Ewing sarkom hos vuxna
Vad orsakar Ewing sarkom?
den exakta orsaken till Ewing sarkom är inte fullständigt förstådd. Forskare har inte kunnat fastställa riskfaktorer eller förebyggande åtgärder för Ewing sarkom. Forskare har dock upptäckt kromosomförändringar i en cells DNA som kan leda till bildandet av Ewing sarkom. Dessa förändringar är inte ärvda. De utvecklas hos barn utan någon uppenbar anledning efter att de är födda.,
i de flesta fall involverar förändringarna smältning av genetiskt material mellan kromosomer 11 och 22. När en viss del av kromosom 11 placeras bredvid EWS-genen på kromosom 22, blir EWS-genen ”påslagen.”Denna aktivering leder till en överväxt av cellerna och så småningom utvecklingen av cancer. Mindre ofta finns det en utbyte av DNA mellan kromosom 22 och en annan kromosom som leder till att EWS-genen slås på. Den exakta mekanismen är fortfarande oklart, men denna viktiga upptäckt har lett till förbättringar vid diagnos av Ewing sarkom.,
vilka är symtomen på Ewing sarkom?
patienter med Ewing sarkom kan uppleva symptom annorlunda. De vanligaste symtomen är följande:
- smärta runt tumörens plats
- svullnad och/eller rodnad runt tumörens plats
- feber
- viktminskning och minskad aptit
- trötthet
- förlamning och/eller inkontinens (om tumören är i ryggraden)
- symptom relaterade till nervkompression från tumören (t. ex.,
symtomen på Ewing sarkom kan likna andra medicinska tillstånd eller problem. Kontakta alltid din läkare för en diagnos.
Hur diagnostiseras Ewing sarkom?
förutom en fullständig medicinsk historia och fysisk undersökning hjälper diagnostiska tester att bekräfta närvaron av en tumör och ger också detaljer om tumören som kan hjälpa onkologer att bestämma det bästa sättet att behandla. Diagnostiska tester för Ewing sarkom kan omfatta följande:
- flera avbildningstester:
- röntgen., Detta diagnostiska test använder osynliga elektromagnetiska energistrålar för att producera bilder av inre vävnader, ben och organ på film.
- radionuklid ben scan. Till att börja med injiceras en liten mängd radioaktivt färgämne i patientens kropp och absorberas av benvävnaden. Bilder av benet fångas med en speciell kamera och används för att upptäcka tumörer och benavvikelser.
- magnetisk resonanstomografi (MRT). Denna diagnostiska procedur använder en kombination av stora magneter, radiofrekvenser och en dator för att producera detaljerade bilder av organ och strukturer i kroppen., Detta test görs ofta för att se om tumören har spridit sig till de närliggande mjuka vävnaderna.
- datortomografi (CT eller KATT) scan. Denna diagnostiska avbildningsprocedur använder en kombination av röntgen-och datateknik för att producera horisontella eller axiella bilder (ofta kallade skivor) av kroppen. En datortomografi visar detaljerade bilder av någon del av kroppen, inklusive ben, muskler, fett och organ. Medan CT-skanningar är mer detaljerade än allmänna röntgenstrålar, är de vanligtvis mindre detaljerade än MR-skanningar.
- Positron emissions tomografi (PET) scan., För detta test injiceras radioaktivt märkt glukos (socker) i blodet. Vävnader som använder glukosen mer än normala vävnader (såsom tumörer) kan detekteras av en skanningsmaskin. PET-skanningar kan användas för att hitta små tumörer eller för att kontrollera om behandling för en känd tumör fungerar.
- blodprov, inklusive blodkemi
- biopsi av tumören. Under denna procedur avlägsnas vävnadsprover (med en nål eller under operation) från kroppen och undersöks under ett mikroskop för att bestämma om cancer eller andra onormala celler är närvarande.,
- benmärgsaspiration/biopsi. Denna procedur innebär att man tar bort en liten mängd benmärgsvätska och vävnad, vanligtvis från en del av höftbenet, för att se om cancer har spridit sig till benmärgen.
