Er Du Sikker på Diagnosen?

Blå nevi (BN) er godartet melanocytic svulster som kan være medfødt eller ervervet. På fysisk undersøkelse, de har en karakteristisk blå-grå farge, snarere enn den brune fargen vanligvis sett i godartet nevi. Denne blå-grå farge er knyttet til dyp dermal plassering av melanin i dette selskapet., Fordi pigment er relativt dyp, og det er utsatt til Tyndall effekt, der det er selektiv absorpsjon av lengre bølgelengder av lys ved dermal pigment, med refleksjon av huden til øyet av kortere (blå) bølgelengder.

BN er vanligvis preget histologically som enten dendrittiske (felles) blå nevi (DBN) eller mobil blå nevi (CBN). Disse to typene kan ofte er til stede i samme lesjon, og lesjonen er normalt oppkalt basert på mer histologically fremtredende (>50%) celle-type., BN er delt inn i disse to skjemaer som er basert på egen klinisk og histopathologic funksjonene som er beskrevet nedenfor. Både DBN og CBN ofte harbor mutasjoner i Viser klasse av G-protein α underenhetene, Gnaq og Gna11 proteiner.

Den kliniske differensialdiagnose for BN generelt har det medfødte dermal melanocytoses, slik som den mongolske flekk, nevus av Ito, nevus av Ota, nevus fusocaeruleus zygomaticus, kjøpte dermal melanocytosis i ansikt og ekstremiteter, og dermal melanocyte hamartoma., Disse er differensiert fra BN basert på deres kliniske funksjoner, i tillegg til en mangel på cellularity og stromal sklerose på histology. Differensialdiagnose inkluderer også godartet nevi, dyp gjennomtrengende nevus, epithelioid blå nevus og melanom.

VANLIGE BLÅ NEVI (DENDRITTISKE BLÅ NEVI)

• Karakteristiske funn på fysisk undersøkelse

På klinisk undersøkelse, DBN (vanlig blå nevus, Jadassohn-Tieche type) er oftest godt avgrenset papler, mindre enn 1 cm i diameter, som varierer i farge fra blått til grått til blått-svart til svart., De er vanligvis sett på glabrous huden, oftest på ansikt og ekstremiteter. Det har imidlertid vært sjeldne tilfeller av BN forekommende i subungual delen av neglen enhet, bane, conjunctiva, muntlig og genital mucosa, munnhulen, sino-neseslimhinnen, luftrøret ble, spiserøret, lymfeknuter, livmor livmorhalsen, endometrium, og prostata.

• Forventede resultater av diagnostiske studier

Den vanlige blå nevus er en spredning av spindel og dendrittiske melanocytter sentrert i dermis., Ved skanning forstørrelse, en blå nevus er preget av en kuppel-formet spredning av pigmentert spindel celler som danner en nodule i dermis (Figur 1, A).

epidermis er ikke deltar i felles blå nevi, men peri-appendageal vekst er ikke uvanlig., Den vanlige blå nevus er sammensatt av en trinnløst tett spredning av spindel-formet og dendrittiske melanocytter med en tilknyttet infiltrere av pigment-laden makrofager («melanophages») (Figur 1 B).

Høyere makt undersøkelse avslører spindled celler som vanligvis utstilling slank, lang dendrittiske cytoplasma prosesser. Disse fine cytoplasma prosesser inneholde variable mengder homogen, fine, brune intracytoplasmic melanin pigment. I noen tilfeller, dette pigment kan være så tett som å tilsløre den kjernefysiske detalj., Kjernene i blå nevi er vanligvis avlange eller spindel-formet og hyperchromatic og vanligvis utstilling minimal atypi eller pleomorphism (Figur 1, C). Mitotic tall kan sjelden bli observert, men disse er aldri atypisk. Disse spindel/dendrittiske celler kan ordnes enkeltvis og samlet fascicles midt i et trinnløst tett collagenous stroma.,

Modning i blå nevi er tydelig på det perifere og dyp aspekter av lesjon, hvor spindel-formet celler antyde seg enkeltvis blant fortykket kollagen fibrene i den retikulære dermis (Figur 1, D)—i motsetning til sentral-og overfladisk områder der fascicles eller ark dominerer (Figur 1, C). Selv om blå nevi har vanligvis en minimal forbundet lymphohistiocytic inflammatorisk infiltrere, et iøynefallende infiltrere av pigmentert makrofager er vanligvis tilstede.,

En skleroserende variant av DBN kan ligne desmoplastic melanom, men kan sammenlignes basert på ubetydelig cytologic atypi og positiv farging for HMB-45 og ofte S-100 i dendrittiske celler. Godartet nevic celle gruppene er sammensatt av små, runde til ovale celler med runde til ovale kjerner og lite cytoplasma, blottet for cytologic atypi, og med svært lite forbundet pigment.

