* författare bidrog lika

introduktion

under de senaste decennierna har incidensen av cerebrala cavernous missbildningar (CCM) ökat på grund av diagnostiska framsteg med utbredd användning av magnetisk resonanstomografi (MRI) i klinisk praxis (prevalens 0.4–0.9%) . Hjärnstammen cavernom står för 8-22% av alla intrakraniella cavernom ., Denna undergrupp av CCM har en väsentligt högre benägenhet för blödning (upp till 30%) , är mer sannolikt att leda till allvarliga neurologiska underskott och har dessutom en högre förekomst av återkommande blödning än de på andra platser . Sammantaget innehåller vår erfarenhet av hjärnstammen cavernoma över 180 fall, de flesta av dem (130) hänvisas och behandlas mikrokirurgiskt av den ledande författaren (HB). De återstående lesionerna behandlades konservativt och övervakades regelbundet med MRT. Här sammanfattar vi kortfattat litteraturen och vår erfarenhet av att hantera denna sjukdom.,

kliniska symptom

den årliga risken för hjärnstammen cavernomblödning står för 3,8-6% per person / år och visar en anmärkningsvärd 30 ~ 60% rehaemorrhage per person / år . Omfattningen av bestående neurologiska underskott korrelerar med antalet återkommande blödningar, och återblödningsepisoder tenderar att inträffa vid progressivt kortare tidsintervall . Blödning från hjärnstammen cavernom kan vara dödlig i 20% av fallen ., Neurologiska underskott beror i hög grad på lokaliseringen av lesionen och varierar kraftigt, inklusive olika grader av internuclear oftalmoplegi, förvärrad hemipares, ansikts-eller abducens pares, blick pares, ansikts -, trunkal och extremitet domningar, dysfagi, dysartri och gång ataxi, bland andra . De kliniska symptomen uppträder vanligen på ett subakut sätt över timmar eller dagar, och de flesta fall behandlas tillfälligt med dexametason för att undvika malign svullnad i hjärnstammen och sekundära problem., Akuta incidenter med medvetslöshet eller andningssvårigheter uppträder mycket sällan.

fullskärm

Imaging

guldstandarden för visualisering av anatomiska och patologiska fynd, såsom omfattningen av lesionen och blödningen, är Mr., High field (1,5 eller 3,0 Tesla) bilder med T1 (med och utan kontrastförbättring), T2 och gradientekosekvenser i alla tre plan (axiella, koronala, sagittal) är kritiska för vägledning av alla beslut. Ytterligare verktyg som T2-baserad bildbehandling och fiberspårning har ytterligare förbättrat visualiseringen och förståelsen av dessa skador .,

kirurgisk behandling

indikationer, mål och tidpunkt för operation

expertutlåtande varierar när det gäller indikationen och tidpunkten för operationen, men om blödning uppträder i samband med försämring av den neurologiska underskottet rekommenderas kirurgisk evakuering av lesionen och hematom (fig. 3) . Undantagsvis föreslås kirurgi för även asymptomatiska patienter . Som en allmän regel kliniska symptom bör vara den viktigaste indikationen för kirurgi, och patienten alternativet bör helst också ingå i beslutsprocessen (fig. 3)., Huvudsyftet med operationen är att eliminera risken för förnyad blödning och undvika komplikationer . Därför är fullständigt avlägsnande av lesionen nödvändig för att förhindra återblödning, vilket kan förekomma i upp till 43% av kirurgiska fall . Men i vår hjärnstammen cavernoma-serie hittade vi en postoperativ rebleedinghastighet på 4,4%. Risken att lämna kvarstående delar av lesionen bakom beror på kirurgens erfarenhet. Ju större serien är desto lägre är förekomsten av residualer ., Under de senaste två decennierna rekommenderades att vänta fyra till sex veckor efter en hemorragisk händelse för att stabilisera patientens tillstånd och vänta på att hematomen skulle organiseras för att uppnå mindre aktiv glios . Incidensen av rebleedings är dock högst inom en månad efter operationen (21, 8%) . Före operation rekommenderas behandling med steroider i en eller två veckor för att lösa ödem och dra nytta av hematomhålbildning .,

