Articles

Erythema Nodosum: ett tecken på systemisk sjukdom

orsaker till Erythema Nodosum

Erythema nodosum är vanligtvis idiopatisk,2,4,7 men det finns många möjliga orsaker (Tabell 2). Läkare bör överväga alla möjliga etiologier av erythema nodosum och ta en omfattande historia. En sammanfattning av stegen för att diagnostisera erythema nodosum finns i tabell 3,1-4,6,8 och en differentialdiagnos presenteras i Tabell 4.,1,3,4,6

View/Print Table

TABLE 2

Causes of Erythema Nodosum

Common

Idiopathic (up to 55 percent)

Infections: streptococcal pharyngitis (28 to 48 percent), Yersinia spp. (in Europe), mycoplasma, chlamydia, histoplasmosis, coccidioidomycosis, mycobacteria

Sarcoidosis (11 to 25 percent) with bilateral hilar adenopathy

Drugs (3 to 10 percent): antibiotics (e.g., p>

graviditet (2 till 5 procent)

Enteropatier (1 till 4 procent): regional enterit, ulcerös kolit

sällsynt (mindre än 1 procent)

infektioner

virus: herpes simplex-virus, Epstein-Barr virus, hepatit B-och C-virus, humant immunbristvirus

bakteriellt: Campylobacter spp . , Rickettsiae, Salmonella spp., papegojsjuka, Bartonella spp.,, syphilis

Parasitic: amoebiasis, giardiasis

Miscellaneous: lymphoma, other malignancies

TABLE 2

Causes of Erythema Nodosum

Common

Idiopathic (up to 55 percent)

Infections: streptococcal pharyngitis (28 to 48 percent), Yersinia spp. (in Europe), mycoplasma, chlamydia, histoplasmosis, coccidioidomycosis, mycobacteria

Sarcoidosis (11 to 25 percent) with bilateral hilar adenopathy

Drugs (3 to 10 percent): antibiotics (e.g., p>

graviditet (2 till 5 procent)

Enteropatier (1 till 4 procent): regional enterit, ulcerös kolit

sällsynt (mindre än 1 procent)

infektioner

virus: herpes simplex-virus, Epstein-Barr virus, hepatit B-och C-virus, humant immunbristvirus

bakteriellt: Campylobacter spp . , Rickettsiae, Salmonella spp., papegojsjuka, Bartonella spp.,, syphilis

Parasitic: amoebiasis, giardiasis

Miscellaneous: lymphoma, other malignancies

View/Print Table

TABLE 3

Diagnosis of Erythema Nodosum

Complete blood count with differential; erythrocyte sedimentation rate and C-reactive protein levels

Evaluation for streptoccocal infection (i.e.,, halskultur för streptokocker i Grupp A, snabb antigentest, antistreptolysin-O-titer och polymeraskedjereaktionstest)

Excisionsbiopsi (När klinisk diagnos är osäker); viktiga histologiska fynd är septalpannikulit, lymfocytiskt infiltrat med neutrofiler, aktiniska (Miescher) radiella granulom, frånvaro av vaskulit och inga organismer

klinisk misstanke om kronisk sjukdom (t. ex., renat proteinderivat test, lungröntgen

avföring kultur och utvärdering för ägg och parasiter hos patienter med diarré eller gastrointestinala symtom; överväga utvärdering för inflammatorisk tarmsjukdom

Information från referenser 1 till 4, 6 och 8.

tabell 3

diagnos av Erythema Nodosum

komplett blodvärde med differential; erytrocytsedimenteringshastighet och C-reaktiva proteinnivåer

utvärdering för streptokockokal infektion (dvs.,, halskultur för streptokocker i Grupp A, snabb antigentest, antistreptolysin-O-titer och polymeraskedjereaktionstest)

Excisionsbiopsi (När klinisk diagnos är osäker); viktiga histologiska fynd är septalpannikulit, lymfocytiskt infiltrat med neutrofiler, aktiniska (Miescher) radiella granulom, frånvaro av vaskulit och inga organismer

klinisk misstanke om kronisk sjukdom (t. ex., renat proteinderivat test, lungröntgen

avföring kultur och utvärdering för ägg och parasiter hos patienter med diarré eller gastrointestinala symtom; överväga utvärdering för inflammatorisk tarmsjukdom

Information från referenser 1 till 4, 6 och 8.