Vanlige blå nevi kan sees mikroskopisk i samarbeid med andre godartet nevi—vanligvis en medfødt mønster nevus., I typiske omgivelser, det er en intim forening av banale nevic celler (sammensatte, junctional eller intradermal) forbundet med fascicles av pigmentert spindel/dendrittiske celler i en blå nevus.

Immunohistochemical studier kan være en nyttig supplerende teknikk brukt i diagnostikk av blå nevi. Blå nevi er vanligvis sterkt og diffust positivt for S100, Melan-En og HMB-45. Uniform positivitet for HMB-45 er en spesielt nyttig funksjon i skillet blant andre melanocytic og fra ikke-melanocytic proliferations (se nedenfor).,

• Diagnose bekreftelse

Den mikroskopiske differensialdiagnose for vanlige blå nevi har dermatofibroma, neurofibroma og desmoplastic melanom.

En dermatofibroma («godartet fibrøs histiocytoma») er en fibrohistiocytic spredning i dermis, og som består av spindel-formet dendrittiske celler, som antyde seg blant dermal kollagen bunter («kollagen fangst»). Epidermis overliggende disse viser en typisk acanthosis med bredt basert, langstrakt rete., Men lesional celler av en dermatofibroma mangel fremtredende intracytoplasmic pigment, og melanophages er uvanlig i dermatofibromas; i tillegg, immunohistochemical studier av dermatofibromas avsløre positivitet i lesional celler for Faktor XIIIa, D2-40 og av og til CD163, men negativitet for melanocytic markører.

En neurofibroma er preget av en intradermal spredning av spindled celler med minimal overliggende epidermal endringer., Intracytoplasmic pigment og melanophages er ikke fremtredende, og immunohistochemical studier er negativt for melanocytic markører HMB-45 og Melan-A.

til Slutt, desmoplastic melanom oppstår vanligvis i forbindelse med en overliggende melanom in situ, lentigo maligna type. I motsetning til blå nevi, dermal spredning av spindled melanocytter i desmoplastic melanom vanligvis utstillinger cytologic atypi og iøynefallende mitotic tall og ofte er forbundet med relativt tett lymfoide gruppene spredt innenfor lesjonen.,

CELLULAR BLÅ NEVI

• Karakteristiske funn på fysisk undersøkelse

Klinisk, CBN er som oftest ligger på hodebunnen, nedre rygg og rumpe (Figur 2), men har blitt rapportert på ekstremitetene, slimhinnene, og subungual siffer. De er ofte pigmentert knuter som varierer i størrelse fra noen få millimeter til flere centimeter i størrelse.

Figur 2.

• Forventede resultater av diagnostiske studier

cellular blå nevus kan presentere en diagnostisk fallgruven mikroskopisk og må skilles fra melanom. Ved skanning forstørrelse, mobil blå nevus viser karakteristiske silhuett. I øvre deler av dermis, den typiske blå nevus arkitektur er tydelig: en bred spredning av pigmentert spindel celler som danner en plate-lignende konfigurasjon., En smal, oppsvulmede spredning av melanocytter prosjekter fra dette, og danner et godt omskrevet forhøyning som utgår dypt inn i dermis og noen ganger subcutis. Denne «dum-bell» arkitektur er ofte en karakteristisk ledetråd til diagnostisering av mobil blå nevus.

Høyere makt undersøkelse avslører pigmentert spindled og dendrittiske melanocytter som er typisk for en blå nevus og i tillegg, mer mobil øyene i større spindel-formet celler med lys for å fjerne cytoplasma inneholder minimal—om noen—pigment og store ovale kjerner., Som i den vanlige blå nevus, melanophages er ispedd mellom cellene mobil blå nevus. Imidlertid, tilstedeværelsen av pigmentert spindel-formet melanocytter og melanophages tilstøtende ansamling av celler med klare cytoplasma formidler en «bifasisk» kvalitet som er mest karakteristisk mønster av en mobil blå nevus.

