3. Diskussion

diafragmatisk dysfunktion är en ovanlig orsak till ortopedi och rätt hjärtsvikt.

orsakerna till diafragmatisk dysfunktion måste klassificeras enligt graden av försämring.,gomyelia), phrenic nerv patologi (Guillain-Barrés syndrom, tumör-komprimering, neuralgisk myopati, kritisk-sjukdom polyneuropati, kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati, Charcot-Marie-Tooth sjukdom, idiopatisk), lungsjukdom som är märkt med hyperinflation (KOL, astma), oordnade synaptisk transmission vid den neuromuskulära korsningen av membranet (myasthenia gravis, Lambert-Eaton syndrom, botulism, typ av missbruk, droger), olika ärftliga och förvärvade myopatier (muskulös dysthrophies, myosit, syra maltase brist, glucocoticoied inducerad, glömska atrofi) ., Enligt den kliniska presentationen måste arbetet på dessa olika nivåer göras.

dyspné och ortopné, i närvaro av thoraco-abdominal paradoxal andning i bakre hållning är viktiga kliniska tecken som leder till misstanke om bilateral diafragmatisk dysfunktion .,

funktionen hos den phrenic nerv som ansvarar för kontrollen av det ipsilaterala membranet kan bäst utvärderas med nervledningsanalys med hjälp av bipolära stimulerande elektroder som vanligtvis placeras i supraklavikulära fossa, strax ovanför ipsilaterala clavicula, inspelningselektroder av vilka en placeras 5 cm över xiphoidprocessen och den andra 16 cm från den första på bröstmarginalen ipsilateral till den stimulerade phrenic nerven och ett elektromyografisystem (EMG). Den senare måste också användas för att utvärdera membranfunktionen., Vid ett ledningsproblem i phrenic nerven kan denerveringsaktivitet eller allvarlig minskning av motorenhetens potentiella morfologi ses, vilket var fallet i vår patient . Ultraljud används mer och mer för att diagnostisera både ensidig och bilateral diafragmatisk dysfunktion. Dynamisk MRT av membranet kan bli ännu mer värdefull .

Avbildning såsom CT eller MRI av halsryggen och bröst CT används för att utesluta patologier längs banan av phrenic nerven från dess ursprung vid C3-C5 upp till neuro-muskulära korsningen av membranet., I bilateral diafragmatisk förlamning, bilateral, jämn höjd av hemidiafragmer och små lungvolymer ses vanligtvis på vanlig lungröntgen, och costophrenic och costovertebral sulci är djupa och smala. Sidovyn bekräftar en jämn kontur och förhöjd membranposition. Plattliknande atelektas kanockså vara närvarande, vanligtvis vid lungbasen . Även om fluoroskopi och snifftest är användbara för ensidig membrandysfunktion, är dess värde i bilateral sjukdom mycket begränsad., Paradoxal rörelse av bröstet på grund av tillbehör muskelaktivitet får inte misstolkas som diafragmatisk aktivitet (se vår patient) .

Transdiaphragmatic tryckinspelning, under maximal frivillig inspiration med användning av en esofageal ballong anses vara den gyllene standarden för att diagnostisera bilateral membranförlamning, men brukar betraktas som invasiv .,

lungfunktionstester hjälper till vid utvärderingen av den diafragmatiska svagheten och manifesteras som en extrensisk restriktiv lungsjukdom (låg total lungkapacitet med normal diffusionskapacitet av kolmonxid korrigerad för alveolär volym (DLCO/VA). Begränsning kan vanligtvis förvärras i den bakre hållningen. Forcerad vital kapacitet (FVC), minskar mer än 20% i liggande, är suggestiv av diafragma svaghet. Minskningar av maximalt inspirationstryck (MIP) bekräftar muskelsvagheten. Lungfunktionstester kan också användas vid uppföljning av sjukdomen .,

i vår patient kunde inga identifierbara orsaker till diafragmatisk dysfunktion hittas.

idiopatisk phrenic neuropati är en enhet med okänd epidemiologi och okänd etiologi, vilket ofta leder till fördröjd diagnos som dyspné och ortopné tillskrivs andra orsaker. Inga välkontrollerade studier av behandling för idiopatisk phrenic neuropati har publicerats. Även om spontan förbättring kan uppstå, återhämtar de flesta bilaterala phrenic neuropatier inte. Även om en immunmekanism misstänks har ingen antikropp hittills isolerats., Resultaten av sporadiska patienter som behandlas med immunosuppressiva medel, antivirala medel eller intravenösa immunoglobuliner måste därför tolkas med försiktighet . Phrenic nerv stimulering är inget alternativ eftersom det kräver intakt phrenic nervfunktion .

i vår patient inducerade den långvariga alveolära hypoventilationen lunghypertensionen.,

de mekanismer som ansvarar för utvecklingen av pulmonell hypertension i alveolära hypoventilationssyndrom har inte helt klarlagts, men reversibiliteten av pulmonell hypertension genom behandling med NIV tyder på en viktig patologisk roll för hypoxisk och hyperkapnisk vasokonstriktion ., Som med andra hypoventilation syndrom, tillsammans med pulmonell hypertension, såsom fetma hypoventilation och Ondine förbannelse, och som godkänts av de ledande experter inom området, är behandling av den underliggande sjukdomen målet, eftersom denna pulmonell hypertension är eldfast mot läkemedel som riktar sig till lungkretsloppet . Vid hypoventilationssyndrom är detta ventilationsstöd.