Ewing sarkom är svårt att skilja från andra liknande tumörer. Diagnos görs ofta genom att utesluta alla andra vanliga fasta tumörer och använda genetiska studier.
vad är behandlingen för Ewing sarkom?,l hälsa och sjukdomshistoria
beroende på tumörens stadium kan behandlingen innehålla följande:
- kirurgi för att avlägsna tumören
- kemoterapi
- strålbehandling
- amputation av den drabbade armen eller benet
- protetisk montering och träning (om amputation inträffar)
- resektioner för metastaser (e.,Lung resektioner av cancerceller i lungan)
- rehabilitering (t. ex. fysisk och arbetsterapi och psykosocial anpassning)
- stödjande vård för biverkningar av behandlingen
- antibiotika för att förebygga och behandla infektioner
- kontinuerlig uppföljning för att bestämma patientens svar på behandlingen, upptäcka återkommande sjukdom och hantera sena effekter av behandlingen
eftersom Ewing sarkom är sällsynt hos vuxna, gäller de behandlingsdetaljer som beskrivs i följande avsnitt vanligtvis för barn., Behandling av Ewing sarkom hos vuxna kan innebära modifieringar, särskilt med kemoterapi, eftersom barn är mycket mer toleranta mot kemoterapi läkemedel.
primitiva neuroektodermala tumörer (PNET) är mycket sällsynta, molekylärt relaterade tumörer som ofta uppstår utanför benet och behandlas på samma sätt som Ewing sarkom.
innan Ewing sarkom behandling
innan behandlingen kan börja, de flesta patienter kommer att behöva ha sin tumör iscensatt., Vanligtvis innebär iscensättning av en Ewing-tumör följande:
- en CT-skanning av bröstet för att utesluta lungengagemang
- en MR av det drabbade området
- en ben-eller PET-skanning
- en benmärgsbiopsi
All Ewing Sarkombehandling börjar med kemoterapi
Efter att cancerstadiet har bestämts tas patientvården över av ett pediatriskt onkologiteam som kommer att administrera kemoterapi. Alla Ewing sarkompatienter kräver kemoterapi som den första fasen av behandlingen för att krympa den primära eller huvudsakliga tumören., Även om andra aspekter av behandlingen skiljer sig—som hur tumören avlägsnas eller behandlas lokalt—är kemoterapi alltid det första steget. Detta beror på att läkare närmar sig Ewing sarkom som både en lokal och systemisk sjukdom. Kemoterapi används för att behandla eventuella metastaser (spridning) till lungorna, vilket är ganska vanligt men mycket behandlingsbart. Ett multimodalitet tillvägagångssätt används även när sjukdomen bara verkar lokaliseras vid diagnos.
den första uppsättningen kemoterapi läkemedel för Ewing sarkom innefattar ofta vinkristin, doxorubicin (Adriamycin) och cyklofosfamid (VAC)., Efter återhämtning från den första uppsättningen läkemedel kan ifosfamid och etoposid (IE) ges.
liksom de flesta andra barncancer bestämmer barnens Onkologigrupp behandlingsprotokoll för Ewing sarkom. De flesta cancercentra följer etablerade protokoll.
kirurgi eller strålning för att behandla tumören
efter initial kemoterapi för att krympa tumören får patienterna en annan MR-och CT-skanning av bröstet för att återställa tumören.
om tumören fungerar, kommer patienten vanligtvis att ha en resektion (kirurgi)., I allmänhet, om cancer kan avlägsnas, rekommenderas kirurgi som ett alternativ till strålning, vilket kan orsaka djupa biverkningar, särskilt hos små barn.
om tumören är oanvändbar kan strålning krävas. Kirurgi kan avskräckas i följande scenarier:
- tumören är på en plats där det är osannolikt att alla tumörceller kan tas bort (t. ex. ryggraden)
- effekterna av kirurgi (t. ex. lever med förlamning eller amputation) skulle väsentligt förändra patientens livskvalitet
- Det finns en hög risk att fungera i vissa kroppsdelar (t. ex., kan inte återställas
Ibland krävs både kirurgi och strålning. Efter tumörresektion kommer patologen att analysera tumören och leta efter en negativ marginal på den resekterade vävnaden. En negativ marginal indikerar att den del av vävnaden runt tumören inte har några levande cancerceller. Om några levande celler hittas krävs strålning som en uppföljningsbehandling. Ewing tumörer är vanligtvis mycket mottagliga för strålning.,
ytterligare kemoterapi
ytterligare en runda kemoterapi ges efter operation eller strålbehandling för att förstöra tumörceller som kan ha spridit sig till andra delar av kroppen.
riktade terapier
forskare arbetar för att hitta nya och förbättrade sätt att behandla alla typer av cancerformer, inklusive Ewing sarkom. Medan vissa framsteg har gjorts anses riktade behandlingar som immunterapi experimentell för patienter med Ewing sarkom., Läkare kan driva potentiella alternativ för patienter med återkommande eller avancerad Ewing sarkom som redan har uttömt traditionella behandlingsalternativ.
genomisk sekvensering kan användas för att hitta ett läkemedel som redan är FDA-godkänt för tumörer med vissa biomarkörer (egenskaper som kan indikera att en tumör är ett bra mål för en viss typ av terapi). Även läkemedel som inte tidigare har använts för att behandla Ewing sarkom kan övervägas.
kliniska prövningar kan också finnas tillgängliga., Din läkare kan ge information om öppna studier på ditt cancercenter eller andra centra över hela landet.
vilken typ av uppföljningsvård krävs efter Ewing sarkombehandling?
