Pressmeddelande

onsdag, 13 februari 2013

NIH musstudie visar också hur genen reglerar järn för att kontrollera blodcellsproduktionen.

Järnreglerande protein 1 (Irp1) detekterar järnnivåer i celler och styr antingen lagring eller användning av järn, beroende på andra förhållanden i kroppen., Forskarna fann att möss som saknade Irp1 producerade höga nivåer av hypoxiinducerbar faktor 2-alfa (HIF2 alfa), ett protein som produceras som svar på låga syreförhållanden, som de som uppträder vid höga höjder.

ett protein som är känt för att reglera järnnivåerna i kroppen har en oväntat viktig roll för att förhindra en form av högt blodtryck som påverkar lungorna och för att stabilisera koncentrationen av röda blodkroppar i blodet, enligt en studie på möss av forskare vid National Institutes of Health.,

hos möss resulterar brist på järnreglerande protein 1 (Irp1) i lunghypertension, en form av högt blodtryck som påverkar lungorna och till polycytemi, en sällsynt sjukdom där kroppen producerar överflödiga röda blodkroppar.

”Detta är en insikt som kan leda till framsteg i att behandla fall av polycytemi eller pulmonell hypertoni utan känd orsak”, sade en senior författare Tracey A. Rouault, M. D., av Avdelningen för Interna Forskning (DIR) vid Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development (NICHD), där undersökningen genomfördes., Det är möjligt, tillade hon, att mänskliga fall av dessa sjukdomar kan bero på felaktiga kopior av genen för Irp1.

studien ger också insikt i hur kroppen leder järn till tillverkning av blod för att förhindra anemi, bristen på röda blodkroppar.

resultaten visas i cellmetabolism.

Dr Rouault samarbetat med mer än ett dussin andra NIH forskare, inklusive första författarna Manik C. Ghosh, Ph D., och Deliang Zhang, Ph D., även i NICHD DIR, liksom forskare vid NIH Veterinära Resurser Program och National Heart, Lung and Blood Institute. Forskare från University of Colorado School of Medicine, Denver, och thoxia inducerbara faktor 2-alpha (HIF2 alfa), ett protein som produceras i svar till le University of Nebraska–Lincoln var också en del av laget.

Järnreglerande protein 1 (Irp1) detekterar järnnivåer i celler och styr antingen lagring eller användning av järn, beroende på andra förhållanden i kroppen., Forskarna fann att möss som saknade Irp1 producerade höga nivåer av hypow syreförhållanden, som de som uppträder vid höga höjder. I sin tur sporrar hif2 alfa produktionen av hormonet erytropoietin, vilket stimulerar produktionen av röda blodkroppar.

När djuren sattes på lågjärndieter blev de inte anemiska, utan utvecklade istället polycytemi och lunghypertension.

hos personer är polycytemi och högt blodtryck i lungorna sällsynta tillstånd och förekommer i vissa fall utan känd orsak., Det är möjligt att förändringar i genen för Irp1 kan redogöra för några av dessa fall föreslår forskarna.

för att undersöka Irp1: s roll för att reglera kroppens användning av järn, födde forskarna möss som saknade genen som gör Irp1 och delade djuren i två grupper, matar en grupp en normal diet och den andra en låg järndiet.

inom ett år hade mindre än 40 procent av mössen på lågjärnsdieten överlevt. De flesta hade dött av blödningar i buken. Forskarna fann att mössen på låga järndieter hade höga nivåer av HIF2 alfa i lungorna och njurarna., Dessa djur producerade höga nivåer av erytropoietin, vilket resulterade i polycytemi. Hif2 alfa utlöste också ökad produktion av ett ämne som kallas endotelin-1 i lungorna, vilket sannolikt bidrog till utvecklingen av lunghypertension.

”Irp1 verkar vara omkopplaren som kontrollerar om hif2 alfa-protein är tillverkat”, sa Dr. Zhang.

denna forskning gav också inblick i hur Irp1 fungerar under normala omständigheter Dr. Rouault förklarade. Forskarna teoretiserar att Irp1 i låga järnförhållanden tillåter produktion av HIF2 alfa., HIF2 alpha utlöser sedan produktionen av erytropoietin, för att generera fler röda blodkroppar. För att leverera järn för de röda blodkropparna avlägsnas järn från vävnaderna. När vävnadsjärnnivåerna minskar för mycket, stoppar Irp1 produktionen av hif2 alfa, och produktionen av nya blodkroppar upphör, vilket sparar kroppens återstående järnbutiker. Produktionen av röda blodkroppar minskar sedan, vilket leder till anemi.,

Om Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development (NICHD): Den NICHD sponsorer forskning om utveckling, före och efter födelsen, mödra -, barn och familj, hälsa, reproduktiv biologi och befolkningsfrågor. och medicinsk rehabilitering. För mer information, besök institutets hemsida på http://www.nichd.nih.gov.

Om National Institutes of Health(NIH): NIH, nationens medicinska forskningsorgan, innehåller 27 institut och centra och är en del av den amerikanska institutionen för hälsa och mänskliga tjänster., NIH är den primära federala byrån som utför och stöder grundläggande, klinisk och translationell medicinsk forskning, och undersöker orsakerna, behandlingarna och botarna för både vanliga och sällsynta sjukdomar. För mer information om NIH och dess program, besök www.nih.gov.

NIH…förvandlar upptäckten till Health®

###