Horners syndrom (även kallat oculosympatiska pares, eller Horners syndrom) innefattar en konstellation av kliniska tecken, inklusive det kliniska klassisk triad av ptos, mios och anhidros. Det härrör från en lesion till de sympatiska vägarna som levererar huvud-och nackområdet. Orsakerna till Horners syndrom varierar med patientens ålder och platsen för lesionen., Snabb utvärdering är nödvändig för att upptäcka och behandla livshotande tillstånd.

Horners syndrom. ICD-9 337,9

epidemiologi

i en populationsbaserad studie av Horners syndrom i den pediatriska åldersgruppen uppskattades incidensen av Horners syndrom vara 1,42 per 100 000 patienter yngre än 19 år, med en födelseprevalens på 1 av 6250 för dem med medfödd inbrott.

patofysiologi

Horners syndrom härrör från en lesion till de sympatiska vägarna som levererar huvud och nacke, inklusive de oculosympatiska fibrerna.,

Relevant anatomi

Eleven är innerverad av sympatiska och parasympatiska fibrer. Pupillär dilatation medieras av en tre-neuron sympatisk väg som härstammar i hypotalamus.

första ordningen (central) neuron

den första ordningen (central) neuron sänker caudally från hypotalamus till den första synapsen i livmoderhalsen (C8-T2-nivå-även kallad Ciliospinal center Of Budge). Den nedåtgående sympatiska kanalen ligger i närheten av andra områden och kärnor i hjärnstammen.,

andra ordningen (preganglionisk) neuron

den andra ordningen (preganglionisk) neuron avsedd för huvud och nacke lämnar ryggmärgen och färdas i den cervikala sympatiska kedjan genom brachial plexus, över lungspetsen och synapserna i överlägsen cervikal ganglion. Den överlägsna cervikala ganglionen ligger nära vinkeln på mandibeln och bifurkationen av den gemensamma halspulsådern.,

tredje ordningen (postganglionisk) neuron

den tredje ordningen (postganglionisk) neuron för omloppsbana går in i kraniet inom adventitia av den inre halspulsådern i den cavernösa sinusen. Här lämnar de oculosympatiska fibrerna den inre halspulsådern i närheten av trigeminal ganglion och den sjätte kranialnerven och går med i 1: a divisionen av trigeminusnerven för att komma in i banan.

• fibrerna (lång ciliär nerv) innerverar irisens dilatormuskler och glatt muskulatur (Müllers muskel) i övre och nedre ögonlocket (sämre retraktorer).,
• de vasomotoriska och sudomotoriska fibrerna i ansiktet lämnar överlägsen cervikal ganglion och stiger upp i den yttre halspulsådern.
• pupill förträngning produceras av parasympatiska (kolinerga) fibrer som färdas med den tredje kraniala (oculomotor) nerv.

etiologi

etiologin för Horners syndrom varierar med patientens ålder och lesionsställe. Etiologin är fortfarande okänd i 35-40% av fallen.,

Central (first order neuron) Horners

Central (first order neuron) Horners: dessa inkluderar lesioner av hypotalamus, hjärnstammen och ryggmärgen, såsom stroke (klassiskt lateralt medullärt syndrom), demyelinering (såsom multipel skleros), neoplasmer (såsom gliom) eller andra processer som en syrinx (syringomyelia eller syringobulbia).,

Preganglionic (andra gradens neuron) Horner ’ s

Preganglionic (andra gradens neuron) Horner är: Dessa omfattar skador på thoracic outlet (livmoderhalscancer revben, subclavia artärer aneurysm), mediastinum (mediastinal tumörer), pulmonell apex (Pancoast tumör), hals (sköldkörteln hudcancer) eller bröstkorg ryggmärgen (trauma) eller kirurgiska ingrepp i denna region, inklusive radical neck dissektion, halsvenen cannulation, thoracoscopy eller mediastinoscopy, bröstet rör placering och andra bröstkorg kirurgiska ingrepp.,på eller postganglion lesion

tredje ordningen neuron eller postganglion lesion: dessa inkluderar lesioner av överlägsen cervikal ganglion (trauma, radikal hals dissektion eller jugular ven ectasia), lesioner av den inre halspulsådern (ICA) i nacke och skalle bas (dissektion, trombos, invasion av tumörer eller iatrogen från endarterektomi eller stentning, bas av skalle maligniteter), lesioner av ICA i cavernous sinus (trombos, aneurysm, inflammation eller invasiva tumörer) och lesioner av sellar och parasellar regioner (invasiva hypofystumörer, metastatiska tumörer, paratrigeminala tumörer)., Andra orsaker inkluderar klusterhuvudvärk.