Ewing sarkompatienter kommer att övervakas med röntgen av den ursprungliga tumören var tredje till sex månader i tre till fem år. På samma sätt kommer patienterna att ha regelbundna CT-skanningar av lungorna och periodiska benskanningar för att upptäcka återfall så tidigt som möjligt.,
för resten av livet kommer patienterna att ha årliga röntgenstrålar av området för den ursprungliga tumören för att övervaka eventuella rekonstruktiva enheter och läkning av lemmen. Övningar kan föreslås för att öka funktionen hos den drabbade lemmen.
vad är den långsiktiga prognosen för patienter med Ewing sarkom?
enligt American Cancer Society är den totala femårsöverlevnaden för lokaliserad Ewing sarkom 70 procent. Patienter med metastatisk sjukdom har en femårsöverlevnad på 15 procent till 30 procent.,
det är oklart om vuxna med Ewing sarkom gör såväl som barn med tillståndet. Vissa studier har föreslagit att de inte gör det. Dessa studier har dock kritiserats eftersom de använde lägre doser av kemoterapi än de som användes hos barn. Andra studier har föreslagit att vuxna kan göra lika bra som barn när de behandlas aggressivt. Utmaningen med aggressiv behandling är att vuxna kroppar inte kan motstå samma doser av kemoterapi läkemedel som barn kan.,
faktorer som kan påverka prognosen
som med alla cancer, prognos och långsiktig överlevnad kan variera kraftigt från person till person. Eftersom varje individ är unik kommer din behandling och prognos att baseras på ditt unika hälsotillstånd och behov., Ewing sarkom beror i hög grad på följande:
- omfattningen av sjukdomen
- tumörens storlek och placering
- närvaron eller frånvaron av metastaser
- tumörens svar på terapi
- patientens ålder och övergripande hälsa (barn svarar ofta bättre på behandling än vuxna)
- patientens tolerans mot specifika mediciner, procedurer eller terapier
- ny utveckling av behandlingen
jämfört med mindre tumörer är större tumörer svårare att ta bort och har haft större möjlighet att utvecklas till mikrometastatisk sjukdom., Micrometastasis beskriver cancer som har spridit sig till andra delar av kroppen som tumörer som är för små för att detekteras.
snabb läkarvård och aggressiv terapi hjälper till att säkerställa bästa möjliga prognos. Kontinuerlig uppföljning vård är också viktigt.
sena effekter av behandlingen
en person som behandlades för Ewing sarkom som barn eller Tonåring kan utveckla hälsoeffekter, som kallas sena effekter, månader eller år efter avslutad behandling. Typen av sena effekter som en överlevande utvecklar beror på tumörens placering och behandlingsmetoden.,
sena effekter kan inkludera hjärt-och lungproblem, känslomässiga och inlärningssvårigheter, tillväxtproblem och andra maligniteter i samband med kemoterapi eller strålning. Till exempel har barn som behandlas för Ewing sarkom en högre risk än den genomsnittliga befolkningen att utveckla fasta tumörer eller leukemi senare i livet.
vissa behandlingar kan senare påverka fertiliteten. Om denna bieffekt är permanent, kommer det att orsaka infertilitet (oförmåga att få barn). Både män och kvinnor kan påverkas av fertilitetsproblem.,
återkommande Ewing sarkom
om Ewing sarkom återkommer, sker det vanligtvis inom några års behandling. Cirka 30 procent av patienterna kommer att få en återkommande inom de första fem åren.
när cancer återkommer blir det mycket svårare att behandla. Samma kemoterapiläkemedel som användes under första behandlingen kan inte användas igen på grund av toxicitetsproblem. Typiskt uppmanar ett återfall av Ewing sarkom läkare att utforska icke-traditionella eller nyare behandlingsalternativ., Som framsteg i riktade och immunotherapies fortsätter, förhoppningen är att prognosen för återkommande Ewing sarkom kommer att förbättras.
