q / Qual é o momento ideal e o modo de entrega para fetos com ventriculomegalia? não há evidência de que o parto prematuro ou cesariana melhore os resultados maternos ou neonatais no cenário de ventriculomegalia ligeira a moderada., O calendário e o modo de entrega devem, por conseguinte, basear-se em indicações obstétricas normalizadas. Dado o potencial para a ventriculomegalia ligeira a moderada estar associada a resultados adversos do desenvolvimento neurológico a longo prazo, o pediatra primário deve ser informado deste resultado pré-natal.Qual é o prognóstico para os lactentes com ventriculomegalia ligeira?

o prognóstico para lactentes com ventriculomegalia ligeira a moderada é muito variável e depende da presença ou ausência de anomalias estruturais ou genéticas, infecção fetal e gravidade da dilatação ventricular., Após uma avaliação completa, se a ventriculomegalia é leve e isolada, o resultado é mais comumente normal. Com ventriculomegalia moderada isolada de 13-15 mm, após uma avaliação completa, o resultado é provável ser favorável, mas há um risco aumentado de deficiências de desenvolvimento neurológico. No caso de ventriculomegalia ligeira a moderada com anomalias associadas, o prognóstico depende principalmente da anomalia específica e não do grau de dilatação ventricular.a progressão é também um factor nos resultados., Nos casos em que a ventriculomegalia progride, a taxa de resultados adversos é relatada como sendo tão alta como 44%, enquanto os resultados são normais em > 90% dos casos em que a ventriculomegalia melhora. Na maioria dos casos, o risco de recorrência de ventriculomegalia isolada em gravidezes futuras é baixo. Em casos com uma causa subjacente, como uma condição cromossômica ou genética, o risco de recorrência dependerá do diagnóstico específico.