barn

hos barn är trauma (födelsestrauma eller nackstrauma) den vanligaste orsaken till Horners syndrom.

andra orsaker

andra orsaker inkluderar kirurgiskt trauma, neuroblastom, hjärnstamskador (såsom vaskulära missbildningar, gliom och demyelinisering) och carotidartärtrombos.

primär prevention

förebyggande strategier beror på etiologin av Horners syndrom. Dessa kan innefatta förebyggande av trauma (särskilt huvudtrauma), kontroll av kardiovaskulära riskfaktorer och rökavvänjning.,

diagnos

Horners syndrom är en klinisk diagnos. Farmakologiska bekräftelsetester kan utföras i subtila fall.

Presentation

isolerade Horners

isolerade Horners: patienten, en bekant eller en vårdgivare kan märka en skillnad i palpebral bländare eller pupillstorlek. Patienter kan också klaga på okulär rodnad, nasal fyllighet och huvudvärk. Barn med isolerat Horners syndrom kan presentera när föräldrar märker en skillnad i ögonfärg eller nedsatt ansiktsrodnad.,

icke-isolerade Horners

icke-isolerade Horners: Horners syndrom kan åtfölja andra neurologiska eller systemiska underskott från sjukdomsprocesser som anges ovan.

undersökning

Horners syndrom kan fastställas kliniskt genom en okulär undersökning. En målinriktad fysisk och neurologisk undersökning är ett måste för att identifiera tecken som kan hjälpa lokalisera lesionen och vägleda lämpliga undersökningar.,

okulära tecken

• ögonlock: patienter har en mild (mindre än 2 mm) ptos av övre locket och omvänd ptos av det nedre locket (nedre locket vilar på en högre nivå än normalt) vilket ger en minskad palpebral öppning jämfört med andra ögat.
• elever: patienter har anisokori (skillnad i pupillstorleken) med det ptotiska ögat som har den mindre pupillen (Mios). Anisokorien är mer framträdande i den mörka indikeringspatologin hos pupilldilatorn. Den mindre pupillen tar längre tid att dilatera när en ljus ljuskälla flyttas bort från ögat., Detta fenomen kallas dilationslagring.
• Iris heterochromia (olikfärgade irider) kan ses hos barn med medfödd Horner.
• extraokulära rörelser kan påverkas i lesioner av hjärnstammen eller den cavernösa sinusen.
• andra tecken på sympatisk denervation inkluderar ipsilateral konjunktivalinjektion, förändringar i Boende och lägre intraokulärt tryck.,

neurologiska tecken

neurologiska tecken kan förekomma beroende på lesionsstället

• Brainstem (bulbar) tecken: ataxi, diplopi, nystagmus, lateraliserad svaghet eller domningar, heshet och dysfagi.
• ryggmärg (myelopatiska) tecken: sensoriska eller motoriska abnomaliteter med en nivå, dysfunktion i tarm-eller blåsrörelser, erektil dysfunktion hos män och spasticitet.
• brachial plexopati: smärta och svaghet i armen eller handen; abnormiteter kan bekräftas av nervledningsstudier och elektromyografi av den involverade extremiteten.,
• Kranialneuropati (enkel eller multipel kranialnerver) kan framställas genom lesioner i den cavernösa sinus eller basen av skallen

andra tecken

• anhidros: varierande grad av förlust av svettning kan ses beroende på platsen för lesionen. Centrala eller preganglioniska lesioner tenderar att producera mer märkbar anhidros. De sudomotoriska och vasomotoriska fibrerna till det mesta av ansiktet separeras vid överlägsen cervikal ganglion och anhidros är ofta inte märkbar vid postganglioniska lesioner.,
• Harlekin tecken: nedsatt hemi-ansiktsbehandling (eller hemi-kropp) spolning ses hos barn med sympatisk denervation i ansiktet.
• cervikal eller abdominal massa kan ses hos barn med neuroblastom.

klinisk diagnos

Horners syndrom diagnostiseras kliniskt genom att observera ptos (av övre och nedre lock), Mios av det ptotiska ögat och demonstration av dilateringsfördröjning i det drabbade ögat.

