leukocytoklastisk vaskulit (LCV) är en sjukdom som kännetecknas av inflammation i små kärl med karakteristiska kliniska fynd av petekier och palpabel purpura.1 många etiologier har beskrivits, men sjukdomen är vanligtvis idiopatisk.23 leukocytoklastisk vaskulit försvinner ofta spontant inom några veckor och kräver endast symtomatisk behandling., Kronisk eller allvarlig sjukdom kan kräva systemisk medicinsk behandling med medel som kolchicin, dapson och kortikosteroider. Dessa medel är effektiva men medför risker för allvarliga biverkningar.4,5 dessa biverkningar och / eller medicinska kontraindikationer hindrar vissa patienter från att ta systemiska läkemedel för LCV. Vi presenterar ett fall av LCV som löstes efter behandling med topikal dapson, belyser en potentiell ny behandling ofLCV med en markant bättre biverkningsprofil.,

fallrapport

en 60-årig kvinna med de senaste övre luftvägarna och sinusinfektioner som presenteras för vår dermatologiklinik med smärtsam palpabel purpura på de bilaterala skenorna, låren och dorsala aspekterna av fötterna av flera månaders varaktighet (Figur A). Hennes primära vårdgivare initierade behandling med amoxicillin och doxycyklin för infektionerna. När utslaget utvecklades ungefär 1,5 veckor efter starten av hennes symtom, hänvisades patienten till dermatologiska och reumatologiska avdelningar vid vår institution. Den behandlande hudläkare (M. B. T.,) erhölls en 4-mm punchbiopsi från höger underben och LCV visades på histologi. Patienten avslutade en 14-dagars kurs av doxycyklin och amoxicillin utan upplösning av utbrottet. Efter en omfattande undersökning drog behandlingsreumatologen slutsatsen att LCV var idiopatisk eller sekundär mot en infektion eller läkemedelsexponering. Reumatologen startade patienten på oral prednison för kronisk symptomatisk LCV, men hon var intolerant mot denna medicinering och avbröt den efter 1 vecka. Vår dermatologi klinik startade henne på triamcinolone cream 0.,1% två gånger dagligen, men hon fortsatte att uppleva nya och förvärrade skador. Vid hennes uppföljningsbokning 1 månad senare avbröts triamcinolonkrämen och dapson gel 5% två gånger dagligen startades. Hon upplevde upplösning av hennes tidigare motsträviga LCV inom 3 veckor (Figur, B).

petekier och purpura från leukocytoklastisk vaskulit som påverkar de bilaterala skenorna före (A) och efter 3 veckors behandling med topisk dapson (B).,

kommentar

etablerade terapier för LCV bär allvarliga biverkningsprofiler, vilket kan utesluta deras användning.5 Därför skulle ett aktuellt terapeutiskt alternativ för LCV vara idealiskt. Systemisk prednison är den första linjens terapi för kronisk och / eller symptomatisk LCV, men dess biverkningar inkluderar undertryckande av hypotalamus-hypofys-binjuraxeln, immunosuppression, osteonekros och glukosintolerans.5 colchicin terapi medför risker för bloddyskrasi, immunosuppression, och mag-tarmkanalen upprörd., Systemisk dapson är också en effektiv behandling för kronisk och/eller symptomatisk LCV.5,6 systemisk dapson kräver emellertid glukos-6-fosfatdehydrogenasbristscreening och rutinmässig övervakning av blodtal, och det bär också risken för allvarliga biverkningar inklusive neuropati, bloddyskrasi och överkänslighetssyndrom.5,6 topikal dapson kan ge liknande effekt med mycket färre biverkningar och har visat sig vara en säker behandling av akne, även vid användning hos patienter med glukos-6-fosfatdehydrogenasbrist., Det visar låg systemisk absorption och ackumuleras inte över tiden när ett stabilt tillstånd uppnås.7 Det har också visat sig vara till nytta i andra vasculopathies som erythema elevatum diutinum och i andra neutrofila inflammatoriska sjukdomar såsom pyoderma gangrenosum.8, 9 Ett fall av metemoglobinemi på grund av topisk dapson har rapporterats.10 även om denna effekt är sällsynt, bör kliniker vara medvetna om sådana negativa effekter vid användning av läkemedel för off-label ändamål.,

leukocytoklastisk vaskulit kan spontant lösa; vår patients sjukdom var dock kronisk i flera månader och hon fortsatte att utveckla nya lesioner utan tecken på upplösning. Efter initiering av aktuell dapsone upplevde hon upplösning inom 3 veckor.

slutsats

aktuell dapson är ett nytt tillvägagångssätt för behandling av LCV. Med tanke på detta läkemedels gynnsamma biverkningsprofil jämfört med de nuvarande tillgängliga terapeutiska alternativen anser vi att det är ett rimligt alternativ hos utvalda patienter., Ytterligare undersökning behövs för att bevisa dess effektivitet, men det kan vara ett idealiskt alternativ för patienter med kontraindikationer till traditionella terapier och/eller för dem som inte kan tolerera systemisk behandling.