Kirurgiska metoder för att hjärnstammen och intraoperativ övervakning

En stor mängd olika kirurgiska metoder, såsom suboccipital mittlinjen, retrosigmoid eller subtemporal metoder finns i många fall av hjärnstammen cavernoma . Valet av rätt tillvägagångssätt beror på förhållandet mellan cavernomen och hjärnstammens pial-eller ependymala yta. Eftersom golvet i den fjärde ventrikeln innehåller strukturer med viktiga funktioner , föredras en lateral ingång när det är möjligt. Supracerebellär infratentoriell strategi (fig., 1) är lämplig för många skador och har gett gynnsamma patientresultat; det är en av våra föredragna åtkomstvägar. Intraoperativ elektrofysiologisk övervakning av långa spår (MEP och SEP), AEP och kranialnerver är obligatorisk under hjärnstamkirurgi .

komplikationer, morbiditet och mortalitet

postoperativ morbiditet kan bero på manipulation eller ödem av hjärnstammen parenkym, och permanent morbiditet rapporterades tidigare i intervallet 12% ~21% . Dock är sjukligheten klart relaterad till kirurgisk erfarenhet .,

alternativa behandlingar

stereotaktisk radiokirurgi

användningen av radiokirurgi för cavernom har varit kontroversiell, eftersom huvudmålet med radiokirurgi bör vara en signifikant minskning av blödningsrisken. Vissa författare har insisterat på effekten av radiokirurgi för intrakraniella cavernom, på grund av den minskade risken för blödning efter en latensperiod på 2 år . Den årliga risken för blödning under latensperioden efter strålkirurgi är dock större än 10%., Enligt vår mening bör stereotaktisk radiokirurgi inte betraktas som det första steget behandling för intrakraniellt eller hjärnstammen cavernom, eftersom det inte eliminerar risken för blödning. Om radiokirurgi antas som behandlingsmodalitet av val, bör noggrann utvärdering i ett neurokirurgiskt centrum övervägas eftersom inte alla så kallade ”kirurgiskt untreatable” lesion är kirurgiskt otillgängliga . Till exempel i deras nyligen publicerade serie Lunsford et al. presenterade en figur av ett cerebellärt cavernom som är kirurgiskt tillgängligt i erfarna händer .,

fullskärm

fullscreen

Conservative management

Long-term outcomes may be worse in a nonsurgical group (42% poorer outcome) than in surgically treated patients (9%) ., Men konservativ behandling spelar en viktig roll hos patienter med små lesioner, snabb klinisk förbättring efter blödningsepisoder och ett icke-aggressivt utseende av lesionen på Mr (fig. 2). I sådana fall är det viktigt att informera patienten om den uppskattade individuella blödningsrisken och dessutom bör alla behandlingsalternativ och eventuella sjukligheter diskuteras i detalj. Dödligheten kan dock inträffa oavsett beslut . Vi har följt konservativt mer än 50 patienter med antingen initialt mindre eller nonhaemorrhaging (tillfälliga fynd) lesioner., Ingen av dessa patienter har någonsin lidit livshotande blödning.

uppföljning och ytterligare hantering

Vi utför en initial Mr postoperativt eller dagar efter den första blödningen och en uppföljnings Mr 2-3 månader efteråt. Årlig MRT bör övervägas för alla patienter med eller utan kirurgi och bör utföras på ett neurokirurgiskt centrum.

genetik och forskning

vissa forskargrupper har fokuserat på det biologiska beteendet hos cerebrala cavernösa missbildningar trots denna sjukdoms sällsynthet., Senaste arbete har avslöjat föreningen av tre mutationer CCM1 (KRIT1), CCM2 (MGC4607) och CCM3 (PDCD10) , PTEN projektansvarig metylering och sjukdom modulerande faktorer som HEG trans-receptorn och RhoA GTPase med denna sjukdom. Ytterligare forskning kommer att syfta till att belysa patogenesen av cavernom när det gäller cellulära mekanismer för patologisk angiogenes och de novo mutationer, i syfte att definiera specifika mål för framtida terapeutiska ingrepp. Bättre genetisk kunskap kommer också att förbättra genetisk rådgivning, vilket rekommenderas i familjefall .,

slutsats

moderna behandlingsalternativ för hjärnstammen cavernom inkluderar en mängd olika diagnostiska och kirurgiska verktyg, erfarenhet och engagemang. Sammantaget kan gynnsamma resultat uppnås och kirurgiskt icke behandlingsbara lesioner är extremt sällsynta. Den viktigaste faktorn är involvering av en kirurgiskt erfaren klinik i början av diagnosen.