farmakologiska tester

• aktuell kokain kan användas för att bekräfta Horners syndrom i subtila fall., Kokainblock återupptag av neurotransmittorn noradrenalin från den synaptiska klyftan och kommer att orsaka utvidgning av pupillen med intakt sympatisk innervation. En timme efter instillation av två droppar 10% kokain utvidgar den normala pupillen mer än Horners elev, vilket ökar graden av anisokori. Det blir allt svårare att få kokain ögondroppar på grund av ökade regler.
• topisk Apraklonidin är ett alternativ till topisk kokain för att bekräfta Horners syndrom. Apraklonidin är en alfa-adrenerg agonist., Det orsakar pupillutvidgning i Horners pupill på grund av denervationsöverkänslighet samtidigt som man producerar en mild pupillkonstriktion i den normala pupillen förmodligen genom att reglera norepinefrinfrinfrisättningen vid den synaptiska klyftan. En återföring av anisokori efter instillering av två droppar 0,5% apraklonidin är suggestiv för Horners syndrom.
• topisk Hydroxiamfetamin används för att skilja pre och postganglioninc Horners. Hydroxiamfetamin orsakar en frisättning av noradrenalin från intakta adrenerga nervändar som orsakar pupillutvidgning., En timme efter instillation av 1% hydroxiamfetamin ögondroppar dilatation av båda eleverna indikerar en lesion av 1: A eller 2: a orderneuron. Om den mindre pupillen misslyckas med att dilatera indikerar den en lesion av 3: e ordningen eller postganglionisk neuron.,
• Adie elev (långvarig)
• Argyll-Robertson elev
• kronisk främre uveit
• pupill sphincter tår
• ensidig användning av miotika eller mydriatik
• tredje nerv pares

ptos:

• Aponeurotisk ptos
• okulär myastheni
• tredje nervförlamning (ptotiskt öga har den större pupillen)
• medfödd ptos

hantering

akut insättande av smärtsam Horners bör betraktas som en neurologisk nödsituation och ämnet bör utvärderas för dissektion av den inre halspulsådern enligt beskrivningen nedan., Dessa patienter har ökad risk för hjärninfarkt.

det första steget i hanteringen av en patient med Horners syndrom är att utföra lämpliga studier för att identifiera orsaken. Imaging indikeras ofta i nystart Horners syndrom om det inte uppstår vid inställning av trauma eller kirurgisk manipulation. Högavkastningsställen för bildbehandling kan identifieras baserat på medföljande tecken och symtom. Dessa kan inkludera bland annat radiologisk utvärdering av hjärna, cervikal ryggmärg, cerebral vaskulatur, huvud, nacke och bröstkorg. Behandling beror på etiologin av Horners syndrom.,

• dissektion av halspulsådern: lämpliga avbildningsmetoder bör erhållas framgent och kan omfatta MRT och MR-angiografi eller CT-angiografi av halsen. Konventionell angiogram förblir guldstandarden. Patienter bör behandlas omedelbart genom antikoagulation under överinseende av en neurolog.
• neuroblastom: barn med nytt Horners syndrom utan uppenbar orsak såsom trauma bör utvärderas för systemisk malignitet, särskilt neuroblastom med hjälp av barnläkaren., De bör utvärderas för hals – och bukmassor och testas för urinkatekolaminmetaboliter. Lämplig radiologisk utvärdering av huvud, nacke och bröst bör erhållas i samråd med barnläkaren.
• hjärnstammen eller myelopatiska lesioner: patienter med hjärnstammen eller myelopatiska tecken kräver avbildning av hjärnan och ryggmärgen typiskt genom MR-avbildning. Lämpliga sekvenser bör beställas baserat på misstänkt etiologi., Cavernous sinus och sellar region bör utvärderas hos patienter med Horners syndrom med oftalmopares speciellt isolerad sjätte kranialnerven pares. Dessa patienter bör vara under vård av en neurolog eller neurokirurg för behandling av de bakomliggande orsakerna.
• thoraxmalignitet: isolerad spontan insättande Horner utan ytterligare neurologiska tecken bör snabb avbildning av nacke och bröstkorg för lesioner i lungspetsen eller paravertebralområdet. Kontrasterad CT eller MR-skanningar bör erhållas baserat på den misstänkta etiologin.,

• Blepharoptosis: när livshotande tillstånd har uteslutits och patienten är stabil kan visuellt symptomatisk ptos hanteras kirurgiskt. Det kirurgiska tillvägagångssättet varierar på kirurgens preferens. Eftersom karakteristiskt levator palpebrae-funktionen är normal i Horners syndrom, innebär kirurgi typiskt att man förstärker levatormuskelns verkan. Tillvägagångssättet kan innefatta antingen aponeurotisk framsteg eller Müllers muskel – konjunktival resektion.,

uppföljning

uppföljning av Horners syndrom beror på etiologin av Horners syndrom

prognos

prognosen beror på etiologin av Horners syndrom

ytterligare resurser

• AAO, grundläggande och klinisk Vetenskapskurs. Avsnitt 5: Neuro-oftalmologi, 2015-2016.