diskussion

recidiverande polychondritis är en ovanlig multisystemsjukdom, som kan vara livshotande och försvagande. Det kännetecknas av återkommande episoder av inflammation och förstörelse av alla typer av broskvävnad 1. De organ som vanligtvis påverkas är det yttre örat, näsan, struphuvudet, luftstrupen och stora bronkier. Det finns lika fördelning mellan könen; kvinnor lider dock mer av sjukdomens respiratoriska komplikationer i förhållandet 2:1 1-3., Medianåldern för diagnos är 47 år och det är empiriskt etablerat genom närvaron av tre eller flera av följande egenskaper: 1) bilateral auricular chondritis; 2) nonerosive seronegativ inflammatorisk artrit; 3) nasal chondritis; 4) okulär inflammation; 5) respiratorisk kondritis; eller 6) ljud-vestibulär skada 1, 2.

involvering av andningsorganens broskiga strukturer, även om det är ovanligt vid presentationen, förekommer hos nästan hälften av återfallande polychondritpatienter under sjukdomsförloppet 1., Respiratorisk inblandning är ett dåligt prognostiskt tecken och står för>50% av återfallande polychondritis relaterade dödsfall. Progression av trakeal sjukdom leder till fibrotiska förändringar och diffus minskning av huvudluftvägen och svår luftflödesförlust. Persistent bronkialbruskinflammation kan orsaka försämring av mukociliär funktion. Båda faktorerna, förutom användningen av steroider och andra immunosuppressiva läkemedel, predisponerar för återkommande luftvägsinfektioner. Lungparenkymal involvering är inte karakteristisk för återfallande polychondritis 1, 3, 4.,

de flesta patienter med respiratorisk inblandning antar en fluktuerande men progressiv kurs. De polycykliska anfall av inflammation leder så småningom till permanent förstörelse av de stora luftvägarna. I svåra fall kan ihållande inflammation orsaka akut luftvägssänkning och förstöra de broskiga ringarna, vilket skapar luminal kollaps. Obstruktion kan också induceras iatrogeniskt genom bronkoskopi eller trakeostomi. Intubation kan vara svår och farlig på grund av en liten glottis orsakad av ödem eller broskförstöring., En annan ovanlig manifestation av respiratorisk polychondritis är inblandning av costosternal brosk, vilket kan leda till costochondritis som ytterligare kan försämra andningen 3, 4.

konventionella röntgenbilder och CT-skanningar identifierar laryngotrakeala lesioner, och tunnsektion CT definierar abnormiteter i både luftstrupen och lobära bronkier. Tredimensionell eller spiral magnetisk resonanstomografi kan ge bättre upplösning 5, 6. Arten av luftvägsobstruktion, oavsett om den är fast eller dynamisk, och platsen, vare sig den är intra – eller extratorakal, kan bedömas av PFTs, särskilt flödesvolymslingor., PFTs är användbara verktyg för övervakning förändring över tiden 7. Dessutom kan CT-skanningar och PFTs upptäcka annars asymptomatisk luftvägsengagemang. Bronkoskopi kan också vara informativ men bär en risk för att förvärra luftvägsinflammation. Luftvägsslimhinnan är vanligtvis inflammerad och de involverade segmenten är smalare men det finns inget patognomoniskt på direkt visualisering.

När andningskomplikationer uppträder hos en patient med etablerad återfallande polychondritis är diagnosen uppenbar., Men när den första manifestationen av återfallande polychondritis är respiratorisk kommer det att finnas en fördröjning i diagnosen i de flesta fall. De kliniska symptomen inkluderar hosta och dyspné och har partiellt svar på steroider, är ospecifika och vanligtvis hänförliga till vanligare sjukdomar, såsom astma eller kronisk obstruktiv lungsjukdom. En bröstradiograf, som i de flesta fall kommer att vara normal, kan också vara vilseledande. Kursen är ofta progressiv under flera månader. Hos vissa patienter kan konstitutionella symtom, såsom viktminskning, feber och trötthet, föreslå ett mer systemiskt tillstånd., Fysisk undersökning är ofta unremarkable, och när det finns ett onormalt fynd är det oftast stridor. När sjukdomen fortskrider, finns det ytterligare försämring av FEV1, vilket är förknippat med den typiska försämringen av inandnings-och expiratorisk kurvor. I sådana fall av misstänkt övre luftvägsobstruktion kan en CT – skanning av bröstet visa trakealminskning. I detta fall skulle nästa diagnostiska test vara bronkoskopi 3.

differentialdiagnosen av trakealväggsmalning innefattar infektiösa, inflammatoriska och neoplastiska processer., I den pediatriska populationen kan infektiösa processer, såsom akut trakeobronchitis (croup) eller akut bakteriell membranös trakeit, vilket är mindre vanligt, orsaka stridor och trakeal förträngning. I den vuxna befolkningen är tuberkulös trakeit relativt sällsynt och är nästan alltid förknippad med lunghårdnader. Men i det helande skedet av sjukdomen kan det orsaka trakeal fibros med jämn minskning av väggen., Den vanligaste formen av primär pulmonell amyloidos är trakeobronkiell och patienter kan uppvisa flera eller lokaliserade massor på trakealväggen eller diffus förträngning av trakealväggen. Skillnaden i det radiologiska utseendet är omkretsen av amyloidlesionerna jämfört med tendensen att spara den bakre membranösa delen vid återfallande polychondritis sjukdom. Sarkoidos kan också rapporteras orsaka isolerad trakeal förträngning.,

histopatologiska fynd av trakealbiopsi vid recidiverande polychondritis innefattar typiskt förlust av basofil färgning av broskmatrisen, perichondrial rund cellinfiltrering och förstörelse av brosk med fibrös ersättning. Endobronchial biopsi tenderar att inte ge broskiga material för en fast diagnos. Partiell trakeal resektion kan ge tillräckligt med material för patologisk bekräftelse 3.

behandling med kortikosteroider, enbart eller i kombination med annan immunosuppressiv behandling, har traditionellt använts., Även om dess effekt inte har utvärderats i randomiserade studier är den mest effektiva behandlingen och kan till och med leda till ett dramatiskt svar. Optimal dos och behandlingstid har återigen inte systematiskt utvärderats. En rimlig behandling är 1 mg * kg-1 en gång dagligen i 8-12 veckor och omprövning av patienten med avsmalnande till lägsta möjliga dos samtidigt som sjukdomsbekämpning upprätthålls. Livstidsbehandling kan vara nödvändig hos patienter med aggressiv sjukdom., Traditionellt har läkemedel som cyklofosfamid, dapson och azatioprin gett ytterligare behandling med steroidsparande effekt. Ny erfarenhet från en okontrollerad studie tyder på att metotrexat och antitumörnekrosfaktor-α kan vara till hjälp 2.,

de möjliga resultaten av respiratorisk inblandning av recidiverande polychondritis inkluderar spontan remission, stabilisering efter behandling med kortikosteroider eller annan immunsuppressiv behandling, progression till livshotande trakeal obstruktion, eller progression till trakeal obstruktion och död trots interventionella bronkoskopier med stents införande 8. Sekundära infektioner är en annan potentiell komplikation av sjukdomen, och dessa var tyvärr dödsorsaken hos de nuvarande författarnas patient.