behandling

fyra huvudsakliga behandlingsmetoder finns för patienten med Pagets sjukdom: icke-farmakologisk terapi (fokuserar huvudsakligen på fysisk terapi som ett sätt att förbättra muskelstyrkan för att hjälpa till att kontrollera vissa typer av smärta); farmakologisk terapi med antingen bisfosfonater eller kalcitoniner; smärtbehandling med smärtstillande medel och kirurgisk ingrepp.

farmakologisk behandling
bisfosfonater
bisfosfonater hämmar eller minskar benresorptionen genom osteoklaster., De gör detta både direkt, genom att hindra rekrytering och funktion av osteoklaster och kanske indirekt, genom att stimulera osteoblaster för att producera en hämmare av osteoklastbildning. Det finns nu en rimlig förståelse för hur dessa läkemedel fungerar, och skillnaderna mellan olika typer av bisfosfonater är bättre förstådda.

för närvarande är sex bisfosfonater godkända av US Food and Drug Administration (FDA) för behandling av Pagets sjukdom. Dessa inkluderar zoledronatsyra (Omplast) och pamidronat dinatrium (Aredia) som ges intravenöst.,

zoledronsyra (Omplast) är den föredragna behandlingen. Intravenös administrering ges i 5 mg infusion under 15 minuter. Före behandlingen ska patienterna få 1500 mg enheter kalcium och 1000 enheter vitamin D dagligen i två veckor för att minska risken för lågt blodkalcium efter infusioner. Zoledronsyra (Reklast) är inte indicerat för personer med låg kalciumhalt i blodet eller D-vitaminbrist och personer med nedsatt njurfunktion.,

zoledronsyra (Omplast) marknadsförs också för behandling av Pagets sjukdom med namnet Aclasta i flera länder utanför USA.

en mild form av Pagets sjukdom kan undertryckas med en eller två 60 mg infusioner av pamidronatdinatrium, medan en allvarligare manifestation av sjukdomen kan kräva flera infusioner av 60-90 mg pamidronat varje vecka eller två gånger i veckan. Test av alkaliskt fosfatas i serum bör ske ungefär två till tre månader efter det att lämplig infusionsmängd har administrerats., Flera generiska former av pamidronat dinatrium finns också tillgängliga.

Oral kalcium-och vitamin D-tillskott rekommenderas för patienter som använder denna behandling för att minska hypokalcemi, en vanlig biverkning och patienter med låga kalciumnivåer i blodet och eller D-vitaminbrist bör inte behandlas med paidronat dinatrium

patienter med antingen lågt kalcium i blodet eller D-vitaminbrist bör inte behandlas med zoledronsyra och läkemedlet är inte indicerat för patienter med nedsatt njurfunktion.,

etidronat (Didronel), tiludronat (Skelid), alendronat (Fosamax) och risedronat (Actonel) tas oralt. Både alendronatnatrium och risedronatnatrium har visat sig minska de biokemiska indexen för benomsättning till det normala intervallet hos patienter med måttlig till svår form av Pagets sjukdom. Alendronat tas som en daglig 40 mg tablett i sex månader; risedronat tas som en 30 mg tablett i två eller tre månader. Kalcium-och vitamin D-tillskott rekommenderas också för patienter som använder något av dessa läkemedel., Alendronat (Fosamax) 40 mg tabeller finns i generisk form på detaljhandel apotek med namnet alendronat natrium tabletter. Ett recept krävs.

etidronat dinatrium-och tiludronatdinatrium är mindre potenta än alendronat och risedronat. De tas båda som dagliga 400 mg tabletter. Etidronat, det ursprungliga bisfosfonat som används vid behandling av Pagets sjukdom, tas i sex månader medan tiludronat tas i tre månader. Med båda dessa bisfosfonater bör kalciumtillskott inte tas i flera timmar efter bisfosfonatdosen.,

utredare har insett att sekundär resistens mot enskilda bisfosfonater kan förekomma. Därför kan det vara nödvändigt för en patient att använda mer än en bisfosfonat vid långvarig behandling av sjukdomen. På grund av vissa egenskaper hos var och en av dessa läkemedel är det viktigt att patienter tar bisfosfonater på föreskrivet sätt för att undvika dålig absorption av drogerna eller allvarliga gastrointestinala problem.

Kalcitoniner
subkutan injektion av laxkalcitonin var den första allmänt använda behandlingen för Pagets sjukdom., Laxkalcitonin har visat sig minska förhöjda index av benomsättning med 50 procent, minska symtom på bensmärta, minska värmen över drabbade ben, förbättra vissa neurologiska komplikationer och främja läkning av lytiska lesioner. Dess användning idag är begränsad mestadels till patienter som inte tolererar bisfosfonater. Vid sekundär resistens mot laxkalcitonin är en övergång till bisfosfonatbehandling nödvändig. Miacalcin, en injektion som tas dagligen eller tre gånger i veckan, är det enda kalcitonin som är godkänt för Pagets sjukdom., En nässpray av Miacalcin är godkänd för behandling av osteoporos. Denna spray är inte godkänd eller rekommenderas för personer med Pagets sjukdom.

smärtlindring: analgetika
smärta som direkt kan hänföras till Pagets sjukdom lindras vanligen genom anti-osteoklastbehandling såsom beskrivits ovan. Viss smärta kan vara resultatet av bendeformitet eller artritiska eller neurologiska komplikationer. I detta fall kan acetaminofen, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) eller cox-2-hämmarna vara till hjälp för hantering av pagetisk smärta, förutom den huvudsakliga pagetiska behandlingen som valts.,

kirurgi
olika ortopediska ingrepp kan vara nödvändiga hos individer med Pagets sjukdom. Dessa inkluderar:

1. Fixera en fullständig fraktur genom pagetiskt ben

2. Justera knäet genom tibial osteotomi för att minska mekanisk smärta, särskilt om medicinsk behandling misslyckas med att hantera svåra smärtssyndrom

3., Byte av höft och / eller knä genom Total ledartroplastik för patienter som inte svarar på anti-osteoklastbehandling och behandling för artros

vid reparation av en pagetisk fraktur bör total immobilisering av den platsen undvikas om möjligt. I alla fall av kirurgisk ingrepp är förbehandling med ett potent bisfosfonat mycket viktigt. Eftersom hypervaskularitet är ett symptom på Pagets sjukdom kan detta leda till allvarlig blödning under en operation., Förbehandling med bisfosfonat minskar hypervaskulariteten och minskar risken för större än normal operativ blodförlust.

utvecklingen av specifika hämmare av osteoklastmedierad resorption, särskilt potenta bisfosfonater, har medfört stora förändringar i behandlingen av Pagets sjukdom. Även om de långsiktiga effekterna av sjukdomssuppression är okända, ger förmågan att återställa benremodelleringsprocessen till normal anledning att tro att minskning av långsiktiga komplikationer och deras relaterade sjuklighet nu är möjlig.