orala lesioner: ledtråden till diagnos av Pemphigus Vulgaris
Abstrakt
Pemphigus är en grupp potentiellt dödliga dermatoser med både kutana och orala manifestationer. Karaktäriserad av utseende av vesikel eller bullae, föregår deras manifestationer i munhålan ofta de på huden med många månader eller kan förbli som de enda symptomen på sjukdomen. Det är därför viktigt att de orala manifestationerna av sjukdomen erkänns i tid, för att göra en korrekt diagnos och initiera snabb behandling., Här presenterar vi ett fall av Pemphigus Vulgaris (PV) som presenteras med orala lesioner på flera ställen, inklusive tunga, för att lyfta fram vikten av tidigt erkännande av de orala skadorna under rutinmässig tandläkarpraktik för diagnos och hantering av denna sjukdom.
1. Inledning
Pemphigus Vulgaris (PV) är den vanligaste varianten av Pemphigus-gruppen av potentiellt dödliga autoimmuna sjukdomar som kännetecknas av kutan eller mukosal blåsning och visar orala skador som tidiga manifestationer av sjukdomen i nästan 50% av fallen ., Dess toppincidens är mellan det fjärde och femte decenniet av livet . Kliniskt orala lesioner föregår hudskador i många fall och visas som blåsor som brista snabbt resulterar i smärtsamma erosioner. Buckal slemhinna, läppar och mjuka gommen är oftast inblandade . Diagnos är baserad på identifiering av kliniska manifestationer och bekräftelse genom biopsi. Demonstration av immunoglobuliner, i de spinösa cellkorsningar genom distinkt immunofluorescens (IF), används ofta för slutlig bekräftelse av PV ., Eftersom den orala presentationen av sjukdomen ofta är den första indikatorn som kan leda till den slutliga diagnosen är det mycket kritiskt för tandläkare att känna igen PV: s orala skador i ett tillräckligt tidigt skede för att initiera ytterligare undersökningar och behandling. Vi presenterar ett fall av PV där patienten presenterade med sår på flera orala platser, inklusive tunga och den slutliga diagnosen gjordes genom den aktuella tolkningen av dessa manifestationer.
2., Fallstudie av Pemphigus Vulgaris på Flera Intraorala Platser, Utan Inblandning av Huden
En 55-årig gentleman som presenteras med smärtsamma nonhealing sår på vänster buckal slemhinna och vänster posterolateral gränsen av tungan för fyra månader sedan. Historien avslöjade att han hade brännande känsla på båda platserna under de senaste sex månaderna. Han var medveten om en blister som dök upp och brast snabbt på buckala slemhinnan, varefter sår dök upp på båda platserna. Det fanns ingen historia av hudskador., Intraoral undersökning visade en 2 cm × 2 cm äggformade Grunt sår med sluttande marginaler längs linjen av ocklusion av 35 till 37 på den vänstra buckala slemhinnan (Figur 1) och en 1 cm × 1 cm äggformade sår med gul crusted yta på den vänstra posterolaterala gränsen av tungan (Figur 2). Efter att ha konstaterat frånvaron av traumatiska medel som skarp tand/cusp, proteser och så vidare övervägdes en preliminär diagnos av vesikulobullösa lesioner, nämligen Pemphigus, Pemphigoid eller Bullous Lichen Planus., Incisionsbiopsi utfördes och adekvata vävnadsbitar togs från båda platserna för histopatologisk undersökning. Bitar från perilesionsområdet skickades också för direkt om studier separat. Histopatologiska egenskaper hos sektionerna från båda platserna var likartade och visade ulcerated stratifierat skivepitel som uppvisade suprabasal split (Figur 3). Många runda akantolytiska (Tzanck) celler med hyperkromatiska kärnor observerades inom splittringen (Figur 4). Basala celler sågs fäst vid den underliggande bindväven, under splittringen., En tät inflammatorisk cellinfiltrat bestående huvudsakligen av plasmaceller sågs i bindväven. Dessa mikroskopiska egenskaper var suggestiva av PV. Den direkta om visade insättningar av IgG och C3 (komplement) i ett fisknätmönster längs den spinösa intercellulära zonen, vilket bekräftade diagnosen PV.
