vi beskriver en personlig serie av 60 fall av parkinsonism med början under 40 år. Kända orsaker till tidig start av sekundär parkinsonism, såsom Wilsons sjukdom eller encefalit, uteslutes i alla fall. Två grupper identifierades: de med början efter 21 års ålder i vilka inga ärftliga faktorer kunde fastställas (56 fall) och de med början före 21 år som alla hade familjär parkinsonism., I varken grupp har vi hittat något samband med för tidigt grått hår, högt blodtryck, diabetes, perniciös anemi eller sköldkörtelstörning. Bland deras familjer har vi inte hittat något samband med diabetes, perniciös anemi eller sköldkörtelstörning. Vi föreslår att fall av uppenbar idiopatisk Parkinsons sjukdom som börjar mellan ålder 21-40 år ska kallas ” young onset Parkinsons sjukdom.”Tjugo procent av sådana patienter i vår serie hade minst en första eller andra gradens släkting i samma eller antecedenta generationer med parkinsonism, men bara 1.,5% av deras släktingar i riskzonen hade parkinsonism, vilket liknar prevalensen i den allmänna befolkningen. Tio procent av dessa patienter hade minst en släkting med essentiell tremor, men endast 1,6% av deras släktingar i riskzonen hade tremor, vilket igen liknade prevalensen i befolkningen i allmänhet. Dessa patienter med ung Parkinsons sjukdom svarade bra på levodopabehandling. Dyskinesier och svarsfluktuationer inträffade dock tidigt och ofta., Prevalensen av dyskinesier och svarsfluktuationer var starkt korrelerad med levodopabehandlingens duration, men inte med sjukdomens duration (eller troligen svårighetsgraden) innan levodopabehandlingen påbörjades. De ofrivilliga rörelserna var ofta svåra och var ofta difasiska. Trots lång sjukdomstid var incidensen av demens hos unga patienter yngre än 65 år försumbar., Vi tror att de flesta, om inte alla, patienter i denna grupp har degenerativ Lewy body idiopatisk Parkinsons sjukdom, som representerar den nedre änden av en skev avvikelse för ålder av uppkomsten av denna sjukdom. Vi har hittills misslyckats med att identifiera någon ytterligare miljöfaktor som kan ha accelererat sjukdomsuppkomsten hos dessa patienter. Däremot var fall av parkinsonism som började före 21 års ålder alltid familjär. Vi föreslog att de skulle kallas ” juvenil parkinsonism.”Alla drabbade släktingar med parkinsonism hade också ung sjukdomsuppkomst, och alla utom en var syskon., Ingen av fyra sådana patienter som ses av oss har dementerat, och datortomografi (CT) – skanning har varit normal i alla fyra. Vi tror att de flesta sådana patienter har någon form av genetiskt bestämd sekundär parkinsonism.