granulomatos med polyangiit (GPA) är ett tillstånd som orsakar inflammation som primärt påverkar luftvägarna (inklusive lungorna och luftvägarna) och njurarna. Denna sjukdom är tidigare känd som Wegener granulomatos. Ett karakteristiskt drag hos GPA är inflammation i blodkärl (vaskulit), särskilt de små och medelstora blodkärlen i lungorna, näsan, bihålorna, luftstrupen och njurarna, även om kärl i något organ kan vara inblandade., Polyangiit avser inflammation av flera typer av kärl, såsom små artärer och vener. Vaskulit orsakar ärrbildning och vävnadsdöd i kärlen och hindrar blodflödet till vävnader och organ.

ett annat karakteristiskt drag hos GPA är bildandet av granulom, vilka är små områden av inflammation som består av immunceller som hjälper till vid inflammatorisk reaktion. Granulomerna uppträder vanligtvis i lungorna eller luftvägarna hos personer med detta tillstånd, även om de kan förekomma i ögonen eller andra organ., När granulom växer kan de invadera omgivande områden, vilket orsakar vävnadsskada.

tecken och symtom på GPA varierar beroende på de vävnader och organ som påverkas av vaskulit. Många människor med detta tillstånd upplever en vag känsla av obehag (sjukdom), feber, viktminskning eller andra allmänna symtom på kroppens immunreaktion. I de flesta människor med GPA börjar inflammation i luftvägarna, vilket leder till nasal trafikstockning, frekventa näsblod, andfåddhet eller hosta., Svår inflammation i näsan kan leda till ett hål i vävnaden som skiljer de två näsborrarna (nässkiljeväggen perforering) eller en kollaps av septum, vilket orsakar en sjunkna näsryggen (sadel näsa).

njurarna påverkas vanligen hos personer med GPA. Vävnadsskada orsakad av vaskulit i njurarna kan leda till minskad njurfunktion, vilket kan orsaka ökat blodtryck eller blod i urinen och livshotande njursvikt., Inflammation kan också förekomma i andra delar av kroppen, inklusive ögon, mellersta och inre öronstrukturer, hud, leder, nerver, hjärta och hjärna. Beroende på vilka system som är involverade kan ytterligare symtom inkludera hudutslag, inre öronsmärta, svullna och smärtsamma leder och domningar eller stickningar i benen.

GPA är vanligast hos medelålders vuxna, även om det kan förekomma i alla åldrar. Om det inte behandlas är tillståndet vanligtvis dödligt inom 2 års diagnos. Även efter behandling kan vaskulit återvända.