Synonym: Addisonian kris

Adrenal kris är ett potentiellt dödligt tillstånd i samband främst med en akut brist på glukokortikoid kortisol och, i mindre utsträckning, mineralokortikoid aldosteron. Det förekommer vanligen hos personer med långvarig binjurinsufficiens – en studie visade att 8% av personer med Addisons sjukdom behövde årlig sjukhusantagning för binjurskris.

se den separata Adrenal insufficiens och Addisons sjukdom artikeln.,

epidemiologi

steroidberoende bland kaukasiska populationer har en uppskattad prevalens på cirka 600 per miljon och härrör från två huvudorsaker:

• primär binjurinsufficiens, orsakad av autoimmun binjureförstöring eller medfödd adrenal hyperplasi, med andra mindre orsaker.
• sekundär hypofysinsufficiens, inklusive steroidinducerad binjurebarksuppression.

i kombination skulle alla orsaker till steroidberoende ge en uppskattad patientpopulation som närmar sig 40 000 över hela Storbritannien.,

etiologi

kris uppstår när den fysiologiska efterfrågan på dessa hormoner överstiger förmågan hos binjurarna att producera dem, oftast hos patienter med kronisk binjurinsufficiens när de utsätts för en tillstötande sjukdom eller stress:

• stora eller mindre infektioner. (Vanligast kräkning och / eller diarré på grund av gastrointestinala besvär.)
• skada.
• kirurgi.
• allergi / migrän.
• graviditet.
• över-ansträngning/uttorkning.
• sorg/känslomässig nöd.
• akut hypoglykemi hos personer med diabetes.,

det kan också uppstå som ett resultat av dålig patientutbildning och behandlingssvikt.

en vanlig orsak till binjurskris är abrupt återkallande av steroider. Detta beror på att sekundär binjurebarksinsufficiens utvecklas när steroider ges som terapi har undertryckt hypotalamus-hypofys-binjuraxeln.

orsaker till plötslig förlust av adrenal funktion såsom bilateral binjureblödning kan också producera adrenal kris., Detta kan uppstå på grund av allvarliga fysiologiska stressorer som hjärtinfarkt, septisk chock eller komplicerad graviditet eller med samtidig koagulopati eller tromboemboliska störningar.

riskfaktorer

långsiktig steroidbehandling är den största riskfaktorn för binjurskrisen. Oral steroidbehandling bär den högsta risken; emellertid, inhalerade och topikala steroider kan också ibland orsaka binjurebarksvikt, och därför predisponerar för adrenal kris.

det kan finnas potential för en enda artikulär steroidinjektion för att orsaka en binjurskris., Idrottare i synnerhet bör varnas om detta, eftersom de har en hög förekomst av trauma som i sig är en risk.

Presentation

symptom inkluderar:

• sjukdom.
• trötthet.
• illamående eller kräkningar.
• buksmärta.
• låggradig feber.
• muskelsmärta och kramper.

dessa följs av dehydrering, vilket leder till hypotension och hypovolemisk chock.

det kan finnas förvirring. Förlust av medvetande och koma kan uppstå.,

undersökningar

• natrium är vanligtvis måttligt minskat men kan vara normalt.
• kalium är vanligtvis något ökat eller normalt-sällan, markant ökat (risk för arytmier).
• kreatinin kan höjas.
• hypoglykemi, eventuellt svår, är karakteristisk för barn.
• kalcium kan höjas något
• blod för kortisol och ACTH bör tas, men om binjurskris misstänks bör behandling initieras snabbt snarare än att vänta på diagnostiska test., På samma sätt bör test för utlösande orsaker (t.ex. infektioner) inledas, men behandlingen får inte skjutas upp.

hantering

binjurskrisen kräver akut tillträde till sjukhus.

starta behandlingen omedelbart, baserat på kliniska egenskaper och inte försenad för bekräftelse av binjurefunktionen. Administrering av glukokortikoider i suprafysiologiska eller stressdoser är den enda definitiva behandlingen. Behandlingen är som följer:

• omedelbar administrering av hydrokortison IV eller IM:
• 100 mg för en vuxen.,
• 50-100 mg för ett barn i åldern 6 år eller mer.
• 50 mg för ett barn i åldern 1 till 5 år.
• 25 mg för ett barn under 1 år.
• vid dessa doser hydrokortison har mineralkortikoid verkan så fludrokortison krävs inte
• rehydrering med normal saltlösning infusion.
• kontinuerlig hjärt-och elektrolytövervakning.
• efter rehydrering, administrering av 100-200 mg hydrokortison i 5% glukos över 24 timmar genom IV infusion.
• behandling av den underliggande utlösande störningen-t. ex. infektion med antibiotika.,
• en gång stabiliserad, gradvis minskning av IV steroiddos och återinsättande av oral behandling.

förebyggande

• steroider ska inte stoppas plötsligt om de har använts i mer än två veckor.
• för behandling av binjurebarksvikt krävs tidiga dosjusteringar (t.ex. fördubbling av den vanliga underhållsdosen) för att täcka den ökade glukokortikoidbehovet i situationer som sjukdom, kirurgi, trauma etc. Noggrann och upprepad utbildning av patienter och deras partner är den bästa strategin för att undvika denna livshotande nödsituation.,
• Medicinsk emergency identification armband eller liknande och steroid kort. Brev för att förklara ledningen att bära för resor. Addisons sjukdom självhjälp grupp webbplats erbjuder en proforma för detta.
• personer som behandlas med binjurebarksinsufficiens bör ha en akut självinjektionssats och lära sig hur man använder den.
• personer som behandlas för binjurinsufficiens behöver inte täcka för mindre tandprocedurer som fyllningar., För tandkirurgi som rotkanalbehandling med lokalbedövning bör glukokortikoiddoserna fördubblas en timme före operationen och 24 timmar därefter. Extra doser kan tas om symtom på binjurinsufficiens upplevs.

komplikationer

död kan orsakas av cirkulationskollaps och arytmier med hypoglykemibidragande.