streptokockfaryngit

Beta-hemolytiska streptokockinfektioner är den vanligaste identifierbara orsaken till erythema nodosum., Streptokockinfektioner står för upp till 44 procent av fallen hos vuxna och 48 procent av fallen hos barn.2,4 erythema nodosum utbrott kan visas två till tre veckor efter en episod av streptokock pharyngitis2; därför bör patienter med erythema nodosum ha svalgkultur utvärdering för grupp A streptokocker, liksom streptokock antistreptolysin-O (ASO) titrar eller polymeraskedjereaktion (PCR) analyser, eller båda. Aso-titrar ska tas vid diagnostidpunkten och sedan igen inom fyra veckor för att bedöma för streptokockinfektion.,

PCR-analyser i realtid har blivit ett attraktivt alternativ för utvärdering av streptokock-halsinfektioner i Grupp A. En PCR-analys rapporteras ha en känslighet på 93 procent, en specificitet på 98 procent och positiva och negativa prediktiva värden på 88 respektive 99 procent. Denna analys förespråkas som ett effektivt fristående alternativ till snabba antigenimmunanalyser vid utvärderingen av streptokockfaryngit.,atosus profundus (lupus panniculitis)

Nodular fat necrosis

Occasional

Necrobiosis lipoidica

Necrobiotic xanthogranuloma

Scleroderma

Subcutaneous granuloma

Rare

Cold panniculitis

Infectious panniculitis

Leukemic fat infiltrates

Lipodystrophies

Poststeroid panniculitis

Povidone panniculitis

Scleroderma neonatorum

Sclerosing panniculitis

Subcutaneous fat necrosis of the newborn

Information from references 1, 3, 4, and 6.,atosus profundus (lupus panniculitis)

Nodular fat necrosis

Occasional

Necrobiosis lipoidica

Necrobiotic xanthogranuloma

Scleroderma

Subcutaneous granuloma

Rare

Cold panniculitis

Infectious panniculitis

Leukemic fat infiltrates

Lipodystrophies

Poststeroid panniculitis

Povidone panniculitis

Scleroderma neonatorum

Sclerosing panniculitis

Subcutaneous fat necrosis of the newborn

Information from references 1, 3, 4, and 6.,

tuberkulos och atypiska mykobakteriella infektioner

tuberkulos har länge kopplats till erythema nodosum.1,3,9,10 Erythema nodosum kan uppstå med primär tuberkulos och kan till och med manifestera sig före utvecklingen av en hud-testreaktion mot tuberkulin. Vaccinationen bacille Calmette-Guérin och tuberkulintestet har associerats med utvecklingen av erythema nodosum., Dessutom kan erythema nodosum hittas hos patienter med mycket positiva reaktioner på Mantoux hudtest men ingen detekterbar fokus för tuberkulös infektion.

alla patienter med erythema nodosum bör stratifieras genom risk för tuberkulosexponering. Lämpliga åtgärder inkluderar tuberkulintest, bröstradiografi och syrafast bacilli sputumanalys. Antituberkulärbehandling bör initieras för erythema nodosum hos patienter med positiva Mantoux hudtest reaktioner med eller utan en positivt identifierad fokus för infektion.,11,12

kultur identifiering från primära infektionsställen kan också vara värdefullt för att identifiera en atypisk nontuberculous mycobacterium som en orsak till erythema nodosum. Flera atypiska mykobakterier har associerats med erythema nodosum, inklusive Mycobacterium marinum, som kan hittas i simbassänger.1,12 identifiering av arten är viktig eftersom behandlingen bör anpassas till den specifika organismen.

systemiska mykoser

patientens geografiska läge och resehistorik bör övervägas., Histoplasma capsulatum, Blastomyces dermatitidis, Paracoccidioides brasiliensis, och Coccidioides immitis har varit inblandade i utvecklingen av erythema nodosum.13 i västra och sydvästra delar av USA, erythema nodosum vanligen orsakas av koccidioidomykos, även känd som San Joaquin Valley feber. Förekomsten av erythema nodosum hos patienter med symptomatisk koccidioidomykos är cirka 5 procent., I dessa fall föregås erythema nodosum av övre luftvägssymtom, och dess början tenderar att inträffa innan immunoglobulin M antikroppsserologi för Koccidioider blir positiv.13,14 patienter som utvecklar koccidioidomykos medan gravida upplever spridning och livshotande sjukdom oftare än andra. Emellertid kan erythema nodosum hos gravida kvinnor med koccidioidomykos betraktas som ett gynnsamt prognostiskt tecken eftersom spridning av organismen utanför lungorna är mindre sannolikt hos dessa patienter än hos andra patienter med koccidioidomykos.,Andra infektiösa etiologier av erythema nodosum sammanfattas i Tabell 2. Infektiösa orsaker till erythema nodosum involverar ibland mag-tarmkanalen, 1, 7, 15-17 och rapporter tyder på att förekomsten av gastrointestinala infektioner kan öka.Därför bör en grundlig patientbedömning, inklusive avföringskulturer, övervägas hos patienter med erythema nodosum och diarré.

