Boerhaaves syndrom (BS), även känd som ”spontan bristning av matstrupen” utgör ett livshotande tillstånd. Adjektivet ”spontan” innebär inte frånvaro av en utlösande faktor, utan istället det faktum att brottet inte är en följd av direkt trauma (vanligtvis orsakad av instrumentering eller en främmande kropp)., Den vanligaste utlösande faktorn i samband med BS är kräkningar även om andra fällningsmedel har beskrivits som töjning, lyftning eller till och med skratt (1). BS kontrasterar med Mallory-Weiss syndrom där Revan är begränsad till slemhinnan och vanligen associerad med hematemesis. I BS är Revan transmural som leder till esofageal perforering. Hematemesis är sällan närvarande (2).

ur historisk synvinkel beskrevs BS först av den nederländska läkaren Hermann Boerhaave 1724., Det var en post-mortem diagnos för Grand Admiral i Nederländerna, Jan van Wassenaer, som dog 18 timmar efter att utveckla olidlig bröstsmärta efter kräkningar. Vid obduktion identifierades tår i den distala matstrupen och osmält mat som ses i vänster pleurhålighet (1,3).

den verkliga förekomsten av BS i den allmänna populationen är okänd. Det anses dock vara vanligare än en gång trodde eftersom många fall av BS diagnostiseras efter slakt vilket resulterar i underrapportering och därmed en underskattning både när det gäller förekomst och dödlighet (3).,

den klassiska kliniska presentationen av BS som traditionellt lärs ut på läkarskolan och beskrivs i läroböcker är Macklers triad. Detta består av kräkningar, bröstsmärta och subkutan emfysem (4). Men i motsats till populär tro är denna triad faktiskt ovanlig. Karakteristiskt i en serie av 14 patienter så småningom diagnostiseras med BS, endast en presenteras med denna triad (5). Som sådan kan beroendet av dessa kliniska egenskaper vara vilseledande. Faktum är att symtomen i samband med BS är oftare än inte, icke-specifika, vilket resulterar i fördröjd diagnos.,

patofysiologin hos BS innebär en plötslig ökning av intraluminalt esofagustryck som tvingar maginnehållet mot en tät cricopharyngeus muskel. Detta är oftast resultatet av retching eller kräkningar, men som tidigare diskuterats kan dessa vara helt frånvarande (3). Förutom de situationer som beskrivits tidigare kan BS verkligen vara ”spontan” utan någon uppenbar predisponeringsfaktor. Fall av BS har beskrivits hos patienter under böjning över, titta på TV eller ens under sömnen (6).,

perforeringen i BS har en förkärlek för den vänstra laterala aspekten av den distala matstrupen (90% av fallen) (7,8). Det finns flera anatomiska skäl att förklara detta. Dessa inkluderar förtunning av muskeln i den distala matstrupen, försvagning av dess vägg som ett resultat av kärl och nerver som kommer in i den, brist på stödjande närliggande strukturer och det faktum att matstrupen vid den vänstra membrankrusen gör en främre Vinkel (5).

När matstrupen perforeras följer ett antal händelser. Alla dessa händelser utgör ett överhängande hot mot livet., Deras exakta effekt beror på var i matstrupen perforeringen har inträffat. Eftersom den distala vänstra laterala aspekten är den mest drabbade platsen, är tecken och symtom relaterade till denna webbplats i 75-90% av fallen (2).

eftersom matstrupen brister, kan parietal pleura antingen brista med det eller alternativt, brytas i ett senare skede sekundärt till den enzymatiska effekten av maginnehållet., I båda fallen kommer en pleural överträdelse att leda till en pneumothorax eller hydropneumothorax beroende på om luft endast eller luft med vätska har läckt ut från matstrupen till pleurhålan (2).

andra tillstånd som kan leda till BS inkluderar pneumomediastinum, mediastinit, abscessbildning och septisk chock. Dessa är alla ett direkt resultat av matstrupen och / eller maginnehållet som spiller in i mediastinum. Om perforeringen är förseglad kan patienten uppträda bedrägligt bra utan (eller få) tecken på systemiskt inflammatoriskt svarssyndrom innan de plötsligt dekompenseras., Därför kan ingen av de ovan nämnda funktionerna vara närvarande i den ursprungliga inställningen och det kan till och med vara frånvaro av någon tidigare kräkning eller retching för att komplicera saker ytterligare (3). Som sådan kan pneumothorax vara den enda initiala presentationsfunktionen hos BS.

det är av största vikt för kliniker av alla specialiteter att uppskatta detta, dvs att BS kan maskera sig som ”spontan” pneumothorax utan andra ”klassiska” funktioner. Sällan kan detta vara en spänningspneumothorax (2,9)., Som redan nämnts är Macklers triad ovanlig (5), och kräkningar eller retching är inte alltid närvarande (3). Detta skymmer den kliniska bilden och gör tidig diagnos av BS osannolikt (3).

