Vad är Lynch syndrom?

Lynch syndrom är ett ärftligt tillstånd som orsakar en ökad risk för kolorektal cancer och cancer i vissa andra organ.

hur vanligt är Lynch syndrom?

Lynch syndrom förekommer hos cirka 1 av 400 individer.

Vad orsakar Lynch syndrom?

Lynch syndrom orsakas av en mutation (genetisk förändring) i en av fem specifika gener som är ansvariga för att fastställa fel i DNA., För att ytterligare förklara, DNA är de koder som bär genetisk information. Varje gång cellerna delar sig dubbleras DNA: t. Ibland uppstår fel under DNA-duplicering som skadar celler och påverkar hur celler växer. En uppbyggnad av dessa skadade celler kan leda till cancer. Vanligtvis hittar en gen som kallas DNA mismatch repair (MMR) genen och fixar felen innan de skadar cellen. Människor med Lynch syndrom har en mutation i MMR-genen, vilket innebär att felen är mindre benägna att hittas och fixas, vilket ökar risken för att utveckla vissa cancerformer.,

är Lynch syndrom detsamma som ärftlig icke-polypos kolorektal cancer (HNPCC)?

Ibland kallas Lynch syndrom också som ärftlig icke-polypos kolorektal cancer (HNPCC), men de två förhållandena är subtilt olika.

Lynch syndrom klassificeras av en mutation i MMR-genen., HNPCC definieras av familjehistoria och individer måste uppfylla specifika kriterier, som är:

• minst tre släktingar har kolorektal eller annan HNPCC-relaterad cancer, med en person som är en första gradens släkting (förälder, barn eller syskon) av de andra två;
• minst två generationer har påverkats;
• minst en person fick en diagnos av kolorektal cancer före 50 års ålder;
• Familjär adenomatös polypos har uteslutits.

vilka cancerrisker är förknippade med Lynch syndrom?,

de specifika organ som löper risk för cancer och graden av ökad risk beror på genen som muterade och, i vissa fall, om patienten är man eller kvinna. De specifika gener som är associerade med david Lynch syndrom är MLH1, MSH2, MSH6, PMS2, och EPCAM. Listan nedan visar de organ i riskzonen, livstidsrisk för att utveckla cancer och medelålder som cancer diagnostiseras.

cancertyp: kolorektal cancer (allmän befolkningsrisk är ~5%)

cancertyp: Endometrial cancer (endast kvinnor, allmän befolkningsrisk är 2.,7%

• Lynch syndrom livstidsrisk för cancer
  • MLH1/MSH2 , 14 till 54%; medelålder vid diagnos: 48 till 62
  • Msh6, 17 till 71%; medelålder vid diagnos: 54 till 57
  • PMS2, 15%; medelålder vid diagnos: 49

cancertyp: magcancer (allmän befolkningsrisk är< 1%)

• Lynch syndrom livstidsrisk för cancer: 0,2 till 13%
• medelålder vid diagnos: 49 till 55

cancer typ: äggstockscancer (allmän befolkningsrisk är ~1.,Li>

• Lynch syndrom livstidsrisk för cancer: 4 till 20%
• medelålder vid diagnos: 43 till 45

Cancer typ: Hepatobiliärtarmscancer (allmän befolkningsrisk är <1%)

• Lynch syndrom livstidsrisk för cancer: 0,02 till 4%
• medelålder vid diagnos: 54 till 57

cancertyp: urinvägscancer (allmän befolkningsrisk är <1%)

• Lynch syndrom livstidsrisk för cancer: 0.,2 till 25%
• medelålder vid diagnos: 52 till 60

cancertyp: tunntarmscancer (allmän befolkningsrisk är <1%)

• Lynch syndrom livstidsrisk för cancer: 0.,4 till 12%
• medelålder vid diagnos: 46 till 49

Cancer typ: hjärna/centrala nervsystemet cancer (allmän population risk är <1%)

• Lynch syndrom livstidsrisk för cancer: 1 till 4%
• medelålder vid diagnos: 50

Cancer typ: hudcancer (sebaceous carcinoma, keratoacanthomas, keratoacanthomas, keratoacanthomas, keratoacanthomas, sebaceous adenom)

• Lynch syndrom livstidsrisk för cancer: 1 till 9%
• medelålder vid diagnos: okänd

cancer typ: bukspottkörtelcancer (allmän befolkningsrisk är ~1.,

• Lynch syndrom livstidsrisk för cancer: 0,4 till 4%
• medelålder vid diagnos: 63 till 65

cancertyp: prostatacancer* (allmän befolkningsrisk är ~16%)

• Lynch syndrom livstidsrisk för cancer: 9 till 30%
• medelålder vid diagnos: 59 till 60

cancertyp: bröstcancer* (allmän befolkningsrisk är ~12%)

• Lynch syndrom livstidsrisk för cancer: 5 till 18%
• medelålder vid diagnos: 52

*experter är fortfarande osäker på om bröst-och prostatacancer är en del av Lynch syndrom eller inte.,

koloncancer orsakad av Lynch syndrom tenderar att vara vanligare på höger sida av kolon och utvecklas mycket snabbare än i den allmänna befolkningen (1 till 2 år jämfört med 10 år). Dessutom har patienter som har kolorektal cancer en signifikant ökad risk att utveckla en andra kolorektal cancer. Denna risk är cirka 15 procent inom 10 år efter den ursprungliga operationen, 40 procent inom 20 år och 60 procent efter 30 år, beroende på vilken operation som utförs.,

vissa individer med Lynch syndrom kommer att ha en form av tillståndet som kallas Muir-Torre syndrom. Individer med Muir-Torre syndrom är benägna att utveckla de ovan angivna cancerformerna såväl som godartade hudtillväxter (sebaceous adenom, keratoacanthomas) och hudcancer (sebaceous carcinoma).

finns det andra kolon risker i samband med Lynch syndrom?

individer med Lynch syndrom kan utveckla några kolorektala polyper, kallade adenom, i tjocktarmen eller ändtarmen. Om dessa polyper inte upptäcks och tas bort, kan de utvecklas till en cancer., Med regelbunden screening colonscopies är viktigt för att upptäcka och ta bort dessa polyper.

Får användbar, bra och relevanta hälso – + wellness information

enews