Articles

Framgångsrik behandling av stiff personsyndrom med sekventiell användning av takrolimus/Journal of Neurology, neurokirurgi & Psychiatry

  • neuromuskulär
  • neuroimmunologi

Stiff person syndrome (SPS) är en sällsynt neurologisk sjukdom med egenskaper hos en autoimmun sjukdom. SPS kännetecknas av svår progressiv muskelstelhet i ryggraden och nedre extremiteterna med överlagrade muskelspasmer som utlöses av yttre stimuli som buller, beröring och känslomässig nöd.,1 patienter med SPS svarar på höga doser av muskelavslappnande medel, såsom diazepam och baclofen, flera antikonvulsiva medel och gabapentin. Tidigare studier har rapporterat att flera kausala behandlingar med kortikosteroider, plasmaferes, intravenöst immunoglobulin (Ig) och nya immunmodulerande medel kan minska styvheten och lägre känslighet för stimuli och stress hos patienter med SPS.2, 3 eftersom SPS är en kronisk sjukdom kräver patienter i allmänhet långsiktiga behandlingar, vilket kan vara effektivt men svårt att ta under långa perioder.,

takrolimus (Prograf, FK506) är en makrolidmolekyl som tillhör samma immunosuppressiva klass som cyklosporin. Takrolimus har en lägre molekylvikt och är 100 gånger mer potent för att hämma t-cellproliferation än cyklosporin. Det verkar genom hämning av kalciumkalcineurin (CaN) – banan och utövar sin immunosuppressiva effekt genom att minska proliferationen av aktiverade T-celler.4 vi rapporterar nu framgångsrik behandling av patienter med SPS som använder takrolimus som immunosuppressivt medel.,

metoder

patienter

vi tilldelade två patienter med SPS som hade ofullständiga svar på konventionella terapier och uppfyllde de definierade kliniska kriterierna (online kompletterande tabell 1).3

kliniska utvärderingar

vid baslinjen och varje månad därefter använde en neurolog fördelningen av styvhetsindex, den mest konsekventa indikatorn på styvhet bland patienter och inom patienter, för att utvärdera patienterna med SPS.3 poäng på detta index varierar från 0 till 6 och återspeglar graden av styvhet., Samma neurolog bedömde också patienterna för förändringar i frekvensen av spasmer med användning av den ökade känslighetsskalan, vilket har varit ett reproducerbart och konsekvent sätt att bedöma antalet faktorer som utlöser spasmer.3 …