Was ist hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)?

Das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) ist eine sehr komplexe Herzerkrankung bei Neugeborenen., Es ist ein einzelventrikulärer Herzfehler, was bedeutet, dass eine Seite des Herzens nicht richtig entwickelt ist.

Babys, die mit HLHS geboren wurden, haben auf der linken Seite des Herzens unterentwickelte Strukturen, einschließlich:

• Linker Ventrikel: Der linke Ventrikel oder die untere linke Herzkammer ist Teil des Herzens, das sauerstoffreiches Blut in die Aorta pumpt.
• Aorta: Die Aorta ist das größte Blutgefäß, das Blut vom Herzen zum Rest des Körpers transportiert.
• Mitral-und Aortenklappen: Herzklappen sind Gewebeklappen, die sich öffnen und schließen, um den Blutfluss durch das Herz zu kontrollieren., Die Aortenklappe lässt Blut vom linken Ventrikel zur Aorta gelangen. Die Mitralklappe steuert den Blutfluss von der oberen Herzkammer (Atrium) zur unteren Herzkammer (Ventrikel).

Normale Anatomie in der linken Seite des Herzens.

Wie häufig ist das hypoplastische Linksherzsyndrom?

Jedes Jahr wird etwa jedes vierte Baby mit hypoplastischem Linksherzsyndrom geboren. Es macht etwa 2% bis 3% aller angeborenen Herzerkrankungen (KHK) aus.

Wie wirkt sich das hypoplastische Linksherzsyndrom auf den Körper eines Babys aus?,

Beim hypoplastischen Linksherzsyndrom ist die linke Seite des Herzens zu klein, um genügend Blut in den Rest des Körpers zu pumpen. Der rechte Ventrikel oder die rechte untere Kammer des Herzens übernimmt dann die Blutpumpe in Lunge und ganzen Körper durch ein Blutgefäß namens Ductus arteriosus. Der Ductus arteriosus ist das Gefäß, das alle Föten haben, und wird typischerweise kleiner, bis es sich nach der Geburt von Babys vollständig schließt. Ohne den Ductus arteriosus ist der Zustand normalerweise tödlich, wenn Babys nicht behandelt werden.

Was verursacht das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS)?,

Meistens ist keine Ursache für das hypoplastische Linksherzsyndrom bekannt. Manchmal ist die Ursache der genetischen. Babys mit Mutationen (Veränderungen) in bestimmten Genen können ein höheres HLHS-Risiko haben. Diese Gene sind als GJA1 oder NKX2-5 bekannt.

Was sind die Symptome des hypoplastischen Linksherzsyndroms (HLHS)?

Neugeborene mit HLHS zeigen nicht immer sofort Symptome. Stattdessen können sich innerhalb weniger Stunden oder Tage nach der Geburt Anzeichen entwickeln.,

Babys mit hypoplastischem Linksherzsyndrom können erleben:

• Zyanose oder eine graue (bei dunkelhäutigen Menschen) oder bläuliche (bei hellhäutigen Menschen) Verfärbung von Haut, Lippen und Nägeln.
• Schwierigkeiten beim atmen.
• Schwierigkeiten beim Füttern.
• Mangel an Energie (Lethargie).
• Schneller Herzschlag.
• Verschwitzte, klamme oder kühle Haut.
• Schwacher Puls.,

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