hemangiom är en relativt sällsynt sjukdom i vuxen patologi, beräknas stå för cirka 0,5% av alla mediastinala tumörer . De vanligaste thorax lokaliseringar är i kotorna, i interkostala muskler, i subkutan vävnad, hud, lungparenkym, i revbenen, och i den bakre mediastinum, och i 25-30% av fallen, kan de vara flera . Mediastinala lokaliseringar är mycket sällsynta., Hundra fall har kommunicerats i litteraturen med den gynnade platsen i den bakre och främre överlägsen mediastinum .

ur nosologisk synvinkel har det hävdats att hemangiom är i en klass med medfödd arteriovenös missbildning trots ett tumörliknande utseende (hamartom) . Det moderna perspektivet klassificerar emellertid hemangiom som godartad neoplasi av ett vaskulärt ursprung som inkluderar neoformationskärl och har potential att vara lokalt destruktiv ., Vidare nyligen rapporterade kromosomförändringar,” mass ”effekt med kompression av angränsande strukturer, och ett makroskopiskt utseende av fasta eller blandade tumörer stöder också status för en” sann neoplasi”.

Histopatologiskt finns två huvudtyper av hemangiom bland bröstskador: 1) en cavernös typ, ofta med signifikant expansion av kanaler som lagrar stora mängder blod och som innehåller vaskulära sjöar och en pseudokapsel utan vaskulära element samt fibros, posttrombotisk dränering och glatta muskelceller., Sådana lesioner kan ha antingen en nodulär eller diffus utseende och har en tendens till spontan regression och 2) en kapillär typ med mindre neoformationskärl, fibroblaster och få mitoser inom endotelceller, och som i den pediatriska åldersgruppen har en proklivitet för spontan regression .,

den patogena defekten bland hemangioblastom tros centrera på en dysfunktion av angiogenes som inträffar under perioder av blodkärlsbildning inom primitiva vaskulära nätverk: i plexiformstadiet, när det finns ett nätverk av kapillärer som kommunicerar, kan förekomma kapillära hemangiom eller i retiformstadiet när det finns stora rörformiga kärl, med en tendens till koalescens, bildar det cavernösa hemangiom och arteriovenösa missbildningar .,

även om det verkar som om de flesta hemangiom hos vuxna är asymptomatiska, finns det sällsynta fall där bröstsmärta är det dominerande symptomet. Samtidigt finns det situationer där den kliniska starten består av allvarliga komplikationer som även kan bli kirurgiska nödsituationer i samband med massiv haemopneumothorax, mediastinum perforering och bröstvägg hematom. Andra allvarliga symptomotology har återkommande pleuresis och svår trombocytopeni identifieras med Kasabach Merritt syndrom eller med Maffuci syndrom., Paraplegi, ryggmärgskompression från blödning och progressiv muskelsvaghet i fall av vertebrala cavernösa hemangiom har också rapporterats i 15% av fallen. Med tanke på den bedrägliga preoperativa kliniska bilden som ofta efterliknar en malignitet är diagnos av cavernösa hemangiom svår och löses ofta endast genom histopatologisk undersökning.,

det uppskattas emellertid att diagnostiskt värde av angiomri med tredimensionell studie är övertygande, särskilt för att bedöma invasionen av den närliggande vävnaden, graden av benlys, spinalkompression och intraartikal utveckling av vertebrala hemangiom och är suggestiv för differentialdiagnos med andra brösttumörer, även om den selektiva arteriografin i spinalkapillärhemangiom har ett överlägset värde., Vissa författare rekommenderar transthoracic ultraljud för differentialdiagnos av bröstväggstumörer och för terapeutiska ändamål, för thoracentes och perkutan biopsi och datortomografiskanning, men MR är metoden för val.

detta fall var emellertid särskilt svårt, på grund av topografi och struktur med mycket sällsynt kapillär och cavernös kombination av v-vi interkostal hemangiom, men också på grund av synkroniseringen med en T6 vertebral kropp hemangiom, med suggestiv cavernous typ utseende på MRI., En paravertebral plats, sarkomliknande utseende på MR och utvecklingen längs det interkostala utrymmet möjliggjorde differentialdiagnos med paravertebral mesoteliom och neurinom, även om det också var möjligen en bröstvägg hemangiosarkom.

den slående egenheten hos det presenterade fallet är synkroniseringen av de två hemangiom som ligger i T6-ryggkroppen och v-vi paravertebralrummet, en situation som möjliggjorde en differentialdiagnos med ”hantelformad” tumörtyp, mycket sällan rapporterad i litteraturen., Men i detta sammanhang representerar de två synkrona hemangiomerna faktiskt en” hantelformad ” lesionstyp?

tumörinvasion av intervertebrala foramen åtföljs ofta av en gradvis smärtsam radikulopati som i sällsynta fall kan utvecklas till paraplegi. Det är tydligt att det valfria avbildningsförfarandet är MR som bäst belyser utvidgningen av det intervertebrala utrymmet. Ändå finns det rapporterade fall där foraminal invasion definitivt kunde demonstreras intraoperativt, men som var osynlig på preoperativ Mr.,

i den patient vi presenterar fanns ingen epidural eller foraminal invasion, vilket överensstämmer med frånvaron av radikulopati. Under tiden bekräftades MRI-utseendet hos ett cavernöst hemangiom begränsat till ryggkroppen utan att knäcka den kortikala ytan (figur 3a, 3b) intraoperativt (Figur 6). Baserat på deras topografi antar vi att paravertebral hemangiom representerar en extra thoraxförlängning av ryggradsskadorna.