sammanhang: primär binjurinsufficiens (Addisons sjukdom) är en sällsynt autoimmun sjukdom. Fram till nyligen ansågs livslängden hos Addisons sjukdomspatienter vara normal.

mål: att bestämma dödligheten hos Addisons sjukdomspatienter.,

Design och metoder: i) patienter registrerade med Addisons sjukdom i Norge under 1943-2005 identifierades genom sökning i sjukhusdiagnosregister. Granskning av journalerna gav diagnostisk noggrannhet och ålder vid diagnos. ii) de patienter som hade dött identifierades från National Directory of Residents. iii) bakgrundsdödlighet data erhölls från Statistik Norge, och standarddödlighet (SMR) beräknas. iv) dödsdiagnoser erhölls från norska Dödsorsaksregistret.,

slutsats: Addisons sjukdom är fortfarande ett potentiellt dödligt tillstånd, med överdriven dödlighet vid akut binjurinsufficiens, infektion och plötslig död hos patienter som diagnostiserats vid ung ålder. Annars är prognosen utmärkt för patienter med Addisons sjukdom.