introduktion

den amerikanska Diagnosen bygger på närvaron av en hypoechoisk massa av variabel volym, skiftande eller lyft upp den intilliggande hjärnan och/eller ventriklarna. Kvaliteten på bilderna beror på graviditetstiden, fosterpresentationen och tjockleken på moderns buk. Enligt ett rent anatomiskt ursprung kan intrakraniella cyster klassificeras i tre olika kategorier: extraaxial, intraparenchymal eller intraventrikulär.,

cystor av extra axiellt ursprung representeras mestadels av arachnoidcystorna. Primära araknoidcystor är fyllda med cerebrospinalvätska och de är vanligtvis inte anslutna till subaraknoidalrummet (1). Däremot sekundära araknoidala cystor som härrör från blödning, trauma och infektion, vanligtvis kommunicera med subaraknoidalrummet (2, 3). De gemensamma positionerna för dessa cystor är i nivå med huvud hjärnfissurer, såsom sylvian, rolandic och interhemispheric fissures, sella turcica, den främre kranialfossan och den mellersta kranialfossan på hjärnans yta (4)., Cystens väggar innehåller ett tjockt lager av kollagen och hyperplastiska araknoidceller men saknar de trabekulära processer som är karakteristiska för den normala araknoiden. De kan hittas var som helst över hjärnytan och även inuti det ventrikulära systemet.

hos barn är vanliga platser den temporala fossan, Sylvian fissure och suprasellar eller infratentoriella regioner. Interhemisfäriska cyster är i allmänhet associerade med agenes av corpus callosum. I 5% till 10% av fallen kan cysten vara belägen i den bakre fossan, vilket resulterar i uppåtgående förskjutning av tentoriet och vermis., Men i detta fall förblir anatomin av lillhjärnan och den fjärde ventrikeln normal, skilja den från andra posterior-fossa anomalier, såsom Dandy Walker missbildning. Många cyster förblir stabila i storlek och komprimerar inte vitala hjärnstrukturer. Ibland kan stora arachnoidcystor dra in den underliggande cortexen och efterlikna en bild av lissencephaly. Även om de flesta arachnoidcystor är isolerade fynd kan de ibland vara associerade med metaboliska sjukdomar som glutarsyra aciduria typ 1., De flesta arachnoidcystor rapporterade i litteraturen (5, 6) diagnostiserades först under tredje trimestern medan endast få fall diagnostiserades under andra trimestern. I en stor studie som genomfördes på en casistic 54 foster (6) majoriteten av spindelvävshinnan cystor var supratentoriella, oftast placeras i interhemispheric spricka (25%); andra gemensamma platser var infratentorial regionen (22.2%) och basen av kraniet och incisure. Alla cyster diagnostiserades mellan 20 och 30 veckors graviditet med resterande 45% efter 30 veckor., I samma studie rapporterade vid 4 års uppföljning en bra prognos i 88% av fallen när det gäller beteende, neurologisk utveckling och intelligens. Nio graviditeter avslutades eftersom de var förknippade med andra hjärnanomalier. Vissa rapporter beskriver fullständig upplösning av cystor 10 och cystor sällan utvecklas postnatalt. I de flesta av dessa fall gjordes diagnosen genom ultraljudsskanning och magnetisk resonans (MR) – bildbehandling, när den utfördes, ändrade inte den ursprungliga diagnosen., I vissa fall kan dock MR-avbildningen av prenatal MR hjälpa till att visa de anatomiska detaljerna i andra avvikelser i centrala nervsystemet, såsom kompression av akvedukten, kommunikation mellan cysten och ventriklerna och corpus callosum dysgenesis. Bretelle och medarbetare (7) rapporterade närvaron av en isolerad infratentoriell cyste hos ett 13-veckors foster med patologisk bekräftelse efter avslutad graviditet vid 15 veckor.,

bland de intraparenkymala cysterna är de periventrikulära pseudocysterna, cystisk periventrikulär leukomalaki och de porencephaliska cystiska lesionerna de mest representativa.