läkemedel

överkänslighetsreaktioner mot läkemedel har erkänts som en orsak till 3 till 10 procent av erythema nodosum fall.,1,2,4 orala preventivmedel och många antibiotika, inklusive amoxicillin och särskilt sulfonamider, har associerats med erythema nodosum.1-4, 18 protonpumpshämmare och leukotrienmodifierare har också varit inblandade, även om bevis är begränsade till fallrapporter.19,20 om möjligt ska alla orsaksmedel avbrytas när erythema nodosum diagnostiseras.

sarkoidos

sarkoidos orsakar upp till en fjärdedel av erythema nodosum fall.,2,4,7 radiografisk avbildning avslöjar ofta bilateral hilar adenopati, med en studie som rapporterar bröstradiografi eller datortomografi fynd av bilateral hilar adenopati eller mediastinal lymfadenopati hos alla patienter med erythema nodosum orsakad av sarkoidos.Traditionellt har erythema nodosum betraktats som en bra prognostisk indikator hos patienter med sarkoidos, även om detta kan vara sant endast för patienter med nordeuropeisk härkomst.3

sarkoidos med hilar adenopati, polyartrit och erythema nodosum kallas Löfgrens syndrom och har en bra prognos., Löfgrens syndrom tenderar att vara akut och självbegränsad, lösa i sex till åtta veckor, medan sarkoidos kan vara kronisk och progressiv.7

hormon

Erythema nodosum förekommer hos upp till 4,6 procent av kvinnor som är gravida, eventuellt som ett resultat av östrogenproduktion eller relativa nivåer av östrogen och progesteron.1,7,18 östrogen har också föreslagits som den implicerande faktorn bakom det vuxna man-till-kvinnliga incidensförhållandet av 1: 6.4-kombinationen östrogen och progesteron orala preventivmedel har associerats med erythema nodosum i årtionden., Hormonbehandling har också varit inblandad.18 Sedan introduktionen av orala preventivmedel med låg dos på 1980–talet har antalet orala antikonceptionsrelaterade fall av erythema nodosum minskat. Denna nedgång kan vara ett resultat av nuvarande at-eller-under fysiologiska nivåer av 20 till 50 mcg etinylestradiol i orala preventivmedel, även om ett väldefinierat samband mellan östrogen och erythema nodosum inte har fastställts. Dessutom har det inte förekommit några rapporterade fall av östrogensekreterande obstetriska maligniteter som orsakar erythema nodosum., Den relativa koncentrationen av östrogen och progesteron i p-piller och hormonbehandling samt under graviditeten kan vara mer direkt associerad med erythema nodosum än östrogennivåer ensam.18

kroniska inflammatoriska och autoimmuna sjukdomar

förutom infektiös kolit är andra gastrointestinala sjukdomar, såsom ulcerös kolit och Crohns sjukdom, associerade med erythema nodosum. Erythema nodosum med buksmärta och diarré kan återspegla akuta flare-ups., Stark kontroll av kolit kan förhindra ytterligare erythema nodosum; undertryckande av erythema nodosum hos patienten kan betraktas som en indikator för sjukdomshantering.22 så många som 50 procent av patienterna med Behçets syndrom har associerat erythema nodosum.4 Den biopsibevisade samexistensen av Sweets syndrom och erythema nodosum har dokumenterats.23

malignitet

Erythema nodosum kan vara en kutan markör för malignitet, oftast lymfom eller leukemi.,I sällsynta fall kan andra maligniteter associeras med erythema nodosum, inklusive cancerframkallande, kolorektala och pankreatiska cancerformer.25,26 Erythema nodosum kan också indikera sjukdomsprogression. Till exempel, hos en patient med en historia av Hodgkins sjukdom, kan utvecklingen av erythema nodosum återspegla återkommande.3,27 en work-up bör övervägas, särskilt när erythema nodosum åtföljs av klinisk misstanke om malignitet.