3. Diskussion
härledd från det grekiska ordet som betyder ”blister” är Pemphigus en grupp potentiellt livshotande autoimmuna mukokutana störningar som kännetecknas av intraepitelial blisterbildning ., Blåsorna förekommer i epitelet där patienterna IgG autoantikroppar som produceras som svar på utlösande faktorer riktar sig mot två strukturerade proteiner av desmosomer som identifierats som Desmogleiner 1 och 3. Nyligen, en ny Pemfigus antigen Desmoglein 4 och andra icke-Desmoglein antigener som mänskliga α-9-acetylkolin receptor som reglerar keratinocyt vidhäftning och keratinocyter annexin som bindande molekyler kallas acetylkolin pemphaxin och catenin är också tänkt att spela en roll i dess etiopathogenesis . Tunn separation på desmosomal regionen utlöser acantholysis och suprabasal spilld.,
Pemphigus påverkar vanligtvis patienter under det fjärde och femte decenniet av livet, där kvinnor enligt uppgift påverkas oftare än män . Mer än 50% av de drabbade patienterna har rapporterats med initiala manifestationer på munslemhinnan följt av hudinverkan. Den genomsnittliga varaktigheten av de orala skadorna är mellan 3 månader och ett år .
vår patient presenterade orala lesioner i form av sår för fyra månader sedan och var medveten om att en blister bildas före detta., Eftersom munhålan är föremål för trauma under mastication, bryts det tunna taket på blåsan lätt och bildar en erosion eller sår i området. Denna patient utvecklade inte någon skada på huden . Som rapporterats i litteraturen presenterade vår patient också de två vanligaste symptomen relaterade till PV, det vill säga smärta och brännande känsla. Många fall av PV har rapporterats att börja som generaliserade lesioner som involverar flera intraorala platser som i vårt fall där patienten utvecklade lesioner på buckal slemhinna och tungan., Även om buckal slemhinna har rapporterats vara ett av de vanligaste drabbade områdena, är tungan, som också påverkades i vårt fall, en sällsynt plats för PV . Eftersom de kliniska egenskaperna hos PV liknar de som ses i Cicatricial Pemphigoid och Bullous Lichen Planus, måste diagnosen bekräftas med rutinmässig histopatologi och IF-studier. Vävnadsbitar från båda platserna togs i vårt fall och de histologiska egenskaperna var suggestiva av PV., De diagnostiska egenskaperna var närvaron av en suprabasilar split och acantholytic tzanck-celler i splittringen, båda producerade på grund av den intraepiteliala blisterbildningen. Direkt om studien visade den typiska” fish-net ” mönster av IgG och komplement C3 insättningar i spinous skiktet, platsen för den autoimmuna reaktionen i PV. Både histopatologi och IF-studier bekräftade diagnosen PV.
PV behandlas vanligen med orala, intralesiska och topiska kortikosteroider ., Den nuvarande behandlingsregimen i PV är baserad på systemisk immunosuppressiv liknande kortikosteroider tillsammans med adjuvanser som metotrexat, cyklofosfamid och så vidare . Läkemedel som kolinerga agonister tros vända akantolys i PV . Vår patient, i samråd med avdelningen för dermatologi, sattes på 100 mg dexametason i 3 dagar tillsammans med 500 mg cyklofosfamid. Ytterligare två cykler av denna regim med intervaller om 4 veckor planeras vardera. Patienten sattes på 30 mg Wysolon tabletter under den mellanliggande 4-veckorsperioden., En översyn efter 2 veckor av den initiala steroidbehandlingen visade att kinden och tungan ulcerationerna löste vilket indikerade ett positivt svar på behandlingen.
PV, en potentiellt dödlig sjukdom med de flesta fall som visar initiala orala manifestationer, kräver tidig diagnos samt tidig behandling för att förhindra framtida komplikationer. Diagnosen av PV är baserad på 3 huvudfaktorer, kliniska egenskaper, histopatologi och immunofluorescensstudier. Många gånger räcker det med en noggrann observation av de orala symptomen som leder till en histopatologisk undersökning för en slutlig diagnos., Detta kan i sin tur underlätta tidig behandling som kommer att vara mycket fördelaktigt för patientens återhämtning. Ändå är långsiktig regelbunden uppföljning nödvändig för att identifiera eventuella remissioner av denna sjukdom.
intressekonflikt
författarna förklarar att det inte finns någon intressekonflikt när det gäller offentliggörandet av detta dokument.
författarnas bidrag
Diana Kuriachan och Rakesh Suresh var ansvariga för koncept, design och innehåll, litteratursökning och förberedelse, redigering och granskning av papperet., Mahija Janardhanan och Vindhya Savithri var ansvarig för design och innehåll och redigering och granskning av papper. Papperet har lästs och godkänts av alla författare.