diagnostisk fördröjning medför en mycket hög risk för dödsfall. Liksom andra akuta esofagusstörningar är dödligheten hos BS mycket hög och stiger brant med tiden (10). Det rapporteras vara i storleksordningen 25% om behandlingen påbörjas inom 24 timmar, men når nästan 100% vid 48 timmar (7,8). Dessa mycket höga dödlighetstal illustrerar den kritiska betydelsen av snabb diagnos av BS., Varje diagnostisk fördröjning är mycket sannolikt att leda till patientdöd.

kliniskt bör BS alltid övervägas vid pneumothorax eller bröstsmärta om tidig diagnos inte ska missas. Som Harvard-läkaren Soma Weiss som beskrev det eponymous Mallory-Weiss syndromet sa, ”en diagnos är lätt, så länge du tänker på det”. När en patient feldiagnostiseras fördröjs lämplig behandling, och i fallet med BS blir döden nästan en säkerhet (2).

det är därför viktigt att diagnosen BS snabbt görs redan innan patienten lämnar akutavdelningen., Liksom med alla fall i klinisk medicin, historia tar följt av fysisk undersökning är mandat. Även om historien ensam ibland kommer att ge bort diagnosen, oftare är det inte så. Radiologiska undersökningar ger oftast diagnosen i BS men klinisk misstanke är nödvändig för att begära dessa i tid och leta efter relevanta tecken (2).

den första radiologiska undersökningen som ska begäras är en enkel lungröntgen., Lungröntgen är sannolikt att visa förekomsten av pneumomediastinum eller pneumothorax (eller hydropneumothorax om en samtidig pleurautgjutning är närvarande) vanligen på vänster (3). Förekomsten av pneumomediastinum med en tidigare historia av kräkningar eller retching följt av akut bröstsmärta är praktiskt taget patognomonisk AV BS. Pneumomediastinum kan dock ta mer än en timme att utveckla och är inte närvarande i 10-12% av fallen (3). Det är därför absolut nödvändigt för kliniker att vara medveten om denna procentandel av falskt negativa resultat på bröstradiograf., Detta kommer att förhindra falsk försäkran och diagnostisk fördröjning.

i närvaro av klinisk misstanke för BS är en kontrast sväljningsstudie bemyndigad. Detta är oavsett om bröstradiografen har avslöjat några positiva resultat. Ett vattenlösligt kontrastmedium som gastrografin rekommenderas., Detta är inte bara sannolikt att bekräfta diagnosen genom att visa extravasering av kontrast till mediastinum och/eller pleurhålan (även om 15-25% falskt negativa resultat har rapporterats för denna undersökning också) (11,12), Men kommer också att avgränsa den anatomiska platsen för perforeringen och därmed styra kirurgen i sitt försök att stänga defekten (11). Kirurgi, som en del av ett tvärvetenskapligt tillvägagångssätt, utgör ”guldstandarden” behandling av detta annars dödliga syndrom om det diagnostiseras inom 24 timmar (13)., Olika tekniker och tekniker finns i modern esofageal kirurgi men dessa är utanför ramen för denna artikel (14,15). Efter 24 timmar försämras prognosen signifikant och konservativ behandling förespråkas vanligtvis med kirurgi reserverad för patienter med septisk profil (9). Andra undersökningar för BS inkluderar CT med eller utan oral kontrast och nål thoracentes om en pleurautgjutning finns., I den senare kan biokemisk och cytologisk undersökning av pleuralvätskan ge diagnosen genom att avslöja närvaron av salivamylas respektive osmält livsmedelsinnehåll (11,16).

i den här redaktionen hoppas vi öka medvetenheten om BS och hur viktigt det är för varje kliniker att få denna diagnos på baksidan av deras sinne när man konsulterar en patient med det primära klagomålet om akut dyspné, bröstsmärta eller där en pneumothorax redan har diagnostiserats; även i avsaknad av en ”typisk historia” för BS., Pneumothorax kan endast representera ”toppen av isberget” och har visat sig vara närvarande i mer än 20% av fallen av BS-ibland med en samtidig pleurautgjutning (hydropneumothorax) (17).

När man stöter på en patient med en pneumotorax är det därför av största vikt att direkt fråga om tidigare behandling för predisponeringsfaktorer för BS (såsom kräkningar eller retching) och ta en detaljerad smärthistoria, leta efter tecken på sepsis vid klinisk undersökning och observationer, känna för kirurgiskt emfysem och begära lämpliga avbildningsmetoder i rätt tid., Klinikern behöver leta efter de relevanta bildskyltarna som beskrivits tidigare men uppskattar också att falskt negativa resultat kan uppstå.

matstrupen är ett oförlåtande organ (18,19). Som det härstammar i nacken, sträcker sig genom bröstkorgen och slutar i buken, det bär ingen respekt för de godtyckliga gränser som finns mellan specialiteter (20). Alla kliniker, oavsett vilken specialitet de tillhör, måste vara medvetna om att BS är förmodligen vanligare än allmänt trodde och på de olika sätt som den kan presentera., Detta inkluderar pneumothorax som den enda inledande presentationsfunktionen. Tidig klinisk misstanke kommer att leda till snabb diagnos och maximera överlevnadsmöjligheterna för patienten.