DISKUSJON

Relapsing polychondritis er en uvanlig multisystem sykdom, som kan være livstruende og invalidiserende. Det er karakterisert av tilbakevendende episoder av betennelse og ødeleggelse av alle typer cartilaginous vev 1. Organer vanligvis er påvirket det ytre øret, nese, strupehodet, luftrøret og store bronkier. Det er lik fordeling mellom kjønn, men kvinner lider mer fra den respiratoriske komplikasjoner av sykdommen i et forhold på 2:1 1-3., Median alder for diagnose er 47 år, og det er empirisk etablert av tilstedeværelsen av tre eller mer av noen av følgende funksjoner: 1) bilaterale auricular chondritis; 2) nonerosive seronegative inflammatorisk artritt; 3) nese chondritis; 4) okulær inflammasjon; 5) luftveier chondritis; eller 6) audio-vestibulær skade 1, 2.

Involvering av cartilaginous strukturer i luftveiene, selv om uvanlig på presentasjonen, oppstår i nesten halvparten av relapsing polychondritis pasienter i løpet av sin sykdom 1., Luftveier engasjement er et dårlig prognostisk tegn og regnskap for >50% av relapsing polychondritis relaterte dødsfall. Progresjon av tracheal sykdom fører til fibrotic endringer og diffuse innsnevring av de viktigste luftveiene og alvorlig luftstrømmen verdifall. Vedvarende bronkial brusk betennelse kan føre til svekkelse av mucociliary funksjon. Begge faktorer, i tillegg til bruk av steroider og andre immunsuppressive legemidler, som disponerer for tilbakevendende luftveier infeksjoner. Pulmonal parenkymatøs engasjement er ikke karakteristisk for relapsing polychondritis 1, 3, 4.,

de Fleste pasienter med respiratorisk engasjement anta en varierende, men progressiv kurs. De polysykliske utbrudd av betennelse føre til permanent ødeleggelse av store luftveier. I alvorlige tilfeller, vedvarende betennelse kan føre til akutt luftveiene innsnevring og ødelegge cartilaginous ringer, som skaper luminal kollaps. Obstruksjon kan også være indusert iatrogenically ved bronkoskopi eller tracheostomy. Intubasjon kan være vanskelig og farlig på grunn av en liten glottis forårsaket av ødem eller brusk ødeleggelse., En annen uvanlig manifestasjon av luftveiene polychondritis er involvering av costosternal cartilages, som kan føre til costochondritis som kan ytterligere svekke puste 3, 4.

Konvensjonelle røntgenbilder og CT-skanner identifisere laryngotracheal lesjoner, og tynn-delen CT definerer misdannelser i både luftrøret og lobar bronkier. Tre-dimensjonale eller spiral magnetisk resonans imaging kan gi bedre oppløsning 5, 6. Arten av luftveisobstruksjon, enten fast eller dynamisk, og plasseringen, om intra – eller extrathoracic, kan bli vurdert ved PFTs, spesielt flow–volum-looper., PFTs er nyttige verktøy for å overvåke endringer over tid 7. I tillegg, CT skanner og PFTs kan oppdage ellers asymptomatiske luftveiene engasjement. Bronkoskopi kan også være informativ, men medfører en risiko for forverrer betennelse i luftveiene. Luftveiene slimhinnene er vanligvis betente og de involverte segmenter er smalere, men det er ingenting pathognomonic på direkte visualisering.

Når den respiratoriske komplikasjoner vises i en pasient med etablerte relapsing polychondritis, diagnosen er åpenbar., Imidlertid, når den første manifestasjon av relapsing polychondritis er luftveier vil det være en forsinkelse i diagnosen i de fleste tilfeller. De kliniske symptomer er hoste og dyspné og har delvis respons på steroider, er uspesifikke og vanligvis tilskrevet mer vanlige sykdommer, slik som astma eller kronisk obstruktiv lungesykdom. Et brystet røntgenbilde, som i de fleste tilfeller vil være normal, kan også være misvisende. Kurset er ofte progressive over flere måneder. I noen pasienter, konstitusjonelle symptomer, slik som vekttap, feber og tretthet, kan foreslå en mer systemisk tilstand., Fysisk undersøkelse er ofte umerkelig, og når det er en unormal å finne det er som oftest stridor. Som sykdommen utvikler seg, det er ytterligere forverring i FEV1, som er forbundet med typiske svekkelse av inspiratory og expiratory kurver. I slike tilfeller av mistanke om øvre luftveisobstruksjon, en CT-scan av brystet kan demonstrere tracheal innsnevring. I dette tilfellet neste diagnostisk test ville være bronkoskopi 3.

differensial diagnose av tracheal veggen innsnevring inkluderer smittsomme, inflammatoriske og neoplastiske prosesser., I paediatric befolkningen, smittsomme prosesser, slik som akutt tracheobronchitis (kryss) eller akutt bakteriell membranous tracheitis, som er mindre vanlige, kan dette føre stridor og tracheal innsnevring. I den voksne befolkningen, tuberkuløse tracheitis er relativt sjeldne, og er nesten alltid forbundet med pulmonal kavitasjoner. Imidlertid, i den helbredende stadium av sykdommen kan det føre til tracheal fibrose med glatt innsnevring av veggen., Den vanligste formen for primær pulmonal amyloidose er tracheobronchial, og pasienter kan være til stede med flere eller lokaliserte massene på tracheal veggen eller diffuse innsnevring av tracheal veggen. Forskjellen i radiologiske utseende er omkretsen av amyloid lesjoner sammenlignet med tendens til overs bakre membranous del i relapsing polychondritis sykdom. Sarkoidose kan også bli rapportert å forårsake isolert tracheal innsnevring.,

Den histopatologiske funn av tracheal biopsi i relapsing polychondritis inkluderer vanligvis tap av basophilic farging av brusk matrix, perichondrial runde celle infiltrasjon og ødeleggelse av brusk med fibrøs erstatning. Endobronchial biopsi har en tendens til ikke å gi cartilaginous materialer for en fast diagnose. Delvis tracheal reseksjon kan gi tilstrekkelig materiale for patologisk bekreftelse på 3.

Behandling med kortikosteroider, alene eller i kombinasjon med andre immunsuppressive terapi, har tradisjonelt blitt ansatt., Selv om dens effekt er ikke vurdert i randomiserte studier, det er den mest effektive behandlingen og kan også føre til en dramatisk respons. Optimal dose og varighet av behandlingen på nytt har ikke vært systematisk evaluert. En fornuftig diett er 1 mg·kg-1 gang daglig i 8-12 uker og re-evaluering av pasienten med nedtrapping til laveste dose mulig, og samtidig opprettholde disease control. Levetid behandling kan være nødvendig hos pasienter med aggressiv sykdom., Tradisjonelt, stoffer som cyklofosfamid, dapson og azatioprin har gitt ytterligere behandling med steroider sparing påvirke. Siste opplevelse i en ukontrollert rettssaken tyder på at methotrexate og anti-tumor nekrose faktor-α kan være nyttig 2.,

mulige utfall av luftveiene involvering av relapsing polychondritis inkluderer spontan remisjon, stabilisering som følge av behandling med kortikosteroider eller andre immundempende behandling, progresjon til livstruende tracheal obstruksjon, eller progresjon til tracheal obstruksjon og død, til tross for intervensjonsradiologi bronchoscopies med stenter innsetting 8. Sekundære infeksjoner er en annen potensielle komplikasjoner av sykdommen, og disse ble dessverre årsaken til død i den aktuelle forfattere » pasient.