olika förolämpningar (t.ex. ischemi, infektion, blödning) kan leda till cystiska hjärnskador. Prognosen beror på närvaron av associerade fynd och på omfattningen och platsen för förolämpningen. Periventrikulära pseudocyster (PVPCs) finns vanligen i nivå med det kaudo-thalamiska spåret eller av kaudatkärnorna; de kan vara ensidiga eller bilaterala och uniokulära eller multilokulära., Dessa cystor är förmodligen resultatet av en liten hemorragisk händelse i den bakteriella matrisen som kondenserar vid upplösning. PVPCs har ungefär en incidens av 1% och en korrekt diagnos bör utesluta cytomegalovirusinfektion eller andra anatomiska anomalier såsom aortakoarktation, Hemimegalencefali, hypoplasi av vermis med dysmorfism (8). Faktum är att i en studie utförd på 11 Foster överlevde de med sådana ytterligare patologier inte (8)., Andra mindre vanliga aetiologier som finns i samband med PVPCs inkluderar hjärtmissbildningar, kromosomala mikrodeletioner (4p -) och metaboliska eller mitokondriella störningar (9). Minst 50% av fallen representerar isolerade germinolytiska händelser utan utveckling av handikapp hos de drabbade barnen. Prenatal diagnos av PVPCs är möjlig baserat på demonstrationen av cysterna intill lateral ventrikel. Vid diagnos garanterar PVPC en omfattande sökning efter möjliga associerade patologiska fynd. Som ett isolerat fynd verkar prenatal PVPC ha en bra prognos., Även transabdominal oss i allmänhet är tillräcklig för att höja misstanken om förekomsten av PVPCs, transvaginal oss är mer informativ och hjälpa särskilt i differentialdiagnosen mellan detta tillstånd och periventrikulär leukomalaki (8).

även om cystisk periventrikulär leukomalaci (PVL) är vanligast hos prematura nyfödda kan det också förekomma hos fullgångna nyfödda efter en ischemisk eller hypoxisk episod (10)., Cystisk PVL är resultatet av fokal nekros av den periventrikulära vita substansen, när området med fokal nekros är stor; slutresultatet av den klastiska processen är cystbildning. Sambandet mellan PVL och prenatal infektion och inflammation har studerats utförligt under det senaste decenniet (11, 12); maternal infektion under graviditeten har visat sig vara mycket vanligt bland barn som utvecklar cerebral pares; 17 dessutom histologisk chorioamnionitisand medfödd infektionsrelaterad sjuklighet är vanligare bland nyfödda med PVL än bland dem utan PVL (12).,

Porencephalic cystiska lesioner uppträder efter fokal nekros som ett resultat av en ischemisk händelse som involverar vaskulär fördelning av ett enda stort cerebralt kärl (10). I dessa fall är prognosen vanligtvis reserverad. Pilu et al. (5) rapporterade prenatal diagnos av svår porencephaly i en serie av 10 foster; i nio Foster var cysterna kopplade till laterala ventriklar. Avslutning av graviditeten utfördes i tre Foster, perinatal död uppstårsd i ytterligare tre, och de återstående fyra barnen led av allvarlig neurodevelopmental fördröjning. Malinger et al., (13), har rapporterat den naturliga historien om en sannolik fokal arteriell stroke diagnostiserad vid 23 veckor utvecklas till en porencephalic cysta. Efter födseln visade sig barnet ha en familjär leukoencefalopati. I ett annat fall hittades en stor porencephalic cyste i samband med hjärnstörning efter en livshotande bilolycka.

choroid plexus cystor (CPC) är den vanligaste formen av intraventrikulära cystor., Choroid plexus, ansvarig för produktion av cerebrospinalvätska (CSF), består av sekoriskt neuroepitelium som är närvarande genom det ventrikulära systemet men är mer framträdande i de laterala ventriklerna. Denna typ av epitel känns lätt av oss som en hyperekogen struktur från 8 veckors graviditet. Under andra trimestern har incidensen av CPC uppskattats av flera populationsstudier till 1% (14), medan andra studier har funnit att incidensen varierar från 0,18% till 3,6% (15)., Trots den låga incidensen har CPC kliniska konsekvenser för aneuploidi på grund av en förening av choroid plexus med trisomi 18 (16). CPCs finns i allmänhet i kroppen av lateral ventrikel choroid plexus men har beskrivits i andra delar av de laterala ventriklarna och även i den tredje ventrikeln. De observeras vanligtvis inte före 17 veckor, och hos de flesta patienter försvinner de före 26 veckors graviditet.

de kan vara ensidiga eller bilaterala, nonseptated eller septated., CPCs är inte fodrade av epitel men består av ett distenderat mesenkymalt stroma med distended angiomatous interconnecting thin-walled capillaries (17). CPCs anses ha en godartad natur och när de isoleras ökar de inte risken för kromosomala abnormiteter. Observationen av en sådan cyste rekommenderar en fullständig sökning efter associerade anomalier med särskild uppmärksamhet på hjärtat, hjärnan och händerna, eftersom i fall orsakade av trisomi har 18 missbildningar i dessa organ rapporterats (18, 19)., Uppföljning tills deras försvinnande kan anges eftersom, även om det är mycket sällsynt, det finns möjlighet att utveckla obstruktiv hydrocefali orsakad av ocklusion av CSF dränering genom foramina av Monro vid en stor cysta (20). Differentialdiagnosen bör utesluta en intraventrikulär blödning som tränger in i choroid plexus och andra sällsynta typer av cyster som kolloid eller ependymala cyster.