discussão

Poliquondrite recidivante é uma doença pouco frequente do multissistema, que pode ser fatal e debilitante. Caracteriza-se por episódios recorrentes de inflamação e destruição de todos os tipos de tecido cartilaginoso 1. Os órgãos tipicamente afetados são o ouvido externo, nariz, laringe, traqueia e brônquios principais. Há uma distribuição igual entre os sexos; no entanto, as fêmeas sofrem mais com as complicações respiratórias da doença em uma proporção de 2:1 1-3., A idade média de diagnóstico é de 47 anos e é empiricamente estabelecida pela presença de três ou mais das seguintes características: 1) bilateral condrite auricular; 2) nonerosive soronegativa artrite inflamatória; 3) nasal condrite; 4) inflamação ocular; 5) o trato respiratório, condrite; ou 6) áudio-vestibular danos 1, 2.o envolvimento das estruturas cartilaginosas do tracto respiratório, embora pouco frequentes na apresentação, ocorre em quase metade dos doentes com policondrite recidivante durante o curso da doença 1., O envolvimento respiratório é um mau sinal de prognóstico e é responsável por>50% das mortes relacionadas com poliquondrite recidiva. A progressão da doença traqueal provoca alterações fibróticas e estreitamento difuso das principais vias aéreas e insuficiência grave do fluxo de ar. A inflamação bronquial persistente da cartilagem pode causar diminuição da função mucociliária. Ambos os factores, para além do uso de esteróides e outros fármacos imunossupressores, predispõem a infecções recorrentes do tracto respiratório. O envolvimento parentesco pulmonar não é característico da poliquondrite recidivante 1, 3, 4.,a maioria dos doentes com envolvimento respiratório assume um curso flutuante mas progressivo. Os ataques policíclicos de inflamação eventualmente levam à destruição permanente das grandes vias aéreas. Em casos graves, a inflamação persistente pode causar estreitamento agudo das vias aéreas e destruir os anéis cartilaginosos, o que cria colapso luminal. Obstrução também pode ser induzida iatrogenicamente por broncoscopia ou traqueostomia. A intubação pode ser difícil e perigosa devido a uma pequena glote causada por edema ou destruição da cartilagem., Outra manifestação incomum de poliquondrite respiratória é o envolvimento de cartilagens costosternas, o que pode levar à costocondrite que pode prejudicar ainda mais a respiração 3, 4.radiografias convencionais e Tac identificam lesões laringotraqueais, e a TC de secção fina define anomalias tanto na traqueia como nos brônquios do lobo. A imagiologia por ressonância magnética tridimensional ou espiral pode proporcionar uma melhor resolução 5, 6. A natureza da obstrução das vias aéreas, seja fixa ou dinâmica, e a localização, seja intratorácica ou extratorácica, podem ser avaliadas por aftas, especialmente de fluxo – volume., Os TFP são ferramentas úteis para monitorizar a mudança ao longo do tempo 7. Além disso, a tomografia computadorizada e a AFT podem detectar qualquer outro envolvimento assintomático das vias aéreas. A broncoscopia também pode ser informativa, mas acarreta o risco de exacerbar a inflamação das vias aéreas. A mucosa das vias aéreas é tipicamente inflamada e os segmentos envolvidos são estreitados, mas não há nada patognomônico na visualização direta.quando as complicações respiratórias aparecem num doente com poliquondrite recidivante estabelecida, o diagnóstico é óbvio., No entanto, quando a manifestação inicial de poliquondrite recidivante é respiratória, haverá um atraso no diagnóstico na maioria dos casos. Os sintomas clínicos incluem tosse e dispneia e têm resposta parcial aos esteróides, são não específicos e geralmente atribuídos a doenças mais comuns, tais como asma ou doença pulmonar obstrutiva crónica. Uma radiografia torácica, que na maioria dos casos será normal, também pode ser enganosa. O curso é muitas vezes progressivo ao longo de vários meses. Em alguns doentes, sintomas constitucionais, tais como perda de peso, febre e fadiga, podem sugerir uma condição mais sistémica., O exame físico é muitas vezes normal, e quando há um achado anormal é mais comumente estridor. À medida que a doença progride, verifica-se uma maior deterioração no VEF1, que está associada à diminuição típica das curvas inspiradoras e expiratórias. Em tais casos de suspeita de obstrução das vias aéreas superiores, uma tomografia do tórax pode demonstrar estreitamento traqueal. Neste caso, o próximo teste de diagnóstico seria a broncoscopia 3.o diagnóstico diferencial do estreitamento da parede traqueal inclui processos infecciosos, inflamatórios e neoplásicos., Na população pediátrica, processos infecciosos, tais como traqueobronquite aguda (crupe) ou traqueite bacteriana aguda membranosa, que é menos comum, podem causar estreitamento estridor e traqueal. Na população adulta, a traqueite tuberculosa é relativamente rara e está quase sempre associada a cavitações pulmonares. No entanto, na fase de cura da doença pode causar fibrose traqueal com estreitamento suave da parede., A forma mais comum de amiloidose pulmonar primária é traqueobronquial, e os pacientes podem apresentar massas múltiplas ou localizadas na parede traqueal ou estreitamento difuso da parede traqueal. A diferença no aspecto radiológico é a circunferência das lesões amilóides em comparação com a tendência de poupar a porção posterior membranosa na doença de poliquondrite recidiva. Sarcoidose também pode ser relatado para causar estreitamento traqueal isolado.,os resultados histopatológicos da biópsia da traqueia na poliquondrite recidivante geralmente incluem perda da coloração basófila da matriz cartilagem, infiltração celular pericondrial redonda e destruição da cartilagem com substituição fibrosa. A biopsia endobronquial tende a não fornecer materiais cartilaginosos para um diagnóstico firme. A ressecção traqueal parcial pode produzir materiais suficientes para confirmação patológica 3.o tratamento com corticosteróides, em monoterapia ou em associação com outra terapêutica imunossupressora, tem sido tradicionalmente utilizado., Embora a sua eficácia não tenha sido avaliada em ensaios aleatorizados, é o tratamento mais eficaz e pode mesmo conduzir a uma resposta dramática. A dose óptima e a duração da terapêutica não foram novamente avaliadas de forma sistemática. Um regime razoável é de 1 mg * kg-1 uma vez por dia durante 8-12 semanas e a reavaliação do doente, reduzindo-o para a dose mais baixa possível, mantendo o controlo da doença. O tratamento ao longo da vida pode ser necessário em doentes com doença agressiva., Tradicionalmente, medicamentos como a ciclofosfamida, dapsona e azatioprina têm proporcionado terapêutica adicional com efeito poupador de esteróides. A experiência recente num ensaio não controlado sugere que o metotrexato e o factor-α de necrose anti-tumoral podem ser úteis 2.,os possíveis resultados do envolvimento respiratório da poliquondrite recidivante incluem remissão espontânea, estabilização após tratamento com corticosteróides ou outra terapêutica imunossupressora, progressão para obstrução traqueal com risco de vida, ou progressão para obstrução traqueal e morte apesar das broncoscopias interventivas com inserção de endopróteses 8. Infecções secundárias são outra complicação potencial da doença, e estas foram, infelizmente, a causa da morte no paciente dos autores atuais.