Selv om den tette cellularity av en mobil blå nevus kan være bekymringsfullt for melanom, betryggende funksjoner inkluderer minimal cytologic atypi, sjeldne mitoses (ingen atypisk) og fravær av tumor nekrose eller epidermal sårdannelse., Man kan se i en atypisk CBN isolert mitotic aktivitet eller fokale nekrose uten andre funksjoner som gjelder for malignitet slik som celle trengsel, kjernefysiske atypi, hyperchromasia, eller expansile vekst. Hvis noen av disse andre funksjonene er sett, deretter en vurdering av risikofaktorer for denne svulsten må være laget av patolog og kliniker for å gjøre en tilstrekkelig forvaltningsplanen.

Det bør bemerkes at perineural invasjon og intralymphatic svulsten er funksjoner av CBN og bør ikke brukes til å skille CBN fra et melanom., Lymfeknute engasjement i CBN er svært sjelden, og burde heve bekymring. Funksjoner som gjelder for malignitet inkluderer tumoral nekrose, cytologic atypi og pleomorphism, og hyppige mitoses (>2/mm2). Studier som er designet for å komme frem til en konsensus av funksjoner skille atypisk CBN og ondartet blå nevus har ikke produsert pålitelige kriterier.

Som er i Faresonen for å Utvikle denne Sykdommen?

DBN for det meste er kjøpt, sjelden medfødt, og kan presentere i alle aldre, selv om de er oftest først bemerket i de fire første tiår av livet., Det er ingen kjønn preferanse for DBN.

CBN kan bli funnet i alle aldre (område 6-til-85 år gammel) og kan være tilstede ved fødselen, men er som oftest først bemerket i den voksne befolkningen under 40 år gammel. For grunner som ikke er klare, kvinner er mer sannsynlig enn menn for å utvikle en CBN (2.2:1).

Hva er Årsaken til Sykdommen?

Hvorfor en nevus tar på kliniske og mikroskopiske utseende av en blå nevus snarere enn en «vanlig» nevus er ikke klart., Den spindled arten av cellene i BN har gitt opphav til forestillingen om at de ligner umodne melanocytter som har migrert fra nevrale crest til huden i embryogenesis og var liksom arrestert i dermis. En annen mulig teori sier at disse cellene kan være Schwann celler med en melanocytic differensiering, eller en felles nevrale crest celle som viser funksjoner av både Schwann celler og melanocyte linjer.

Systemisk Konsekvenser og Komplikasjoner

En enslig BN har vanligvis ingen systemisk konsekvenser eller komplikasjoner., Regional lymfeknute engasjement er svært sjelden, men mulig. Som nevnt ovenfor, blå nevi kan forekomme sjelden i slimhinnene og extracutaneous nettsteder.

Regelmessig BN oppstå med en viss hyppighet med ufullstendig excised primære lesjoner. Disse viser ofte degenerative eller «gammel endre», og kan vise atypisk har ikke sett i primær lesjon som pleomorphism og mitotic aktivitet., Disse tilbakevendende nevi har en tendens til å følge en godartet kurs; imidlertid, gitt histologic funksjoner og sjansen for at gjentakelse kan indikere malign transformasjon, re-eksisjon kan være indisert i enkelte tilfeller.

Det har vært debatt om begrepet «ondartet blå nevus», som indikerer en svulst med funksjoner som ligner på en CBN at spredning og resulterte i at pasienten er død. Nylig uttrykket «blå-nevus-som-melanom» har vært foreslått som en erstatning av dette begrepet for å indikere at veksten er faktisk en form for melanom., En blå-nevus-som melanom er ofte veldig dypt i huden og dødeligheten så høy som 70% har blitt rapportert. Sjeldne tilfeller av melanom fremkommer i en CBN har også blitt rapportert. Den melanoma celler fremkommer i CBN har en annen genetisk profil enn de omkringliggende CBN celler, i at de har en tendens til å harbor GNA11 mutasjoner og demonstrere tap av BAP1. Melanom forbundet med DBN er svært sjelden.

Sjelden, noen pasienter kan være til stede med flere BN, som for det meste DBN (Figur 3). Disse kan oppstå i en familiær setting eller sporadisk. Se uvanlig kliniske scenarier for detaljer.,

Figure 3.

Treatment Options

Find the Table I.